 |
Обонятельные и зрительные пути. Синдромы поражения.
|
|
|
|
Обонятельный нерв - n. olfactorius (I пара)
Обонятельное восприятие - это химически опосредованный процесс. Рецепторы обоняния локализуются на ресничках дендритов биполярных нейронов, значительно увеличивающих поверхность обонятельного эпителия и тем самым повышающих вероятность захвата молекулы пахучего вещества. Связывание молекулы пахучего вещества с обонятельным рецептором вызывает активацию ассоциированного с ним G-белка, что приводит к активации аденилатциклазы III типа. Аденилатциклаза III типа гидролизует АТФ до цАМФ, который связывается со специфическим ионным каналом и активирует его, вызывая приток ионов натрия и кальция внутрь клетки в соответствии с электрохимическими градиентами. Деполяризация мембран рецепторов приводит к генерации потенциалов действия, которые затем проводятся по обонятельному нерву.
Структурно обонятельный анализатор не гомологичен остальным черепным нервам, так как образуется в результате выпячивания стенки мозгового пузыря. Он является частью системы обоняния, состоящей из трех нейронов. Первые нейроны - биполярные клетки, расположенные в слизистой оболочке верхней части носовой полости (рис. 5.2). Немиелинизированные отростки этих клеток образуют с каждой стороны около 20 ветвей (обонятельные нити), которые проходят через решетчатую пластинку решетчатой кости (рис. 5.3) и входят в обонятельную луковицу. Эти нити и являются собственно обонятельными нервами. Тела вторых нейронов лежат в парных обонятельных луковицах, их миелинизированные отростки образуют обонятельный тракт и оканчиваются в первичной обонятельной коре (периамигдалярная и подмозолистая области), боковой обонятельной извилине, миндалевидном теле (corpus amygdaloideum) и ядрах прозрачной перегородки. Аксоны третьих нейронов, расположенных в первичной обонятельной коре, заканчиваются в передней части парагиппокампальной извилины (энторинальная область, поле 28) и крючке (uncus) кортикальной области проекционных полей и ассоциативной зоне обонятельной системы. Следует иметь в виду, что третьи нейроны связаны с корковыми проекционными полями как своей, так и противоположной стороны. Переход части волокон на другую сторону происходит через переднюю спайку, соединяющую обонятельные области и височные доли обоих полушарий большого мозга, а также обеспечивающую связь с лимбической системой.
|
|
|
Обонятельная система посредством медиального пучка переднего мозга и мозговых полосок таламуса связана с гипоталамусом, вегетативными зонами ретикулярной формации, со слюноотделительными ядрами и дорсальным ядром блуждающего нерва. Связи обонятельной системы с таламусом, гипоталамусом и лимбической системой обеспечивают эмоциональную окраску обонятельных ощущений.
Методика исследования. При спокойном дыхании и закрытых глазах пальцем прижимают крыло носа с одной стороны и постепенно приближают к другому носовому ходу пахучее вещество, которое обследуемый должен идентифицировать. Используют хозяйственное мыло, розовую воду (или одеколон), горько-миндальную воду (или валериановые капли), чай, кофе. Следует избегать использования раздражающих веществ (нашатырный спирт, уксус), так как при этом одновременно возникает раздражение окончаний тройничного нерва. Необходимо иметь в виду, свободны ли носовые пути или имеются катаральные выделения. Хотя обследуемый может не назвать тестируемое вещество, осознание запаха исключает отсутствие обоняния.
Симптомы поражения. Отсутствие обоняния - аносмия. Двусторонняя аносмия наблюдается при инфекционном поражении верхних дыхательных путей, ринитах, переломах костей передней черепной ямки с перерывом обонятельных нитей. Односторонняя аносмия может иметь диагностическое значение при опухоли основания лобной доли. Гиперосмия - повышенное обоняние отмечается при некоторых формах истерии и иногда у кокаиновых наркоманов. Паросмия - извращенное ощущение запаха наблюдается в некоторых случаях шизофрении, истерии, при поражении парагиппокампальной извилины. Обонятельные галлюцинации в виде ощущения запахов наблюдаются при некоторых психозах, эпилептических припадках, вызываемых поражением парагиппокампальной извилины (возможно в виде ауры - обонятельного ощущения, являющегося предвестником эпилептического припадка).
|
|
|
Зрительный нерв - n. opticus (II пара)
Зрительный анализатор реализует превращение световой энергии в электрический импульс в виде потенциала действия фоторецепторных клеток сетчатки, а затем в зрительный образ. Выделяют два основных вида фоторецепторов, расположенных в промежуточном слое сетчатки, - палочки и колбочки. Палочки отвечают за зрение в темноте, они широко представлены во всех отделах сетчатки и чувствительны к слабому освещению. Передача информации от палочек не позволяет различать цвета. Большая часть колбочек расположена в ямке; они содержат три различных зрительных пигмента и отвечают за дневное видение, цветное зрение. Фоторецепторы образуют синапсы с горизонтальными и биполярными клетками сетчатки.
Горизонтальные клетки получают сигналы от многих, обеспечивая достаточный приток информации для генерации рецептивного поля. Биполярные клетки реагируют на небольшой пучок света в центре рецептивного поля (деили гиперполяризация) и передают информацию от фоторецепторов к ганглиозным клеткам. В зависимости от рецепторов, с которыми они формируют синапсы, биполярные клетки подразделяются на несущие информацию только от колбочек, только от палочек или от тех и других.
Ганглиозные клетки, образующие синапсы с биполярными и амакриновыми клетками сетчатки, находятся вблизи стекловидного тела. Их миелинизированные отростки образуют зрительный нерв, который, проходя через внутреннюю поверхность сетчатки, формирует диск зрительного нерва («слепое пятно», где нет рецепторов). Около 80% ганглиозных клеток составляют Х-клетки, отвечающие за различение деталей и цвета; 10% ганглиозных клеток Y типа отвечает за восприятие движения, функции 10% ганглиозных клеток W типа не определены, однако известно, что их аксоны проецируются в ствол мозга.
|
|
|
Образованный аксонами ганглиозных клеток зрительный нерв входит через зрительный канал в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла, где образует перекрест зрительных нервов (chiasma opticum). Здесь волокна от носовой половины сетчатки каждого глаза перекрещиваются, а волокна от височной половины сетчатки каждого глаза остаются неперекрещенными. После перекреста волокна от одноименных половин сетчатки обоих глаз формируют зрительные тракты (рис. 5.4). В результате в левом зрительном тракте проходят волокна от обеих левых половин сетчатки, а в правом - от правых. При прохождении лучей света через преломляющие среды глаза на сетчатку проецируется перевернутое изображение. Вследствие этого зрительные тракты и расположенные выше образования зрительного анализатора получают информацию от противоположных половин полей зрения.
В дальнейшем зрительные тракты с основания поднимаются кверху, огибая снаружи ножки мозга, и подходят к наружным коленчатым телам, верхним бугоркам четверохолмия среднего мозга и претектальной области. Основная часть волокон зрительного тракта вступает в наружное коленчатое тело, состоящее из шести слоев, каждый из которых получает импульсы от сетчатки своей или противоположной стороны. Два внутренних слоя крупных нейронов образуют крупноклеточные пластины, остальные четыре слоя - мелкоклеточные пластины, между ними располагаются интраламинарные области (рис. 5.5). Крупноклеточные и мелкоклеточные пластины различаются морфологически и электрофизиологически. Крупноклеточные нейроны реагируют на пространственное различие, движение, не выполняя функции цветоразличения; их свойства сходны со свойствами ганглиозных клеток Y-сетчатки. Мелкоклеточные нейроны отвечают за цветоощущение и высокое пространственное разрешение изображения, т.е. их свойства близки к свойствам ганглиозных клеток X-сетчатки. Таким образом, существуют топографические особенности представленности проекций от ганглиозных клеток разных типов в ретиногеникулярном пути и наружном коленчатом теле. Ганглиозные клетки Х и мелкоклеточные нейроны, отвечающие за восприятие цвета и формы (pаttern - P), формируют так называемый Р-канал зрительного анализатора. Ганглиозные клетки Y и крупноклеточные нейроны, отвечающие за восприятие движения (movement - M), формируют M-канал зрительного анализатора.
|
|
|
Аксоны нейронов наружного коленчатого тела, образовав зрительную лучистость, подходят к первичной проекционной зрительной области коры - медиальной поверхности затылочной доли вдоль шпорной борозды (поле 17). Важно отметить, что Р- и М-каналы образуют синапсы с различными структурами IV и в меньшей степени VI слоев коры, а интраламинар-
ные части наружного коленчатого тела - со II и III слоями коры.
Корковые нейроны IV слоя первичной зрительной коры организованы по принципу кругового симметричного рецептивного поля. Их аксоны проецируются на нейроны соседней коры, при этом несколько нейронов первичной зрительной коры конвергирует (сходятся) к одной клетке соседней области. В результате рецептивное поле «соседнего» со зрительной проекционной корой нейрона становится более сложным с точки зрения пути его активации по сравнению с полем нейрона первичной зрительной коры. Данные клетки, тем не менее, относятся к «простым» корковым нейронам, реагирующим на порог освещения в определенной ориентации. Их аксоны конвергируют на нейроны III и II слоев коры («сложные» корковые нейроны), которые максимально активируются не только стимулами определенной ориентации, но и стимулами, перемещающимися в определенном направлении. «Сложные» клетки проецируются на «сверхсложные» (или «заключительные»), реагирующие на стимулы не только определенной ориентации, но и длины. «Сверхсложные» клетки функционируют иерархически (каждая клетка получает свое рецептивное поле от нижерасположенной) и организованы в клеточные колонки (столбики). Клеточные столбики объединяют нейроны со схожими свойствами в зависимости от стороны светового стимула (от гомолатеральной сетчатки - «селективные по стороне столбики»), от его пространственной ориентации («селективные по ориентации столбики»). Столбики двух разных видов расположены по отношению друг к другу под прямым углом, составляя единый «гиперстолбик», который имеет размер около 1 мм3 и отвечает за анализ информации, пришедшей от определенной зоны поля зрения одного глаза.
|
|
|
В коре зрительная информация обрабатывается не только по принципу иерархической конвергенции нейронов, но и параллельными путями. Имеют значение зоны проекции P- и М-каналов зрительного анализатора, а также проекции слоев первичной зрительной коры на вторичную и экстрастриарные зоны. Экстрастриарные корковые поля расположены вне зоны первичной зрительной коры (поля 18 и 19 на конвекситальной поверхности затылочной доли, нижняя височная область), но первично вовлечены в обработку зрительной информации, обеспечивая более сложную обработку зрительного образа. В анализе зрительной информации принимают также участие и более отдаленные зоны ЦНС: заднетеменная кора, лобная кора, включая зону коркового центра взора, подкорковые структуры гипоталамуса, верхние отделы ствола головного мозга.
В корковом зрительном поле, так же как и в зрительной лучистости, зрительном нерве и зрительном тракте, волокна расположены в ретинотопическом порядке: от верхних полей сетчатки идут в верхних отделах, а от нижних полей сетчатки - в нижних отделах.
Верхние бугорки четверохолмия среднего мозга выполняют функции подкоркового центра зрения. Они представляют собой многослойные образования, в которых поверхностные слои отвечают за распределение
поля зрения, а глубокие - за интеграцию зрительных, слуховых и соматосенсорных стимулов через тектобульбарный и тектоспинномозговой пути к другим черепным и спинномозговым ядрам. Промежуточные слои связаны с затылочно-теменной корой, корковым центром взора лобной доли, черной субстанцией; они принимают участие в реализации движений глаз при переключении взора с одного объекта на другой, ответственны за непроизвольные окулоскелетные рефлексы, сочетанные движения глазных яблок и головы в ответ на зрительную стимуляцию.
Зрительный анализатор имеет связи с претектальными структурами - ядрами среднего мозга, проецирующимися на ядра Якубови- ча-Эдингера-Вестфаля, обеспечивающие парасимпатической иннервацией мышцу, суживающую зрачок. В результате свет, падающий на сетчатку, приводит к сужению обоих зрачков (своей стороны - прямая реакция на свет, с противоположной стороны - содружественная реакция на свет). При поражении одного зрительного нерва утрачиваются прямая и содружественная реакции зрачков на свет при световой стимуляции с пораженной стороны. Зрачок пораженной стороны будет активно сокращаться при световой стимуляции противоположного глаза (так называемый относительный афферентный зрачковый дефект).
Методика исследования. Для суждения о состоянии зрения необходимо исследовать остроту зрения, поле зрения, цветоощущение и глазное дно.
Острота зрения (visus) определяется для каждого глаза в отдельности с помощью стандартных текстовых таблиц или карт, компьютеризированных систем. У больных с выраженным снижением зрения оценивают счет или движение пальцев у лица, восприятие света.
Поля зрения (периметрия) исследуют на белый и красный, реже на зеленый и синий цвета. Нормальные границы поля зрения на белый цвет: верхняя - 60°, внутренняя - 60°, нижняя - 70°, наружная - 90°; на красный цвет - соответственно 40, 40, 40 и 50°.
При ориентировочном определении полей зрения врач садится напротив обследуемого (больного желательно усадить спиной к источнику света) и просит его закрыть глаз ладонью, не нажимая при этом на глазное яблоко. Второй глаз больного должен быть открыт, а взор фиксирован на переносице обследующего. Больного просят сообщить, когда он увидит объект (молоточек или палец руки обследующего), который тот ведет от периферии окружности к ее центру, которым является глаз больного. При исследовании наружного поля зрения движение начинается с уровня уха больного. Внутреннее поле зрения исследуют аналогичным способом, но объект вводят в поле зрения с медиальной стороны. Для исследования верхней границы поля зрения руку устанавливают над волосистой частью головы и ведут сверху вниз. Наконец, нижнюю границу определяют, двигая руку снизу вперед и вверх.
Можно предложить обследуемому пальцем указать середину полотенца, веревки или палки, взор при этом должен быть зафиксирован строго перед собой. При ограничении поля зрения больной делит пополам примерно 3/4 предмета в связи с тем, что около 1/4 его длины выпадает из поля зрения. Гемианопсию помогает выявить исследование мигательного рефлекса. Если обследующий неожиданно поднесет руку со стороны глаза пациента с дефектом поля зрения (гемианопсией), то моргания не возникнет.
Цветоощущение исследуют при помощи специальных полихроматических таблиц, на которых пятнами разного цвета изображены цифры, фигуры и т.д.
Симптомы поражения. Снижение остроты зрения - амблиопия (ambliopia), полная утрата зрения - амавроз (amaurosis). Ограниченный дефект поля зрения, не достигающий его границ, - скотома (scotoma). Различают положительные и отрицательные скотомы. Положительными (субъективными) скотомами называют такие дефекты поля зрения, которые видит сам больной как темное пятно, закрывающее часть рассматриваемого предмета. Положительная скотома свидетельствует о поражении внутренних слоев сетчатки или стекловидного тела непосредственно перед сетчаткой. Отрицательные скотомы больной не замечает - их обнаруживают только при исследовании поля зрения. Обычно такие скотомы возникают при поражении зрительного нерва или более высоко расположенных отделов зрительного анализатора. По топографии различают центральные, парацентральные и периферические скотомы. Двусторонние скотомы, расположенные в одноименных или разноименных половинах поля зрения, называют гомонимными (одноименными) или гетеронимными (разноименными). При небольших очаговых поражениях зрительных путей в области зрительного перекреста наблюдаются гетеронимные битемпоральные, реже биназальные скотомы. При локализации небольшого патологического очага выше зрительного перекреста (зрительная лучистость, подкорковые и корковые зрительные центры) развиваются гомонимные парацентральные или центральные скотомы на стороне, противоположной патологическому очагу.
Выпадение половины поля зрения - гемианопсия. При выпадении одноименных (обеих правых или обеих левых) половин полей зрения говорят о гомонимной гемианопсии. Если выпадают обе внутренние (носовые) или обе наружные (височные) половины полей зрения, такая гемианопсия называется разноименной (гетеронимной). Выпадение наружных (височных) половин полей зрения обозначается как битемпоральная гемианопсия, а внутренних (носовых) половин полей зрения - как биназальная гемианопсия.
Зрительные галлюцинации бывают простыми (фотопсии в виде пятен, окрашенных бликов, звезд, полос, вспышек) и сложными (в виде фигур, лиц, животных, цветов, сцен).
Зрительные расстройства зависят от локализации зрительного анализатора. При поражении зрительного нерва на участке от сетчатки до хиазмы развивается снижение зрения или амавроз соответствующего глаза с утратой прямой реакции зрачка на свет. Содружественная реакция сохранена (зрачок суживается на свет при освещении здорового глаза). Поражение только части волокон зрительного нерва проявляется скотомами. Атрофия макулярных (идущих от желтого пятна) волокон проявляется побледнением височной половины диска зрительного нерва при офтальмоскопии, может сочетаться с ухудшением центрального зрения при сохранности периферического. Повреждение периферических волокон зрительного нерва (периаксиальная травма нерва) приводит к сужению поля периферического зрения при сохранности остроты зрения. Полное повреждение нерва, приводящее к его атрофии и амаврозу, сопровождается побледнением всего диска зрительного нерва. Интраокулярные заболевания (ретинит, катаракта, поражение роговицы, атеросклеротические изменения сетчатки и др.) также могут сопровождаться снижением остроты зрения.
Различают первичную и вторичную атрофию зрительного нерва, при этом диск зрительного нерва становится светло-розовым, белым или серым. Первичная атрофия диска зрительного нерва обусловлена процессами, непосредственно поражающими зрительный нерв (сдавление опухолью, интоксикации метиловым спиртом, свинцом). Вторичная атрофия зрительного нерва является следствием отека диска зрительного нерва (глаукома, внутричерепная гипертензия, при объемном поражении головного мозга - опухоли, абсцессы, кровоизлияния).
При полном поражении хиазмы возникает двусторонний амавроз. Если поражается центральная часть хиазмы (при опухоли гипофиза, краниофарингиоме, менингиоме области турецкого седла), страдают волокна, идущие от внутренних половин сетчатки обоих глаз. Соответственно этому выпадают наружные (височные) поля зрения (битемпоральная разноименная гемианопсия). При поражении наружных частей хиазмы (при аневризме сонных артерий) выпадают волокна, идущие от наружных участков сетчатки, которым соответствуют внутренние (носовые) поля зрения, и клинически развивается разноименная двусторонняя биназальная гемианопсия.
При поражении зрительного тракта на участке от хиазмы до подкорковых зрительных центров, коленчатого тела и коркового зрительного центра развивается одноименная гемианопсия, выпадают поля зрения, противоположные пораженному зрительному тракту. Так, поражение левого зрительного тракта вызовет невосприимчивость к освещению наружной половины сетчатки левого глаза и внутренней половины сетчатки правого глаза с развитием одноименной правосторонней гемианопсии. Наоборот, при поражении зрительного тракта справа выпадают левые половины полей зрения - возникает одноименная левосторонняя гемианопсия. Возможна значительная асимметрия дефектов полей зрения в связи с неравномерным поражением волокон при частичном поражении зрительного тракта. В ряде случаев наблюдается положительная центральная скотома вследствие нарушения макулярного зрения - вовлечение в патологический процесс проходящего через тракт папилломакулярного пучка.
Для распознавания уровня поражения имеет значение реакция зрачков на свет. Если при одноименной гемианопсии реакция на свет с поврежденных половин сетчатки (исследование проводят с помощью щелевой лампы) отсутствует, то очаг поражения находится в области зрительного тракта. Если реакция зрачков не нарушена, то поражение локализуется в области лучистости Грациоле, т.е. выше замыкания дуги зрачкового рефлекса.
Повреждение зрительной лучистости (лучистость Грациоле) вызывает противоположную гомонимную гемианопсию. Гемианопсия может быть полной, но чаще она неполная из-за широкого распространения волокон лучистости. Волокна зрительной лучистости расположены компактно лишь при выходе из наружного коленчатого тела. После прохождения перешейка височной доли они веерообразно расходятся, располагаясь в белом веществе около наружной стенки нижнего и заднего рогов бокового желудочка. В связи с этим при поражении височной доли может наблюдаться квадрантное выпадение полей зрения, в частности верхнеквадрантная гемианопсия в связи с прохождением нижней части волокон зрительной лучистости через височную долю.
При поражении коркового зрительного центра в затылочной доле, в области шпорной борозды (sulcus calcarinus), могут возникать симптомы как выпадения (гемианопсия, квадрантные выпадения поля зрения, скотомы), так и раздражения (фотопсии) в противоположных полях зрения. Они могут быть следствием нарушений мозгового кровообращения, офтальмической мигрени, опухолей. Возможно сохранение макулярного (центрального) зрения. Поражение отдельных частей затылочной доли (клина или язычной извилины) сопровождается квадрантной гемианопсией на противоположной стороне: нижней - при поражении клина и верхней - при поражении язычной извилины.
|
|
|
