Внутривенные иммуноглобулины

•Имеются наблюдения о положитель­ном клиническом эффекте при приме­нении данного препарата в дозе 2 мг/кг (ежемесячно в течение 6 мес) в соче­тании с плазмаферезом при синдроме Черджа-Стросс.

•При других системных некротизирующихваскулитах его эффективность не доказана.

ПЛАЗМАФЕРЕЗ

• Основное показание: в составе комби­нированной терапии при остром, про­грессирующем течении заболевания, проявляющемся быстропрогрессирующим нефритом (уровень креатинина>500 мкмоль/л) и тяжёлым васкулитом.

•В сочетании с ГК применяют для лече­ния эссенциальногокриоглобулинемическоговаскулита и узелкового полиартериита, ассоциированного с виру­сом гепатита В.

•Применение плазмафереза у больных узелковым полиартериитом и синдро­мом Черджа-Стросс, имеющих факто­ры неблагоприятного прогноза, не по­вышает 5-летнюю выживаемость па­циентов (по сравнению со стандартной терапией ГК и цитотоксиками); при­менение плазмафереза для лечения гломерулонефрита при синдроме Чер­джа-Стросс не имеет премуществ (по сравнению со стандартной терапией этого заболевания).

В настоящее время в большинстве слу­чаев при системных некротизирующихваскулитах (гранулематозВегенера, микроскопический полиангиит, узелко­вый полиартериит, синдром Черджа-Стросс) применяется комбинированная терапия ГК и цитостатиками.

 

КОМБИНИРОВАННАЯ ТЕРАПИЯ СИСТЕМНЫХ НЕКРОТИЗИРУЮЩИХ ВАСКУЛИТОВ

• Индукционная терапия (4 — 6 мес): циклофосфамид 2 мг/кг/сут в течение месяца (максимально 150 мг/сут); сни­зить дозу на 25 мг, если больному >60 лет (количество лейкоцитов дол­жно быть >4-10⁹/л) в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг/сут (макси­мально 80 мг/сут); снижать каждую неделю до 10 мг/сут в течение 6 мес.

• Поддерживающая терапия: азатио­прин 2 мг/кг/сут или циклофосфамид 1 мг/кг/сут в сочетании с преднизоло­ном 5—10 мг/сут.

• Эскалационная терапия (активное, тя­жёлое заболевание с повышением креа­тинина>500 мкмоль/л или с лёгоч­ными геморрагиями): 7—10 процедур плазмафереза в течении 14 дней (уда­ление плазмы в объёме 60 мл/кг с за­мещением её равным объёмом 4,5— 5% человеческого альбумина), или пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/ кг/сут), дексаметазоном (2 мг/ кг) в течение 3 дней; если возраст больных <60 лет, возможно назначение цикло­фосфамида в дозе 2,5 мг/кг/сут.

МОФЕТИЛА МИКОФЕНОЛАТ

В дозе 2 г/сут применяют для поддержа­ния ремиссии у больных с гранулематозомВегенера.

ЦИКЛОСПОРИН

• В начальной дозе 5 мг/кг в день (с пос­ледующим снижением до 2 мг/кг в день) эффективнее колхицина в от­ношении подавления прогрессирования увеита при болезни Бехчета, а в дозе 2,5 мг/кг/сут более эффекти­вен, чем пульс-терапия циклофосфамидом.

• Иногда используется для поддержания ремиссии при гранулематозеВегенера при неэффективности других видов те­рапии, но его применение ограни­чено из-за потенциальной нефротоксичности препарата.

ЛЕФЛУНОМИД

Имеются отдельные наблюдения о поло­жительном клиническом эффекте при применении данного препарата в дозе 40 мг/сут в сочетании с 10 мг/сут преднизолона для поддержания ремиссии при гранулематозеВегенера.

КО-ТРИМОКСАЗОЛ/ТРИМЕТОПРИМ

•Имеются сообщения об использовании ко-тримоксазол/триметоприма (160/ 800 мг 2 раза в день) для поддержания ремиссии у больных гранулематозомВегенера, в первую очередь при ог­раниченных формах (поражение ЛОР-органов) и в раннюю фазу заболева­ния; в дозе (160/800 мг 3 раза в не­делю) применяется для профилактики инфекционных осложнений, вызывае­мых Pneumocystiscarinii^c\ на фоне иммуносупрессивной терапии метотрексатом в период поддержания ре­миссии заболевания.

•Применение препарата в качестве мо­нотерапии или в сочетании с преднизолоном неэффективно для поддержа­ния ремиссии при генерализованной форме гранулематозаВегенера.

КОЛХИЦИН

При болезни Бехчета назначение колхи­цина (0,5-1,5 мг/сут) уменьшает час­тоту и тяжесть обострений заболевания и его прогрессирование.

ПРОТИВОВИРУСНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

• При наличии маркеров репликации ви­руса гепатита В показано назначение препаратов интерферона (рекомбинантный генно-инженерный интерфе­рон-а) и

ламивудина в дозе 100 мг/сут (длительностью до 6 мес) в сочетании с ГК и плазмаферезом.

• Инфекция вирусом гепатита С (HCV) при криоглобулинемическомваскулите: препараты интерферон-а, рибавирин в сочетании с ГК, цитостатиками и плазмаферезом (в зависимости от сте­пени тяжести состояния):

♦Умеренное тяжёлое течение

❖ Ин­дукционная терапия в течение 6 мес: интерферон-а (3-10⁶ ЕД 3 раза в не­делю) -I- ГК <7,5 мг/сут

❖ Поддер­живающая терапия в течение 6—12 мес: интерферон-а (3-Ю⁶ ЕД 3 раза в неделю)+ ГК < 7,5 мг/сут).

♦Тяжелое течение

❖ Индукционная терапия в течение 6 мес: циклофосфамид(в/в 0,5-1 г/м²) каждые 3 нед + ГК 0,5-1,0 мг/кг в/в, затем перорально

❖ Поддерживающая терапия в течение 6-12 мес: интерферон-а (3-Ю⁶ ЕД 3 раза в неделю) + рибавирин.

♦Потенциально смертельное течение

❖ Индукционная терапия в течение 6 мес: циклофосфамид 2 мг/кг/сут перорально + ГК 500-1000 мг в/в в течение 3 дней с переходом на под­держивающую дозу + плазмаферез по 3 л плазмы 3 раза в неделю в те­чение 2-3 нед

❖ Поддерживающая терапия в течение 6—12 мес: интер­ферон-а (3-Ю⁶ ЕД 3 раза в неделю) 4- рибавирин.

ПЕНТОКСИФИЛЛИН

Применяется для лечения системных васкулитов, особенно при вазоспастическом и ишемическом синдромах, пора­жениях кожи и почек.

15.2. Хирургическое лечение- показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзий магистальных артерий при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (периферическая гангрена) изменений тканей, субглоточном стенозе гранулематозеВегенера (механическая дилатация в сочетании с местным введением глюкокортикоидов).

15.3. Профилактические мероприятия: Этиология большинства первичных СВ неизвестна, в связи с этим первичную профилактику этих заболеваний не проводят.

•При некоторых формах СВ (и у отдельных больных) уда­ётся чётко связать с определёнными причинными (или «триггерными») факторами, такими как вирус гепатита В (классический узелковый поли­артериит), вирус гепатита С (эссенциальныйкриоглобулинемическийваскулит). В этих случаях профи­лактические мероприятия потенциаль­но могут быть направлены на предотв­ращение инфицированности опре­делённых групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).

15.4. Дальнейшее ведение. Диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания, распознование осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов, посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца, каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов, исследование липидного профиля (с целью профилактики атеросклероза), денситометрия (диагностика остеопороза), рентгеногафия костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости), офтальмологическое обследование, определение титров аФЛ.

 

16. Индикаторы эффективности лечения:достижение клинико-лабораторной ремиссии

 

 

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:

 

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола (четкое перечисление критериев и наличие привязки индикаторами эффективности лечения и/или создание специфических для данного протокола индикаторов)

18. Рецензент: Сейсенбаев А.Ш., д.м.н., профессор; заведующий модулем ревматологии Казахского Национального медицинского университета им. С.Д. Асфендиярова,

 

19. Результаты внешнего рецензирования: оценка положительная, рекомендуется к использованию

20. Список использованной литературы:

1. Ревматические заболевания. Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт, 2012г.

2. Ревматология, Под ред. Н.А. Шостак, 2012г.

3. Диагностика и лечение в ревматологии. Проблемный подход, Пайл К., Кеннеди Л. Перевод с англ. / Под ред. Н.А. Шостак, 2011г.

4. Ревматология: Клинические рекомендации / под ред. Акад. РАМН Е.Л. Насонова. – 2-е изд., испр. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 752 с.

5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. EULAR recommendations for the management of rheumatoid arthritis withsynthetic and biological disease-modifying antirheumatic drugs. AnnRheumDis, 2010; 69:964–75.

⇐ Предыдущая123

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: