 |
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
|
|
|
|
Анатомическая сущность
- одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке.
Гемодинамика при ДМПП:
- сброс артериальной крови из левого предсердия через дефект межпредсердной перегородки в правое;
- объёмная перегрузка правого предсердия и правого желудочка;
- объёмная перегрузка сосудов малого круга кровообращения;
- уменьшение количества крови в большом круге кровообращения.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
I. Анамнестические:
те же, что и при ОАП.
II. Клинические:
- быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке;
- бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
- смещение границ относительной сердечной тупости влево: в 1-2 межреберьях за счёт расширения сосудистого пучка, во 2-м межреберье так же за счёт набухания конуса и ствола лёгочной артерии и в 3-4 межреберье за счёт гипертрофии и дилатации правых отделов сердца;
- акцент и раздвоение II тона над лёгочной артерией, умеренный систолический шум, который хорошо проводится влево в подмышечную область и к углу лопатки с максимальной точкой звучания во 2-3 межреберье слева у грудины.
III. Параклинические:
1. Инструментально-графические:
а) ФКГ – систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней
или малой амплитуды с максимальной точкой звучания во 2-3 межреберье слева у
грудины; расшепление и увеличение амплитуды II тона над лёгочной артерией;
б) ЭКГ – преобладание электролитической активности правого желудочка; неполная
блокада правой ножки пучка Гиса; увеличение, заострение зубца Р во II и III
отведениях;
в) ЭХО КГ – увеличение размера полости правого желудочка; парадоксальное
движение межжелудочковой перегородки.
|
|
|
2. Рентгенологические:
усиление лёгочного артериального рисунка; усиленная пульсация корней лёгких; увеличение тени сердца за счёт правых отделов; выбухание дуги лёгочной артерии; смещение вверх правого кардиовазального угла; уменьшение и плохая дифференцировка тени аорты.
Дифференциальный диагноз:
ДМПП следует дифференцировать со стенозом лёгочной артерии, ОАП, с высокой
лёгочной гипертензией, с дефектом межжелудочковой перегородки.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП).
Анатомическая сущность
имеется сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне
желудочков.
Гемодинамика при ДМЖП:
- сброс крови во время систолы из левого желудочка в правый;
- объёмная перегрузка правых и левых отделов сердца;
- объёмная перегрузка малого круга кровообращения.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
I. Анамнестические:
те же, что и при ОАП.
II. Клинические:
- утомляемость, одышка при физической нагрузке;
- сердечный горб, усиление сердечного толчка, систолическое дрожание в 3-5 межреберьях слева у края грудины;
- смещение границ относительной сердечной тупости в обе стороны;
- I тон на верхушке слышен плохо, так как ”прикрыт” систолическим шумом, акцент II тона над лёгочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, с максимальным звучанием в 3-м и 4-м межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку, не проводится на крупные сосуды шеи;
- при больших дефектах рано появляются симптомы сердечной недостаточности (преимущественно левожелудочковая, нередко тотальная).
III. Параклинические:
1. Инструментально – графические:
а) ФКГ – высокоамплитудный систолический шум, максимум выраженности в 3-4 межреберье слева у грудины; увеличение амплитуды II тона над лёгочной артерией;
б) ЭКГ – признаки перегрузки левых отделов сердца, позднее и правых; признаки гипертрофии правых отделов по мере развития лёгочной гипертензии;
|
|
|
в) ЭХО КГ – увеличение полостей левого предсердия и левого желудочка; исчезновение эхо-межжелудочковой перегородки.
2. Рентгенологические:
- усиление лёгочного рисунка, увеличение размеров сердца за счёт левых и правых отделов; выбухание дуги лёгочной артерии.
Дифференциальный диагноз:
ДМЖП необходимо дифференцировать с ДМПП; небольшим ОАП; умеренным стенозом выходного отдела правого желудочка; умеренной недостаточностью митрального клапана; умеренным стенозом клапана аорты.
ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ КЛАПАНА ЛЁГОЧНОГО СТВОЛА (ИСКЛС).
Анатомическая сущность ИСКЛС
- препятствие на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола.
Гемодинамика при ИСКЛС:
- препятствие на пути выброса крови из правого желудочка;
- повышение давления в правом желудочке;
- изменение структуры сердечного цикла в сторону удлинения периода изгнания;
- градиент систолического давления между правым желудочком и лёгочной артерией (систолическое давление в лёгочной артерии в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено);
- гипертрофия миокарда правого желудочка и повышение диастолического давления;
- повышение систолического давления в правом предсердии;
- гипертрофия и дилатация правого предсердия;
- нередко дилатация овального окна и сброс из правого предсердия в левое и развитие цианоза.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
I. Клинические:
- одышка при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях – даже в покое, боли в области сердца, обусловленные дефицитом коронарного кровообращения;
- при открытом овальном окне – синюшность губ, выбухание грудной клетки в области сердца (”сердечный горб”);
- набухание и пульсация шейных вен, усиление сердечного толчка, систолическое дрожание над сердцем в проекции лёгочной артерии;
- увеличение размеров сердца, преимущественно вправо;
- усиление I тона (за исключением больных с резко выраженным стенозом или правожелудочковой недостаточностью), II тон над лёгочной артерией не прослушивается или резко ослаблен, систолический шум хорошо прослушивается над лёгочной артерией, иррадиирует по направлению к левой ключице, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве, у некоторых больных определяется нежный диастолический шум, свидтельствующий о недостаточности клапанов лёгочной артерии при глубокой деформации створок;
|
|
|
- АД – не изменено.
II. Параклинические:
1. Инструментально-графические:
а) на ФКГ регистрируется ромбовидной формы систолический шум большой амплитуды с максимумом во 2 межреберье слева у грудины. Шум начинается спустя некоторое время после I тона и наиболее выражен во второй половине систолы, II тон расщеплён, а лёгочный компонент его ослаблен.
б) ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. Смещение интервала SТ вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствует о крайней степени перегрузки. Перегрузка правого предсердия.
в) ЭХО КГ – выявляет стеноз клапана и детализирует его анатомическое строение.
2. Рентгенологические:
- тень сердца увеличена: гипертрофия и дилатация правого желудочка и правого предсердия, смещение кнаружи левой границы сердца (при этом верхушка остаётся локализованной в 4-5 межреберьях). В области сердечной талии образуется выраженное западение, обусловленное узостью ствола лёгочной артерии. Сердце приобретает форму ”голландского башмака”. Удлинение и выпячивание дуги лёгочной артерии. Сосудистый рисунок нормальный;
- расширение ствола лёгочной артерии в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком является характерным рентгенологическим признаком изолированного стеноза лёгочной артерии, преимущественно клапанного.
Дифференциальный диагноз.
В типичных случаях изолированный стеноз лёгочной артерии можно диагностировать без особых затруднений с помощью обычных клинических методов исследования.
Порок необходимо дифференцировать от изолированного стеноза выходного отдела, ДМПП, тетрады Фалло и других сложных пороков, в комплекс которых входит стеноз лёгочной артерии.
ТЕТРАДА ФАЛЛО.
Анатомическая сущность
- стеноз выходного отдела правого желудочка, большой ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка.
|
|
|
Гемодинамика:
- из правого желудочка кровь поступает в суженную лёгочную артерию и ”сидящую верхом” на межжелудочковой перегородке аорту;
- в аорту кровь поступает из левого (артериальная) и правого (венозная) желудочков. В результате ограниченного поступления крови в малый круг кровообращения и значительного сброса её из правого желудочка в аорту развивается цианоз;
- наступает перегрузка правого желудочка. На развитие гипертрофии правого желудочка особенно влияет адаптация его к давлению в аорте;
- постепенно возникает компенсаторное коллатеральное кровообращение между большим кругом и лёгкими, которое осуществляется главным образом через расширенные артерии бронхов, грудной стенки, плевры, перикарда, пищевода и диафрагмы;
- со временем развивается полицитемия (эритроциты 8 х 10¹² /л, а гемоглобин – до 250 г/л).
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
I. Клинические:
- цианоз, который наблюдается с первых месяцев жизни, но чаще появляется к году и позднее, усиливающийся при физической нагрузке, эмоциональном напряжении, плаче, крике и т.п.; резчайшая слабость после определённой физической нагрузки (часто присаживаются на корточки или лежат с приведёнными к животу ногами);
- одышечно - цианотические приступы (гипоксемические): резко усиливается цианоз, одышка, развивается тахикардия, беспокойство, слабость, иногда больные теряют сознание. Продолжительность приступов от нескольких минут до 10-12 часов. Возможны нарушения мозгового кровообращения;
- отставание в физическом развитии. Утолщение и изменение формы ногтей (”часовые стёкла”), и ногтевых фаланг (”барабанные палочки”), расширение кожных капиллярных сетей на венах и в области лба, эпигастральная пульсация;
- границы сердца несколько расширены;
- ослаблен II тон над лёгочной артерией. Систолический шум слева от грудины во 2-3 межреберьях, интенсивность которого зависит от степени сужения выходного отдела правого желудочка и лёгочной артерии;
- симптомы нарушения кровообращения редки;
- А/Д нормальное или несколько понижено.
II. Параклинические:
1. Анализ крови – компенсаторная полицитемия.
2. Инструментально – графические:
а) ФКГ: II тон раздвоен, резко выраженный щелчок закрытия артериальных клапанов. Шум ромбовидной формы, занимающий всю систолу и убывающий к концу последней, реистрируется вдоль левого края грудины;
б) ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка. Симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается. Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, выявляется замедление проводимости в миокарде правого желудочка;
|
|
|
в) ЭХО КГ: праворасположенность и расширение основания аорты и полости правого желудочка, перерыв ЭХО-сигналов в межжелудочковой перегородке, сужение выходного отдела правого желудочка.
3. Рентгенологические:
- небольшое увеличение размеров сердца, гипертрофия стенок правого желудочка и умеренное расширение его полости, западение в области расположения лёгочной артерии, сердце напоминает форму ”башмака”, умеренное смещение сердца влево;
- лёгочный рисунок выражен нечётко, у некоторых больных наблюдается тяжистость корней лёгких, у детей с хорошо развитыми коллатералями сосудистый рисунок лёгких достаточно выражен, а иногда бывает его усиление.
Дифференциальный диагноз
следует проводить с транспозицией крупных сосудов.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КА)
Анатомическая сущность КА
- врождённое сегментарное сужение аорты, располагающееся в области её
перешейка.
Гемодинамика:
- выше сужения артериальное давление повышается;
- левый желудочек испытывает при работе перегрузку давлением;
- ниже сужения А/Д снижено;
- кровоснабжение осуществляется за счёт коллатералей.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
I. Клинические:
- сниженный аппетит, задержка роста и массы тела, беспокойство, симптомы сердечно-лёгочной недостаточности, резистентной к лечению;
- отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях;
- увеличение размеров сердца за счёт гипертрофии левого желудочка;
- шумы являются нехарактерными и недостоверными симптомами. Наиболее часто выслушивается систолический шум в левой подключичной ямке и межлопаточной области;
- А/Д снижено на нижних конечностях по сравнению с таковыми на верхних.
II. Параклинические:
1. Инструментально – графические:
а) ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка;
б) ЭХО КГ – гипертрофия миокарда левого желудочка.
2. Рентгенологические:
- увеличение размеров сердца, расширение и усиленная пульсация восходящей части дуги аорты. Узурация рёбер. Усиление лёгочного сосудистого рисунка. Выбухание дуги лёгочной артерии.
Дифференциальный диагноз
следует проводить с фиброэластозом.
Эталон диагноза:
врождённый порок сердца, коарктация аорты, фаза относительной компенсации, Нк.
Врождённые пороки сердца
(Мардер, дополн. К.Ф. Ширяевой, 1965)
| Нарушение гемодинамики | Без цианоза | С цианозом | Фаза течения |
| Обогащение малого круга кровообращения | Открытый артериальный проток, дефект межпред-сердной перегородки, дефект межжелудочковой перего-родки, атриовентикулярная коммуникация. | Комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, синдром леводелённости. | 1.Фаза первичной адаптации. 2.Фаза относитель-ной компен-сации. 3.Терми-нальная фаза. |
| Обеднение малого круга кровообращения | Изолированный стеноз лёгочной артерии. | Болезнь Фалло, трикуспидальная атрезия, полная транспозиция сосудов со стенозом лёгочной артерии, общий артериальный ствол (ложный), болезнь Эбштейна | |
| Обеднение большого круга кровообращения | Изолированный стеноз артерии. Коарктация аорты. | ||
| Без нарушений гемодинамики | Декстракардия, аномалия по-ложения сосудов, болезнь Толочинова-Роже, сосудистое кольцо. |
Фаза адаптации определяется временем приспособления сердечно-сосудистой системы и организма в целом к условиям неадекватной гемодинамики. Сердечная деятельность в эту фазу характеризуется неустойчивым равновесием и на фоне нарастающих физических нагрузок в процессе роста ребёнка, острых респираторных вирусных и других инфекций легко развивается недостаточность (декомпенсация) кровообращения, которую принято называть первичной.
Наиболее частыми осложнениями в эту фазу заболевания являются:
1. Недостаточность кровообращения (ранняя или первичная) I, IIА, IIБ, III степени, чаще смешанного право- и левожелудочкового типа.
2. Дистрофия (гипоплазия, гипотрофия).
3. Гипостатическая пневмония (пороки сердца I и III группы).
4. Септический эндокардит.
5. Склонность к интеркуррентным заболеваниям.
6. Ранняя гипертония малого круга кровообращения (пороки сердца I группы).
7. Гипоксемические кризы (пороки сердца II группы).
8. Коллаптоидные состояния (пороки сердца II группы).
9. Аритмии (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия), полная или частичная атрио-вентрикулярная блокада.
Продолжается фаза адаптации при неосложнённом течении 2-3 месяца, при наличии осложнений – до 1,5-2 лет.
Фаза относительной компенсации наступает в связи с включением всех компенсаторных механизмов организма, в том числе и гипертрофии миокарда. Характеризуется устойчивостью сердечной деятельности, определяющей удовлетворительное физическое развитие, резистентность к инфекциям, возможность осуществить соответствующий возрасту двигательный и бытовой режим.
Осложнения фазы относительной компенсации:
1. Септический эндокардит.
2. Гипертония малого круга кровообращения (пороки сердца I степени).
3. Относительная гипохромная анемия (пороки сердца II группы).
4. Тромбозы сосудов мозга и других органов (пороки сердца II группы).
5. Туберкулёз лёгких (пороки сердца II группы).
6. Гипоксемические артриты (пороки сердца II группы).
7. Геморрагический синдром по типу васкулита (пороки сердца II группы).
8. Гипертензионный синдром (головные боли, обмороки, носовые кровотечения (пороки сердца II группы)).
9. Стенокардический синдром (пороки сердца III группы).
Продолжительность фазы относительной компенсации – от нескольких месяцев до 20-30 лет. Перечисленные осложнения обычно ускоряют наступление следующей фазы заболевания.
Терминальная фаза обусловлена появлением выраженных дистрофических изменений в миокарде, которые являются основой для развития хронической (поздней, вторичной) недостаточности кровообращения.
Недостаточность кровообращения является основным осложнением терминальной фазы заболевания и в зависимости от характера порока сердца может быть лево-, правожелудочковой или смешанного типа, I, IIА, IIБ и III степени выраженности. В эту фазу возможно развитие любого из перечисленных выше осложнений.
|
|
|
