Гиперкинезы: тики, гемибаллизм, атетоз, миоклония.

Гиперкинезы - непроизвольные насильственные движения. Они могут нарушать согласованность, целенаправленность произвольных двигательных актов и в той или иной степени ограничивают трудоспособность больных, нередко обусловливают их инвалидизацию.

Тики - неритмичные, нерегулярные гиперкинезы, проявляющиеся отрывистыми стереотипными, быстрыми движениями небольшой амплитуды, в которые вовлекаются определенные группы мышц. Тики обычно напоминают произвольные движения, варьируют в зависимости от локализации, частоты и интенсивности, временно могут подавляться волевым усилием. Обычно это учащенные мигания, подергивание определенных мимических мышц, движения головой, напоминающие попытку высвобождения от тугого воротника, подергивание надплечья и т.п. Тикозные гиперкинезы часто сочетаются с синдромом дефицита внимания, который может быть основной причиной неуспеваемости в школе.

Выделяются следующие формы тика: остро возникающий и имеющий преходящее или хроническое течение тик; он может быть простым, т.е. моновариантным (стереотипным), или сложным (множественным), при котором тикозные непроизвольные движения многовариантны. Следует отметить, что, как и другие формы гиперкинезов, тик нарастает в периоды эмоционального напряжения; тик непроизволен, но может усилием воли временно подавляться. От него следует отличать произвольные тикоподобные движения (тик по подражанию), которые иногда встречаются у детей и в таких случаях могут рассматриваться как дурная привычка. Е. Бриссо расценивал тики как редуцированный вариант хореи и в соответствии с принятым тогда общим мнением о происхождении гиперкинезов признавал его проявлением невроза.

Выделяются также первичные и вторичные тики. К первичным (идиопатическим) тикам имеется наследственная предрасположенность. В возникновении их придается значение избыточной допаминергической активности в неустановленных зонах мозга. Проявляется обычно в возрасте 6-9 лет, не позже 18 лет, при этом отсутствуют признаки других неврологических заболеваний. Частота идиопатического тика у детей 1:20, при этом в 2-3 раза чаще наблюдается у мальчиков. Обычно фоном к развитию этой формы гиперкинеза являются гиперсенситивность, впечатлительность, неуверенность в своих возможностях, склонность к сомнениям, тревожность. У 16% больных тиком наблюдается заикание. Проявлению тика зачастую предшествует психотравмирующая ситуация, однако ее скорее следует рассматривать не как причину заболевания, а как повод к его проявлению в фенотипе. Первичные тики подразделяют-

ся на транзиторные моторные или вокальные, продолжающиеся не более года, и хронические, протекающие без значительных по длительности ремиссий и продолжающиеся более 1 года. К первичным, идиопатическим хроническим тикам относится и генерализованный тик (синдром Туретта).

Баллизм (от греч. ballo - бросать, метать), синдром люисова тела, синдром Матцдорффа-Лермитта - резкие бросковые движения конечностей, обусловленные вращением плеча или бедра; является следствием поражения субталамического ядра (люисова тела, nucleus subthalamicus Luisi), точнее, содержащихся в нем глицинергических нейронов и связей этого ядра с латеральным отделом таламуса. Субталамическое ядро оказывает тормозное действие на бледный шар, при его устранении возникает гиперкинез (следствие медиаторного дисбаланса).

Чаще встречается односторонний баллизм - гемибаллизм, проявляющийся на стороне, контралатеральной пораженному люисову телу. Сила и тонус мышц на стороне гиперкинеза могут быть несколько снижены. Гемибализм чаще возникает вследствие нарушения кровоснабжения люисова тела (синдром Экономо-Фишера), которое снабжается кровью ветвями передней ворсинчатой артерии (система внутренней сонной артерии) и таламоперфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система).

Для лечения применяются бензодиазепины, нейролептики, глицин, стереотаксическое разрушение гомолатерального патологическому очагу вентролатерального ядра бледного шара.

Атетоз (от греч. atetosis - подвижный, неустойчивый, изменчивый) - форма мышечной дистонии, характеризующаяся непроизвольными неритмичными, медленными, вычурными, червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей, гримасничаньем, проявляющимися на фоне нерегулярного чередующегося повышения тонуса мышц-агонистов и антагонистов. Произвольные движения резко нарушены из-за спонтанного появления гиперкинезов, в которые могут включаться мышцы лица и языка.

Атетоз может быть обусловлен перинатальным повреждением полосатых тел, при котором в них происходит гибель мелких нейронов вследствие нарушений кровообращения, что приводит к формированию глиальных рубцов, напоминающих прожилки мрамора; в связи с этим такая структура полосатых тел обычно называется мраморным состоянием (status marmoratus). Генерализованный атетоз может быть самостоятельным заболеванием, известным как двойной атетоз, или проявлением детского церебрального паралича (ДЦП), гепатоцеребральной дегенерации, гипоксической энцефалопатии. Односторонний атетоз (гемиатетоз) возможен у детей, перенесших инсульт (постгемиплегический атетоз). Атетоз нередко сочетается с другими двигательными расстройствами (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и пр.), чаще он сочетается с хореей (хореоатетоз). Интеллект у больных с атетозом, в том числе и с двойным атетозом, обычно сохранен, однако его развитие затруднено в связи с практически неизбежными трудностями общения с окружающими.

Миоклонии (от греч. myos - мышца + klonos - беспорядочное движение) - стато-кинетические гиперкинезы, проявляющиеся одиночными или серийными, неритмичными, быстрыми, беспорядочными мышечными сокращениями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. Могут возникать в покое, спонтанно, а также в ответ на раздражение или при целенаправленных движениях («миоклонус действия»). В последнем случае возникают искажения активных действий, при этом возможны трудности при приеме пищи, одевании и т.п., искажения речи, письма, походки. В случаях миоклоний в отдельных двигательных единицах смещения частей тела в пространстве не возникает, и миоклонии проявляются выраженными фасцикулярными мышечными подергиваниями (миокимии, парамиоклонус Фридрейха). Чаще миоклонии распространяются на группы мышц, в результате чего части тела резко меняют положение в пространстве, происходит быстрое рывковое движение. Миоклонии могут быть локальными, односторонними, генерализованными, симметричными или несимметричными, варьирующими по амплитуде. Возможны их «вспышки» в разных частях тела.

Миоклония может быть проявлением многих неврологических и дисмета- болических расстройств. Иногда они встречаются у практически здоровых людей. Так, ночная миоклония - разбросанные, неритмичные, несинхронные, несимметричные сокращения различных мышечных групп, чаще на ногах, возникающие при засыпании или во время сна - признается физиологической (гипническая миоклония).