 |
Классификация рахита (С.О.Дулицкий, 1947).
|
|
|
|
РАХИТ
Под РАХИТОМ понимают своеобразное состояние растущего организма, характеризующееся сочетанием признаков физиологического интенсивного перемоделирования костной ткани, свойственного детям первых двух лет жизни, патологических изменений остеогенеза и функций ряда органов и систем, возникающих в ответ на пищевой дисбаланс, неблагоприятные режимные факторы, острые и хронические заболевания ребёнка.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
I. Анамнестические:
Указание на неблагоприятное течение антенатального периода развития, недоношенность, высокие массо - ростовые показатели при рождении и темпы их прибавок, рождение в осенне-зимний период и из двоен, раннее неправильное искусственное или смешанное вскармливание, качественная неполноценность питания, данные о плохих материально-бытовых условиях, лечении противосудорожными препаратами, отсутствие специфической профилактики рахита.
II. Клинические:
Выраженность синдромов зависит от периода, тяжести и характера течения заболевания.
1. Симптомы поражения нервной системы проявляются изменением эмоционального тонуса (пугливость, вздрагивания, капризность), вегетативными рассторойствами (чрезмерная потливость, красный дермографизм, секреторные и дискинетические расстройства желудочно-кишечного тракта), отставанием психомоторного развития.
2. Синдром поражения костной системы:
а) симптомы остеомаляции (преобладают при остром течении заболевания): податливость краёв большого родничка, костей, образующих швы, уплощение затылка, краниотабез, размягчение и податливость ребер (образование борозды Гаррисона, расширение нижней апертуры грудной клетки, деформация грудной клетки ”куриная грудь”, грудь ”сапожника”), О- или Х-образное искривление голеней, плоский таз;
|
|
|
б) симптомы остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении заболевания): образование лобных и теменных бугров, реберных чёток, вздутие метафизов трубчатых костей предплечий (”браслетки”), утолщение на фалангах пальцев (”нити жемчуга”);
в) симптомы гипоплазии костной ткани: позднее закрытие родничков и швов, задержка прорезывания зубов, отставание роста трубчатых костей в длину.
3. Синдром мышечной гипотонии: симптомы ”складного ножа”, ”дряблых плеч”, функциональный кифоз в поясничном отделе, ”лягушачий” живот, задержка моторного развития, общая двигательная заторможенность, вялость.
4.Синдром висцеральных нарушений сердечно-сосудистой системы, дыхания, пищеварения, кроветворной системы и др.
III. Параклинические:
а) общий анализ крови – гипохромная анемия, редко – тяжёлая анемия Якша-Гайема;
б) биохимическое исследование крови – диспротеинемия (гипоальбуминемия,
гипер а1 -а2 –глобулинемия), гипогликемия, фазовые изменения содержания
кальция и фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы, сдвиг КОС в
сторону ацидоза;
в) рентгенологическое исследование костей – нарушение трабекулярной структуры кости, особенно в эпифизарных зонах трубчатых костей, зоны предварительного обызвествления теряют свою очерёдность, концы ”разлохмачены”, блюдцеобразное расширение метафизов. В местах большой нагрузки появляются зоны перестройки (Лоозера). Ядра окостенения в эпифизах из-за потери костной структуры не определяются. Иногда обнаруживаются переломы по типу ”зелёной веточки”.
Дифференциальный диагноз
Проводят с врождённой ломкостью костей, гипотиреозом, хондродистрофией, фосфат-диабетом, синдромом де Тони-Дебре-Фанкони, почечным тубулярным ацидозом, витамин Д-зависимым рахитом, гипофосфатазией.
|
|
|
| Признаки | Витамин Д-дефицитный рахит | Фосфат-диабет | Почечный тубулярный ацидоз | Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони |
| Тип насле-дования | Отсутствует | Доминантный, сцеплён с Х-хромосомой | Спорадические случаи, возможен аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный | Аутосомно-рецессивный, возможен доминантный |
| Сроки мани-фестации | 1,5-3 мес. | 1г.3 мес. 1г.6 мес. | 5-6 мес. 2-3 года | 2г.6 мес. 3 года |
| Первые кли-нические проявления | Изменения со стороны нервной системы: раздражительность, плаксивость, нарушение сна, потливость. Снижение аппетита, мышечная гипотония. | Выраженная деформация нижних конечностей, рахитические ”браслетки” на кистях рук, мышечная гипотония нижних конечностей. | Полиурия, полидипсия, раздражительность, плаксивость, резкая мышечная гипотония, мышечные боли. | Беспричинные повышения температуры. Полиурия, полидипсия. Мышечные боли. |
| Специфичес-кие признаки | Костные изменения: краниотабес, лобные бугры, рахитические чётки, ”браслетки”, О- и Х-образные деформации голеней. | Прогрессирующая вирусная деформация голеней. | Полиурия, полидипсия, мышечная гипотония до атонии, адиномии. Увеличение печени. Запоры. Вальгусная деформация голеней. Снижение А/Д. | Периодические повыше-ния температуры, прог-рессирующие множест-венные костные дефор-мации. Увеличение пече-ни. А/Д снижено. Склонность к запорам. |
| Физическое развитие | Без особенностей | Дефицит роста при неизменной массе | Сочетание низкого роста и резко пониженного питания | Сочетание низкого роста и резко пониженного питания |
| Биохимические показатели крови: | ||||
| кальций | Снижен | Норма | Норма | Чаще норма |
| фосфор | Снижен | Значительно снижен | Снижен | Значительно снижен |
| калий | Норма | Норма | Снижен | Снижен |
| натрий | Норма | Норма | Снижен | Снижен |
| КОС | Норма или компенсиро-ванный метаболический ацидоз | Метаболический ацидоз | Выраженный метаболический ацидоз | Выраженный метаболический ацидоз |
| Изменения в моче: | ||||
| Аминоацид-урия | Есть | Норма | Норма | Выраженная |
| фосфатурия | Есть | Значительная | Умеренная | Значительная |
| кальциурия | Снижена | Норма | Значительная | Снижена |
| Рентгено-грамма костей | Отсутствие линии препа-раторного обызвествления, симптом ”факела”,бокало-видное расширение мета-физов. Остеопороз | Грубые бокаловидные деформации метафизов. Утолщение коркового слоя периоста | Общий системный остео-пороз, смазанность, не-чёткость контуров мета-физов. Нередко концент-рическая атрофия кости | Выраженный остеопороз. Трабекулярная исчерчен-ность в дистальных и проксимальных отделах диафизов |
| Эффект от лечения ви-тамином Д | Высокий, дозы умеренные, длительность 4-6 недель | Удовлетворительный, дозы высокие, принимают постоянно | Незначительный | Удовлетворительный, дозы высокие, принимают постоянно |
Эталон диагноза:
|
|
|
Рахит II, период разгара, подострое течение.
Классификация рахита (С.О.Дулицкий, 1947).
| Период болезни | Тяжесть процесса | Характер течения |
| Начальный Разгар болезни Реконвалесценции Остаточных явлений | I степень – лёгкая II степень – средней тяжести III степень - тяжёлая | Острое Подострое Рецидивирующее |
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ РАХИТА.
Минимальная
- Сбор и анализ биологического и генеалогического анамнеза.
- Оценка сбалансированного питания и режима дня ребёнка.
- Проба Сулковича.
Максимальная
Определение уровня кальция и фосфора в плазме крови.
- Определение свободного ионизированного кальция в плазме крови.
- Определение активности щелочной фосфатазы.
- Определение суточной экскреции кальция и фосфора с мочой.
- Рентгенограмма трубчатых костей предплечья.
- Определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови.
Детям из группы риска по рахиту рекомендуется ежедневное назначение витамина Д в дозе 1000 МЕ в течение осенне-зимне-весеннего периода в течение первых двух лет жизни.
|
|
|
