Инструментальные исследования

• Ангиография: узелковый полиартериит — в слу­чае невозможности провести био­псию или при получении неспеци­фических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, ко­торые при проведении биопсии мо­гут привести к кровотечению; артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динами­ки и распространения воспалитель­ного процесса.

•Ультразвуковая допплерография: пора­жение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.

•Рентгенография лёгких: диагностика поражения лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросс.

Компьютерная и магнитно-резонанс­ная томография: определение локали­зации процесса при гранулематозеВе­генера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, ар­териите Такаясу.

12.4. Показания к консультации специалистов:

Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.

•Дерматолог: васкулит с поражением кожи.

•Невропатолог: при выявлении невро­логических симптомов

•Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозомВегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.

•Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозеВегенера.

•Нефролог: поражение почек при сис­темных некротизирущихваскулитах.

•Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопи­ческом полиартериите, синдроме Чер­джа—Стросс.

•Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, тубер­кулёза.

•Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.

•Хирург: развитие абдоминального бо­левого синдрома при артериите Такая­су, узелковом полиартериите, геморра­гическом васкулите.

12.5. Дифференциальный диагноз:

•Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречают­ся при системных заболеваниях соеди­нительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфек­ционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжёлом атеросклеротическом поражении сосудов.

•Необходимость в своевременной диаг­ностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессив­ной терапии.

•Системные васкулиты должны исклю­чаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорган­ного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

13. Перечень основных диагностических мероприятий:

· ОАК

· Биохимический анализ крови (креатинин, КФК, общий белок и белковые фракции, электролиты, печеночные пробы, липидный спектр, СРБ, глюкоза)

· Иммунологическое исследование (АNA, ENA, ANCA, РФ, криоглобулины)

· АФЛ (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину)

· Коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ

· Бактериологическое обследование крови: исключение инфекции

· ОАМ

· Суточная протеинурия

· ЭКГ

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

· Биопсия тканей

· УЗДГ сосудов, ангиография

· КТ грудного сегмента

· Функциональные легочные тесты – спирография, бодиплетизмография.

· Бронхоскопия

· Бронхоальвеолярный лаваж

· ЭХО-КГ

· УЗИ ОБП, почек

· ФГДС

· Консультация невропатолог, нефролог, ЛОР-врач, окулиста, гинеколога, ангиохирурга, гематолога.

Необходимый объем обследований перед плановой госпиталиазцией:

· ОАК

· Биохимический анализ крови (креатинин, белковые фракции, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, РФ, КФК)

· Иммунологчиеское исследование:определение антител IgG к антигенам цитоплазматических нейтрофилов (ANCA), определениеантителIgGкмиелопероксидазе ипротеиназе (АNA, Anti-Phosphatidyl-Serin, Anti-MPO, AntiPR3, AntiPRplusENA, ANCA, ANCADot, MPO/PR3,Anti-GBM)

· Коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ

· ИФА на вирусные гепатиты, ВИЧ, ЦМВИ, вирус Эпштейн-Барра

· Микрореакция

· ОАМ

· Рентгенография ОГК, по показаниям - КТ легких, КТ-ангиография

· ФГДС

· УЗИ ОБП и почек, по показаниям УЗДГ сосудов брахиоцефальной зоны, верхних и нижних конечностей, сосудов брюшной аорты, почек

· ЭКГ

· Консультация гинеколога/уролога, ангиохирурга, по показаниям – нефролога, пульмонолога, ЛОР-врача, окулиста, невропатолога, гематолога

 

14. Цели лечения:

· Достижение клинико-лабораторной ремиссии.

· Снижение риска обострений.

· Предотвращение необратимого пора­жения жизненно важных органов.

· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.

· Увеличение продолжительности жизни.

15. Тактика лечения:

15.1. Медикаментозное лечение:

Перечень основных медикаментов:

Нестероидные противовоспалительные средства

Глюкокортикоиды

1. Гидрокортизон 2 мл, суспензия для инъекций

2. Метилпреднизолон 250 мг, 500мг, 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора

3. Триамцинолон 4г, 40мг

4. Бетаметазон 0,1%, мазь, крем

4. Дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка

5. Метилпреднизолон 4мг, 16мг в табл.

6. Преднизолон, 5 мг, таб

7. Преднизолон, 30 мг, амп

Иммуносупрессивные лекарственные средства

1. Циклоспорин 25 мг, 100 мг, капс

2. Азатиоприн (имуран) 50 мг, табл

3. Мофетиламикофенолаткапс 250 мг, табл 500 мг

4. Циклофосфамид 50 мг, драже

5. Циклофосфамид 200 мг, флак

6. Метотрексат 2,5 мг, табл

7. Ко-тримоксазол/триметоприм 120 мг, табл

8. Колхицин 1 мг, табл

9. Лефлуномид 10 мг, 20 мг, табл

Перечень дополнительных медикаментов:

Противовирусные препараты (а-интерферон, рибавирин)

Антиагреганты:

1. Пентоксифиллин 2%, 5 мл, амп

2. Дипиридамол (Курантил) 0,25 в табл.

3. Ацетилсалициловая кислота 75 мг, 100 мг, таб

Антикоагулянты:

1. Гепарин 5000 МЕ, флак

2. Клексан 0,4 мл, шприц

3. Фраксипарин 0,3 мл, 0,4 мл, шприц

Гастропротекторы (омепразол)

К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относят­ся ГКС и цитостатики(циклофосфамид, ме­тотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкули­тов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных имму­ноглобулинов.

 

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ

•Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Та­каясу, а также отдельных систем­ных некротизирующихваскулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например синдрома Черджа— Стросс и криоглобулинемическоговаскулита; применяются для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек.

•В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотера­пия ГК не используется для лечения гранулематозаВегенера, микроскопи­ческого полиангиита и узелково­го полиартериита.

•Быстрый эффект ГК может рассматри­ваться как диагностический признак гигантоклеточного артериита и рев­матической иолимиалгии.

Тактика назначения ГК

♦В начале заболевания ГК обычно на­значают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7 -10 дней) при положительной динамике клини­ческих и лабораторных показателей переходят на однократный приём в утренние часы.

♦Длительность подавляющей терапии ГК составляет 3—4 нед.

♦После достижения эффекта дозу пре­паратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая на­значается от одного года до 3—5 лет.

♦Пульс-терапия - применяют у боль­ных, рефрактерных к стандартной те­рапии, применяют для индукции ре­миссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия).

ЦИКЛОФОСФАМИД

• Препарат выбора при:

❖системных некротизирующихваскулитах [гранулематозВегене­ра, микроскопический полиартериит, узелковый полиарте­риит (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В)];

❖тяжёлых формах геморрагическо­го васкулита и синдрома Черджа—Стросс, когда наблюдается тяжёлое, быстропрогрессирующее поражение сосудов и почек, даже несмотря на хороший начальный клинический ответ на ГК.

Тактика назначения ЦФ:

♦1-2 мг/кг/сут (перорально) в тече­ние 10-14 дней с последующим сни­жением в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулитациклофосфамид на­значают в дозе 4 мг/кг/сутperosв течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут в течение 7 дней или в виде пульс-те­рапии (10-15 мг/кг/сут).

♦Общая длительность лечения не ме­нее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата по­степенно снижают в течение 2-3 мес по 25-50 мг.

♦Подбор дозы: содержание лейко­цитов не должна быть ниже 3,0-3,5-10%1, а нейтрофилов - 1,0-1,5-10⁹/л. В начале лечения целесо­образно контролировать содержание лейкоцитов через день, а после ста­билизации их количества - не реже одного раза в 2 нед.

♦Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапиивысокими дозами циклофосфамида (в сочетании с ГК) и уменьшении на её фоне числа побочных эффектов дан­ного препарата (500-700 мг/м² ежемесячно в течение 6-12 мес). Однако при гранулематозеВегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений.

♦У пациентов с почечной недостаточ­ностью (сывороточный креатинин>500 мкмоль/л) доза циклофосфами­да должна быть снижена на 25-50%.

♦Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии.

♦Лечение циклофосфамидом ассоци­ируется с увеличением частоты по­бочных эффектов (в первую очередь, лёгочных инфекционных ос­ложнений и рака мочевого пузыряпри гранулематозеВегенера), опре­деляющих высокую инвалидизацию и смертность.

АЗАТИОПРИН

•Используется для поддержания ре-миссии при некротизирую­щихваскулитах: вызывает побочные эффекты реже, чем циклофосфамид.

•Оптимальная доза 1-3 мг/кг/сут; под­держивающая доза - 50 мг в день.

МЕТОТРЕКСАТ

•Доза препарата 12,5-17,5 мг в неде­лю.

•В сочетании с ГК применяется для ле­чения гранулематозаВегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тя­жёлого поражения лёгких; как пра­вило, при непереносимости циклофос­фамида или для поддержания ремиссии заболевания.

•При артериите Такаясу применение метотрексата (17,5 мг в неделю) в со­четании с небольшими дозами ГК по­зволяет достигнуть ремиссии у 81 % па­циентов и предотвратить прогрессирование болезни у 50% больных, быстрее снизить дозу ГК и поддерживать более длительную ремиссию; низкие дозы метотрексата (7,5 мг в неделю) неэф­фективны.

⇐ Предыдущая123Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: