Лечение. 1. Заместительная гемостатическая терапия.

Показания для заместительной терапии:

- кровотечение;

- острый гемартроз;

- гематомы;

- прикрытие хирургических вмешательств, экстракции зубов;

- болевые синдромы, связанные с кровоизлияниями в различные ткани.

Препараты, применяемые при гемофилии А:

Антигемофильная плазма - плазма, замороженная не позднее, чем че­рез 3 ч после взятия крови. Вводится в/в струйно 3 раза в сут. Суточная доза 30-50 мл/кг массы больного. Повышает уровень фактора VIII не более чем на 10-15% и на короткое время, поэтому может применяться только при гемар­трозах и небольших кровотечениях.

Криопреципитат антигемофильного глобулина А - препарат, полученный из плазмы с помощью охлаждения, с высоким содержанием фактора VIII, фибриногена и малым количеством других белков, что делает безопас­ным его применение в больших дозах. Вводится в/в струйно 1-2 р/сут в дозе от 15 до 60-100 Ед/кг/сут.

Необходимая доза криопреципитата рассчитывается с учетом заданного уровня фактора VIII, который в свою очередь зависит от выраженности ге­моррагического синдрома или тяжести предстоящего оперативного вмеша-иш.ства:

- единичный гемартроз, экстракция зуба - необходимо повысить уровень фактора VIII выше 10% от Ы, доза криопреципитата - 15-20 ед/кг/сут;

- несколько гемартрозов, обширные гематомы, хирургические вмеша-к-ш.ства - фактор VIII повышается до 20-40% от N, доза криопреципитата –35-40 ед/кг/сут;

- обширные травмы, макрогематурия, профузные желудочно-кишечные кровотечения, обширные оперативные вмешательства, тонзилэктомия - кон­центрацию фактора VIII повышают до 50-70% от нормы, доза криопреципитата -60-100 ед/кг/сут.

Концентрат фактора VIII - препарат с высоким содержанием фактора VIII и низким содержанием балластных веществ. Наиболее удобен в приме­нении. Методика использования такая же, как и криопреципитата.

Антигемофильные препараты вводятся внутривенно струйно, одновре­менно нельзя переливать другие средства или кровезаменители во избежание разведения антигемофильного фактора. Лечение продолжается ежедневно (1-2 р/сут) до полной остановки кровотечения.

В случае отсутствия указанных препаратов можно переливать свежезаготовленную кровь (до 24 час хранения).

Препараты, применяемые при гемофилии В:

- концентраты фактора IX;

- свежезамороженная или сухая донорская плазма.

При гемофилии С применяется свежезамороженная или сухая донорская плазма.

2. Неспецифическая гемостатическая терапия: аминокапроновая ки-| нота, гемостатическая губка местно и т.д.

3. Лечение поражения суставов.

Лечение острого гемартроза:

- временная (не более чем на 3-5 сут) иммобилизация сустава;

- согревание пораженного сустава;

- при больших гемартрозах - ранняя аспирация излившейся в сустав крови с последующим введением в полость сустава ГКС в дозе 20-40 мг;

- раннее начало заместительной терапии концентрированными препаратами антигемофильных факторов; длительность терапии - 3-6 дней;

- после окончания периода иммобилизации - лечебная физкультура, фи­тотерапия (электрофорез гидрокортизона, лидазы, УВЧ, радоновые ванны и др,)

При рецидивирующих гемартрозах применяют локальную рентгеноте­рапию или синовэктомию.

Лечение вторичного ревматоидного синдрома: преднизолон - 15-30 мг/сут курсами по 2-3 нед с постепенным снижением дозы; ГКС можно вво­дить внутрисуставно под прикрытием инфузий антигемофильных факторов.

При формировании анкилозов применяют ортопедическое лечение (артропластика, остеосинтез и т.д.).

ВАЗОПАТИИ

Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха (ГВ) - системный нек-ротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды (ка­пилляры, венулы, артериолы), характеризующийся развитием в пораженных сосудах иммунокомплексного воспаления с IgА-иммунными депозитами.

Эпидемиология. Заболевание встречается во всех возрастных группах, но чаще болеют лица молодого возраста, дети. Частота составляет 25 случаев на 10.000 населения.

Этиология. Предполагается роль следующих факторов:

- инфекционные возбудители - стрептококк, микоплазма, иерсинии, ле-гионеллы, вирусы Эпштейна-Барра, гепатита В, аденовирусы и др.; развитию ГВ в 60-80% случаев прешествует инфекция верхних дыхательных путей;

- прием лекарственных препаратов - пенициллин, ампициллин, эритро­мицин, сульфаниламиды, некоторые антиаритмические средства и др.;

- применение вакцин и сывороток;

- укусы насекомых;

- пищевая аллергия (при употреблении яиц, молочных продуктов, рыбы, шоколада, цитрусовых, клубники и т.д.).

В случае лекарственной или пищевой аллергии в дебюте заболевания наряду с геморрагическими проявлениями часто встречается отек Квинке, крапивница.

Достаточно часто ГВ развивается без видимой причины.

Патогенез. В основе патогенеза лежит поражение сосудов микроцирку-ляторного русла (артериол, капилляров, венул) кожи и внутренних органов иммунными комплексами (ИК). Применение метода иммунофлюоресцентной микроскопии позволило выяснить, что в сосудах кожи и клубочках почек в составе ИК откладывается Ig А. Было установлено, что у больных ГВ сниже­на фагоцитарная активность макрофагов и нейтрофилов и, следовательно, нарушен механизм удаления ИК.

ИК местно активируют систему комплемента с развитием асептического иммунного воспаления в сосудистой стенке, что приводит к повышению ее проницаемости. Кроме того, повреждение эндотелия способствует локально­му образованию тромбоцитарных агрегатов, фибриновых депозитов. Повы­шенная проницаемость сосудов, тромбоцитопения потребления, истощение антикоагуляторного звена в результате тромбозов приводят к появлению ге­моррагического синдрома. В последнее время большая роль в повреждении стенки сосудов отводится также активации перекисного окисления липидов.

При тяжелых формах ГВ и поражении почек большое патогенетическое шачение придается аутоиммунным механизмам. В качестве аутоантигена при этом выступают поврежденные структурные компоненты стенки сосу­щи, в частности, эндотелиальные клетки.

Классификация.

Клинические	Степень	Степень	Варианты	Осложнения
формы	тяжести	активности	течения
1.Изолированная	Легкая	Минимальная	Молние-	- кишечная непроходимость,
южная форма (простая	Средняя		носное
некротическая)	Тяжелая	Умеренная	Острое	перфорация язв
		Выражен-	Затяжное	желудка и кишечника,
2,Суставная (кожно-		ная	Хроническое	перитонит,
суставная)				панкреатит,
3.Абдоминальная (кожно-
абдоминальная)				-ДВС-синдром;
				- постгеморрагическая
4.Почечная (кожно-				анемия;
почечная)				- тромбозы и инфаркты в
5. С криоглобулинемией				органах,
				церебральные
6.Смешанная форма				расстройства
				и т.д.

Клиническая картина. Основные синдромы:

1. Поражение кожи. Наблюдается практически у всех больных, в половине случаев - в начале болезни. Характерно появление кровоточивости васкулитно-пурпурного типа. Сыпь расположена симметрично, в начале в попасти дистальных отделов нижних конечностей, затем постепенно распространяется на бедра, ягодицы, сгибательные поверхности лучезапястных и локтевых суставов. Характерно усиление сыпи после пребывания в вертикальном положении. Значительно реже высыпания с самого начала локализуются в области верхних конечностей. Иногда им предшествует кожный зуд, исчезающий после появления сыпи. Пурпура сохраняется в течение нескольких дней и оставляет после себя пигментацию, которая постепенно исчезает. Довольно часто сыпи сопутствуют некротические изменения кожи, приводящие в дальнейшем к образованию корочек и рубцов.

2. Суставной синдром. Обычно появляется одновременно с геморрагической сыпью на коже, но в 1/4 случаев может предшествовать ее возникнове­нию. Проявляется артралгиями или артритом с объективными признаками воспаления (припухлость, гиперемия и т.д.). Чаще наблюдается вовлечение в процесс крупных суставов нижних конечностей (коленных, голеностопных), реже - суставов верхних конечностей (локтевых, лучезапястных). Характер­ными чертами являются поражение одновременно нескольких суставов (полиартралгии или полиартрит), симметричность суставного синдрома, его кратковременность (не более 7-10 дней) и доброкачественность (проходит бесследно).

3. Поражение желудочно-кишечного тракта. Наблюдается в 60-65% случаев. Проявляется спастическими болями в различных отделах живота, сопровождающимися тошнотой, рвотой. Их причина - кровоизлияния в стенку кишки, субсерозную оболочку или брыжейку. Боли обычно сами ку­пируются через 2-3 суток, часто сопровождаются субфебрильной 1°. У неко­торых больных развивается желудочно-кишечное кровотечение, обусловлен­ное образованием острых эрозий или язв желудка и кишечника. Редко (у 2-3% больных) возникают кишечная непроходимость, инфаркт и перфорация кишечника. Обычно абдоминальный синдром развивается одновременно с кожными высыпаниями. Если он возникает изолированно, необходима тща­тельная дифференциальная диагностика с аппендицитом, перфорацией язвы желудка и 12-перстной кишки, кишечной непроходимостью и т.д.

4. Поражение почек. Выявляется в 30-60% случаев. У большинства больных развивается через 1-3 нед после появления пурпуры. Значительно реже почечный синдром предшествует кожным проявлениям. Иногда он воз­никает после исчезновения других признаков заболевания. Морфологические изменения в почках соответствуют мезангиальному (очаговому и сегментар­ному), диффузному пролиферативному эндокапиллярному или экстракапил­лярному гломерулонефриту. Клинически характерна картина острого (чаще), подострого или хронического (реже) гломерулонефрита. Основные проявле­ния: микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. Возможно раз­витие нефротического синдрома, артериальной гипертензии, острой и хрони­ческой почечной недостаточности. Тяжесть поражения почек обычно не кор­релирует с выраженностью других синдромов.

Параклиническая диагностика. Общий анализ крови: лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево, ускорение СОЭ. При выраженном геморрагиче­ском синдроме и поражении почек - анемия.

Общий анализ мочи: микро- или макрогематурия, протеинурия, ци­линдрурия. При развитии ХПН соответствующие изменения выявляются в пробе Зимницкого (гипо- и изостенурия) и Реберга-Тареева (снижение клу-бочковой фильтрации).

Биохимический анализ крови: повышение острофазовых показателей. При развитии ХПН - повышение мочевины и креатинина. При выраженном геморрагическом синдроме - снижение сывороточного железа.

Иммунологическое исследование крови: повышение 1§А, ЦИК; у 30-40% больных выявляется РФ, у 40% - антифосфолипидные антитела, у 15% -антиэндотелиальные антитела.

Диагностические критерии ГВ (1990):

1. Пальпируемая пурпура - слегка возвышающаяся над кожей геморра­гическая сыпь, не связанная с тромбоцитопенией.

2. Возраст начала заболевания моложе 20 лет.

3. Острые боли в животе (могут сопровождаться желудочным или ки­шечным кровотечением).

4. Обнаружение гранулоцитов в биоптатах кожи, почек, стенке артериол и венул.

Диагноз ГВ правомерен при наличии 2 критериев из 4 выше перечисленных.

Клиническая форма ГВ выставляется на основании имеющихся в кли­нике синдромов. Отдельно выделяется форма с криоглобулинемией. В основе ее развития лежит появление Холодовых антител. При этой форме кли­ническая симптоматика появляется под воздействием охлаждения.

Степень тяжести:

1. Легкая - общее состояние больных удовлетворительное, кожные высыпания необильные, возможны артралгии.

2. Средняя - общее состояние средней тяжести, обильные кожные высыпания, артрит или артралгии, периодически боли в животе, небольшая мротеинурия, микрогематурия.

3. Тяжелая - общее состояние тяжелое, обильная геморрагическая сыпь, часто с некрозами, упорные боли в животе, желудочно-кишечные кро­вотечения, макрогематурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность.

Степень активности:

1. Минимальная - температура тела нормальная или субфебрильная, и пленения в периферической крови отсутствуют или минимальны (возмож­но, увеличение СОЭ до 20 мм/ч).

2. Умеренная - температура тела субфебрильная, изменения в перифе­рической крови: лейкоцитоз до 10х109/л и выше, нейтрофильный сдвиг фор­мулы, эозинофилия, увеличение СОЭ от 20 до 40 мм/ч.

3. Выраженная - общее состояние больных тяжелое, резко изменены лабораторные показатели, СОЭ выше 40 мм/ч.

Варианты течения:

• Молниеносное - встречается очень редко.

• Острое - длительность заболевания до 2 мес.

• Затяжное - длительность заболевания до 6 мес.

• Хроническое - длительность заболевания более 6 мес.

Лечение. Рекомендуется соблюдение постельного режима до стойкого

п. чешовения геморрагических высыпаний (не менее трех недель). При легком течении разрешается полупостельный режим.

Больному следует избегать переохлаждения. Запрещается необоснован­ное назначение антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов.

Медикаментозная терапия:

I Гепаринотерапия. В настоящее время относится к базисным методом лечения ГВ. Начальная доза гепарина - 300-400 ЕД/кг/сут в/в капельно и ни под кожу живота равными дозами каждые 6 ч. При неэффективности доза попытается на 100 ЕД/кг/сут до получения эффекта. Лечение проводится пом контролем времени свертывания крови, АЧТВ. Гепаринотерапия продолжается до значительного уменьшения клинических и лабораторных про­явлений заболевания, затем доза постепенно снижется вплоть до полной от­мены препарата.

Возможно применение низкомолекулярного гепарина (фраксипарин, кливарин и др.).

Рекомендовано одновременно с гепарином применять в/в капельное введение никотиновой кислоты в дозе 3-5 мл 1% раствора.

2. Антиагреганты (трентал, курантил, тиклид) применяют в среднете-рапевтических дозах в течение всего курса лечения - не менее 3-4 нед; при почечной форме - до 6 мес.

Противопоказания к назначению гепарина и антиагрегантов:

- гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома;

- абдоминальная форма, осложненная желудочно-кишечным кровотече­нием;

- тромбоцитопения;

- язвенная болезнь желудка или 12-перстной кишки;

- индивидуальная непереносимость препаратов.

3. Глюкокортикоиды. Отношение к применению глюкокортикостерои-дов при ГВ неоднозначное. По мнению З.С. Баркагана, ГКС следует приме­нять при особенно тяжелом течении заболевания, высокой активности про­цесса (гиперфибриногенемия, значительное повышение а2-глобулинов, СОЭ выше 40 мм/ч), выраженных некрозах кожных элементов. Применяется преднизолон в дозе 0,5-0,7 мг/кг/сут не более 3-5 дней одновременно с гепа-ринотерапией.

4. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, вольтарен). Показания к назначению: упорное волнообразное течение ГВ, кожно-суставной синдром, высокая активность воспалительного процесса при наличии противопоказаний к ГКС.

5. Плазмаферез. Показания к применению: форма ГВ с криоглобулинемией, резкая выраженность иммунокомплексного воспаления.

6. Цитостатики применяют при нефротической или смешанной форме гломерулонефрита только при отсутствии эффекта от всех выше перечислен­ных методов лечения. Рекомендован азатиоприн в дозе 2 мг/кг/сут 6 нед, за­тем - 1 мг/кг/сут до 6 мес.

7. Лечение анемического синдрома. При анемии на фоне геморрагиче­ского синдрома - препараты железа, на фоне почечной недостаточности - рекомбинантный эритропоэтин.

БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА

Болезнь Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеан-гиоэктазия) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными телеангиоэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом различной локализации.

Эпидемиология. Заболевание встречается с частотой 1 случай на 50.000 населения.

Этиология и патогенез. В основе болезни Рандю-Ослера лежит наличие гнетического дефекта, наследуемого по аутосомно-доминантному типу. Патогнез заболевания окончательно не выяснен. Считается, что следствием генетического дефекта является недостаточность мезенхимы, которая приводит возникновению телеангиоэктазий. Образующие их мелкие сосуды и капилляры резко истончены, сосудистая стенка лишена мышечных и эластических волокон, состоит практически из одного эндотелия и окружена рыхлой соединительной тканью со скоплениями лейкоцитов и гистиоцитов. Как правило, обнаруживаются артериально-венулярные анастомозы. Описанные изменения сосудистой стенки обуславливают развитие кровотечений в местах локализации телеангиоэктазий.

Клиническая картина. Характерным признаком является геморрагический синдром ангиоматозного типа, который нередко выявляется еще в детском возрасте. Чаще всего он проявляется рецидивирующими носовыми кровотечениями (у 90% больных). Реже возникают кровотечения из желудочно-кишечного тракта (у 20%), еще реже - из органов мочеполовой и дыхательной системы. Интенсивность и длительность кровотечений различная.

Второй характерный признак - телеангиоэктазии на коже и слизистых, которые становятся отчетливо видны только к 20-40 годам, причем с возрастом их количество увеличивается. Телеангиоэктазий представляют собой выступающие над поверхностью кожи ярко-красные или пурпурные пятнышки или узелки размером от булавочной головки до чечевицы. Они располагаются на слизистой оболочке носа, глотки, полости рта, на языке, губах, щеках, крыльях носа, мочках ушей, а также на ладонях, в области ногтевого ложа пальцев рук. Реже телеангиоэктазий выявляются в ЖКТ, бронхиальном дереве, мочевыводящих путях, влагалище с возможным развитием кровотечений ими ветствующей локализации.

Параклиническая диагностика. Общий анализ крови: при частых рецидивирующих кровотечениях выявляется гипохромная анемия.

Общий анализ мочи: при телеангиоэктазиях в мочевыводящих путях возможны макро- и микрогематурия.

Исследование гемостаза: все показатели в нормальных пределах.

ФГДС может выявить телеангиоэктазий на слизистой пищевода, желуд­ки, 12-перстной кишки.

Диагностические критерии болезни Рандю-Ослера:

1. Обнаружение телеангиоэктазий на коже и слизистых оболочках.

2. Семейный характер заболевания.

3. Отсутствие патологии в системе гемостаза.

Лечение исключительно симптоматическое:

- при кровотечениях - местная гемостатическая терапия;

- при железодефицитной анемии - прием препаратов железа.

Прогноз в целом благоприятный, опасные для жизни кровотечения раз-

нмнаются редко.

⇐ Предыдущая3456789101112Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: