Исследование координации движений, виды атаксий.

Проба Ромберга - применяется для выявления статической атаксии - стопы сдвинуты и глаза закрыты, при наличии атаксии пошатывается или падает.

Усложненная поза Ромберга - стопы на одной линии, одна впереди другой, пальцы одной ноги касаются пятки другой, затем положение ног меняется.

Для выявления динамической атаксии применяют:

Пальце-носовая проба, Коленно-пяточная проба, проба на диадохокинез - при его наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений.

Для выявления гиперметрии - чрезмерности движений - применяют пробы:

Проба Шильдера - рука поднимается вверх, а затем останавливается на горизонтальном уровне, при наличии гиперметрии рука на стороне поражения опускается ниже.

Проба Стюарта-Холмса - больной сгибает руку в локте, а врач препятствует и внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь - СМ "обратного толчка".

Пронаторная проба - вытянутые ладонями кверху руки удерживают так. На стороне пораженного полушария мозжечка кисть пронируется сильнее.

для выявления асинергии - нарушения координации в работе мышц-антагонистов - пробы Бабинского:

Верхняя проба - положение вертикальное, стопы сдвинуты, голова запрокинута, тело кзади отклонено. В норме расслабляется пресс и сгибаются колени. При поражении мозжечка падает назад.

Нижняя проба - лежа со скрещенными на груди руками предлагают сесть. При наличии асинегрии ноги поднимаются, а туловище поднять не может.

При расстройстве координации возникает атаксия.

Заднестолбовая / сенсетивная - поражены задние столбы С/М, усиливаются при выключении зрения и уменьшается при его контроле. Сочетается с нарушением глубокой чув-ти и гипотонией мышц.

Мозжечковая атаксия - при нарушении f(x) мозжечка или его связей с другими отделами ЦНС. Повреждение червя мозжечка - атаксия туловища; полушарий - конечностей на стороне поражения; мышечно-суставное чувство сохраняется, контроль зрения роли не играет. Так же при поражении мозжечка м/б: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, интенционное дрожание, гипотония мышц, скандированая речь.

Лобная атаксия - поражения фронто-понто-церебелярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу.

Повышение тонуса мышц по пластическому типу и СМ поражения лобной доли: судорожный поворот глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону, парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность.

Вестибулярная атаксия - поражение лабиринта, вестибулярных ядер, сочетается с г/кружением. нистагмом, понижение слуха, шум в ухе, при движении и в позе Ромберга отклоняется в сторону п судорожного поворота глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону), парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность, поражения.

______________________________________________________

35. Гиперкинезы, их виды, патогенез. Гиперкинезы - непроизвольные избыточные движения, при их исследовании отмечают характер, локализацию, темп, разнообразие или стереотипность, постоянство, степень выраженности, исчезает ли во сне, от чего усиливается. Гиперкинетико-гипотонический синдром (поражение экстрапирамидной системы). Разв-ся п/поражении полосатого тела - повреждение ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Т.е. имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В рез-те - гиперкинезы различных типов. Атетоз (перинатальное повреждение полосатого тела) - непроизвольные медленные, червеобразные движения с переразгибанием дистальных частей конечностей. Нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах - позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения нарушены. Может распространяться на лицо, язык, спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом, м/б 2сторонним. Лицевой параспазм (Локализованный спазм) – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Может быть блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз с клоническими судорогами мышц языка, рта. Возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне. Хореический гиперкинез - к ороткие, быстрые, непроизвольные подергивания, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различные движения, напоминающие произвольные. С дистальных отделов на проксимальные. Гримасы. Снижается тонус мышц. Медленное развитие - при хорее Гентингтона и малой хорее, вторичное при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело. Может быть хореоатетоз - сочетание. Спастическая кривошея - тоническое расстройство, спастические сокращения мышц шейной области, приводящие к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто рукой поддерживают голову (компенсируют гиперкинез). ГКСосцевидная мышца часто вовлекаются в процесс и трапециевидная. Поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Это ранний СМ энцефалита, хореи Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. Торсионная дистония - пассивные вращательные движения туловища и проксимальных сегментов конечностей. Болезнь может быть симптоматической (родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена—Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия). Или идиопатической. Баллистический синдром протекает в виде гемибаллизма. Быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Движение очень мощное с сокращением крупных мышц. Причина - поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Развивается на стороне, контралатеральной поражению. Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп. Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество). Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам. У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы. Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях. При а кинетико-ригидном СН происходит утрата меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. Может наблюдаться пассивный тремор, малой частотой (4—8 движений в секунду), ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор), прекращается во время целенаправленных движений. Постуральный тремор принято считать результатом действия двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортико-спинальных путей и утраты ингибирующего, десинхронизирующего влияния стрионигрального комплекса. Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.