II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения

Системные васкулиты

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

2. Код протокола:

3. Коды по МКБ-10:

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением лёг­ких (Черджа—Стросс)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковымполиартериитом

М31.0 Гиперчувствительный ангиит (Синдром Гудпасчера)

М31.3 ГранулематозВегенера

М31.4 Синдром дуги аорты (Б.Такаясу)

М31.5 Гигантоклеточный артериит (Б.Хортона) с ревматическойполимиалгией

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

М35.2 Болезнь Бехчета

М35.3 Ревматическая полимиалгия

D69.0 ПурпураШенляйна —Геноха

D89.1 Эссенциальнаякриоглобулинемия,

173.1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

4.Сокращения, используемые в протоколе:

АГ- артериальная гипертонии

АТ- антитела

ANCA- антиген цитоплазматических нейтрофилов

ГК-глюкокортикостероиды

КТ- компьютерная томография

КФК-креатининфосфокиназа

МНО – междунородное нормализованное отношение

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

СВ- системный васкулит.

СРБ- С- реактивный белок

СОЭ- скорость оседания эритроцитов

ЦНС- центральная нервная система

УЗДГ- ультразвуковая допплерография

УЗИ- ультразвуковое исследование

ФГДС-фиброгастродуоденоскопия

ЭКГ- электрокардиограмма

ЭХОКГ- эхокардиография

 

5. Определение: Системные васкулиты (СВ)— группа болез­ней, при которых ишемия и некроз тка­ней возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявле­ния васкулитов зависят от типа, разме­ра и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспа­ления.

6. Дата разработки протокола: 2012 год

7. Категория пациентов: больные с системнымиваскулитами

8. Пользователи протокола: врачи ревматологи, терапевты, врачи общей практики.

9. Указание на отсутствие конфликта интересов

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

 

10. Клиническая классификация:

В зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов:

• Поражение сосудов крупного ка­либра

♦Гигантоклеточный (височный) арте­риит:гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей с пораже­нием экстракраниальных ветвей сон­ной артерии, преимущественно височ­ной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто соче­тается с ревматической полимиалгией.

♦Артериит Такаясу:гранулематозное воспаление аорты и её основных вет­вей, обычно начинающееся в возра­сте до 50 лет.

• Поражение сосудов среднего калибра

♦ Узелковыйполиартериит, некротизирующее воспаление средних и мел­ких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

♦Болезнь Кавасаки: артериит, обыч­но встречающийся у детей, поража­ющий крупные, средние и мелкие ар­терии, преимущественно коронар­ные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

• Поражение сосудов мелкого калибра

♦ГранулематозВегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующийваскулит, поражающий мел­кие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с раз­витием некротизирующегогломерулонефрита.

♦Синдром Черджа-Стросс: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с аст­мой и эозинофилией, и некротизирующийваскулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

♦Микроскопический полиангиит(полиартериит): некротизирующийваскулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депози­тов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии ма­лого и среднего калибра, в клини­ческой картине которого доминиру­ют явления некротизирующегогломерулонефрита и лёгочные капилляриты.

♦Пурпура Шенляйна-Геноха: васку­лит с преимущественными IgA-депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, неред­ко сочетается с артралгиями или ар­тритом.

♦Эссенциальныйкриоглобулинемическийваскулит: васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капил­ляры, венулы и артериолы) преиму­щественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.

♦Кожный лейкоцитокластическийваскулит: изолированный кожный лейкоцитокластическийангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.

Факторы риска: факторы окружающей среды (переохлаждение, воздействие бактериальной и вирусной инфекции, лекарственных препаратов).

11. Показания к госпитализации:

· Уточнение диагноза, подбор иммуносупрессивной терапии

· Высокая активность

· Развитие осложнений

 

12. Диагностические критерии:

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА

1.Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.

2.Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.

3.Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.

4.Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.

5.Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии.

6.Диастолическое давление >90 ммрт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 ммрт.ст.

7.Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи.

8. Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови.

9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных
артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом,
фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

10. Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.

11. Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА

1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа.

2. Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.

3. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.

4. Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфич­ностью 92%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ЧЕРДЖА-СТРОСС

1. Астма: затруднение дыхания или диф­фузные хрипы при вдохе.

2.Эозинофилия: эозинофилия>10%.

3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллер­гия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекар­ственной.

4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..

5. Лёгочные инфильтраты: мигрирую­щие или транзиторные лёгочные ин­фильтраты, выявляемые при рентге­нологическом исследовании.

6. Синусит: боли в синусах или рентге­нологические изменения.

7. Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфич­ностью 99%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ПУРПУРЫ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА

1.Пальпируемая пурпура: слегка возвы­шающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.

2.Возраст <20 лет: возраст начала бо­лезни менее 20 лет.

3.Боли в животе: диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).

4.Биопсия: обнаружение гранулоцитов: гистологические изменения, проявля­ющиеся гранулоцитарной инфильтра­цией стенок артериол и венул.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфич­ностью 87,7%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ АРТЕРИИТА ТАКАЯСУ

1.Возраст < 40 лет: начало заболева­ния в возрасте < 40 лет.

2.Перемежающаяся хромота конечно­стей: слабость и дискомфорт в мыш­цах конечностей при движении.

3.Ослабление пульса на плечевой ар­терии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

4.Разница АД > 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.

5.Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.

6.Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).

Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

 

12.1. Жалобы и анамнез, физикальное обследование:

•Конституциональные симптомы: все формы васкулитов.

•Недеструктивныйолигоартрит: узелко­вый полиартериит, гранулематозВеге­нера, синдром Черджа—Стросс, пурпу­ра Шёнляйна-Геноха.

• Поражение кожи

❖ сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узел­ки: узелковый полиартериит, синдром Черджа—Стросс, гранулематозВеге­нера

❖ пальпируемая пурпура: любая форма васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артерии­та Такаясу.

•Множественный мононеврит: узелко­вый полиартериит, криоглобулинемическийваскулит, гранулематозВегене­ра, синдром Черджа—Стросс.

•Поражение почек - ишемическое по­ражение: узелковый полиартериит, ар­териит Такаясу о гломерулонефрит: микроскопический полиангиит, грану­лематозВегенера, криоглобулинемическийваскулит, синдром Черджа-Стросс, пурпура Шенляйна-Геноха.

•Поражение ЛОР-органов: гранулематозВегенера, реже микроскопический полиангиит и синдром Черджа—Стросс.

•Поражение лёгких: гранулематозВе­генера, микроскопический полиарте­риит, синдром Черджа—Стросс.

•Бронхиальная астма или аллергичес­ким ринит: синдром Черджа—Стросс.

ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ

•При оценке активности васкулита принимают во внимание только при­знаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившие­ся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

• В зависимости от активности выделя­ют следующие фазы заболевания:

♦полная ремиссия — отсутствие при­знаков активности (общий счёт 0—1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ;

♦частичная ремиссия — уменьшение на фоне лечения общей суммы бал­лов на 50% от первоначальной;

♦неактивная фаза — ремиссия, кото­рая не требует поддерживающей те­рапии;

♦большое обострение — вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (лёгких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается уве­личение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адек­ватной терапии (ГК и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобу­лина, плазмафереза);

♦малое обострение — возврат заболе­вания с увеличением общей суммы с 0— 1 до 5 баллов.

12.2. Лабораторные исследования (клиническое значение):

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ

• Наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейко­цитоз, повышение СОЭ и СРБ. Отме­чается корреляция между уровнем СРБ и активностью заболевания.

• Характерным лабораторным призна­ком синдрома Черджа—Стросс являет­ся эозинофилия (более 1,0х10⁹/л у 97% больных), которая может наблю­даться на любой стадии заболевания. Биохимические исследования.Измене­ние биохимических показателей неспе­цифично и зависит от преобладающего поражения тех или иных органов и сте­пени нарушения их функции.

123Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: