 |
Классификация синдрома ВСД (Н.А. Белоконь с соавт., 1987)
|
|
|
|
| Первич-ность ВСД | Ведущий этиологический фактор | Вариант по исходному вегетативному тонусу | Ведущая органная локализация | Течение |
| первичная вторичная | -резидуально- органическое поражение ЦНС -невротическое состояние -пубертатный период - посттравматический период -конституциональная вегетативная дисфункция -хронический декомпенсированный тонзиллит и др. | ваготонический; cимпатикотонический смешанный; Эйтония: ваготонические признаки – не более четырёх, симпатикотонические – не более двух. | -дискинезия желчевыводящих путей, кишечника -артериальная гипер- или гипо-тензия -дыхательный невроз -функциональная кардиопатия | перманентное пароксизмальное латентное |
Эталон диагноза:
вторичная вегетососудистая дистония, резидуально-органическое поражение ЦНС,
ваготонический вариант, дискинезия желчевыводящих путей, артериальная
гипотония, перманентное течение.
ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ – это иммунопато-логическое поражение соединительной ткани с системным повреждением сосудов и различных органов, часто прогрессирующим течением.
В этиологии ДБСТ можно выделить 3 группы ведущих факторов:
1 фактор – генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидеми-ологическими исследованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдельных заболеваний по системе HLA.
2 фактор – пусковой механизм, в качестве которого выступают вирусы, содержащие РНК и медленно реагирующие (ретровирусы), хроническая персистирующая инфекция, передающаяся трансплацентарно.
3 фактор – разрешающий: стрессовая ситуация, гиперинсоляция, переохлаждение, неоправданное введение белковых и химических препаратов.
|
|
|
При всех ДБСТ определяют:
- степень активности болезни;
- характер течения;
- наличие висцеральных поражений;
- функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлечённых в процесс;
- характер осложнений.
В группе ДБСТ выделяют 4 ”больших коллагеноза”:
- системная красная волчанка (СКВ);
- системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз, ССД);
- дерматомиозит (ДМ);
- узелковый периартериит (панартериит, УП).
В продроме ДБСТ есть ряд общих признаков, объединяющих различные нозологические формы:
- немотивированная слабость, гиподинамия;
- снижение аппетита и массы тела;
- лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и реагирующая на лечение глюкокортикоидами;
- поражение кожи и слизистых;
- суставной синдром;
- лимфоаденопатия;
- увеличение печени и селезёнки;
- стойкие моно- или поливисцериты.
В лабораторной диагностике для большинства ДБСТ (кроме ССД) типичны высокие острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ и др.) и некоторые более специфические (LE-клетки и др.).
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ДБСТ
Минимальная:
- сбор и анализ анамнеза заболевания;
- выявление и оценка кожного и артритического синдромов;
- оценка рецидивирующего, ригидного к терапии моносиндрома (синдром Верльгофа, малой хореи, синдрома Рейно, аутоиммунной гемолитической анемии, дискоидной волчанки);
- выявление полисерозитов;
- клинический анализ крови, мочи.
Максимальная:
- биохимическое исследование крови;
- анализ крови на LE-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к ДНК;
- иммуннограмма;
- анализ крови на ЦИК;
- ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ;
- УЗИ органов брюшной полости;
- проба Реберга, ренограмма;
|
|
|
- биопсия поражённых участков кожи, сосудов синовиальной оболочки суставов;
- рентгенография лёгких, спирография;
- осмотр глазного дна;
- консультации: отоларинголога, невропатолога и др.
ЛЕЧЕБНАЯ ПРОГРАММА ПРИ ДБСТ
Направленность терапевтического действия:
1. Общие мероприятия.
2. Подавление воспалительной реакции.
3. Иммунокоррекция.
4. Посиндромная терапия.
Поликлинический этап реабилитации:
1. Поддерживающая терапия:
- преднизолон 5-10 мг/сутки или нестероидные противовоспалительные средства в 1/3-1/2 от лечебной дозы длительно (в течение 3-5 лет и более - по показаниям);
- цитостатики в 1/3-1/2 от лечебной дозы или препараты 4-аминохинолинового ряда в ½ от лечебной дозы.
2. Диетотерапия.
3. Препараты, улучшающие микроциркуляцию:
- курантил, дипиридамол, персантин (др. 0,025; 0,075 г) по 0,025 г 2-3 раза в день в течение 1 месяца 2-3 раза в год;
- ксантинола никотинат (табл. 0,15 г) по 1 табл. 2-3 раза в день, курс – 1 месяц, 2 раза в год;
- трентал, пентоксифиллин, агапурин, ралофект, дартелин, тидофлекс, флекситал (табл., др. 0,1; 0,2; 0,4 г) по 0,1-0,4 г 2-3 раза в день, курс - 1 месяц, 2 раза в год.
4. ЛФК в соответствии с нарушением функций отдельных органов и систем.
5. Санация очагов хронической инфекции, лечение интеркуррентных заболеваний антибиотиками не менее 10 дней, увеличение дозы глюкокортикостероидов в период острого заболевания.
ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (ЮРА) – заболевание из группы заболеваний ДБСТ, имеющее в своей основе иммунопатологические процессы и характеризующееся у большей части больных ациклическим затяжным или хроническим течением с системным поражением соединительной ткани преимущественно опорно-двигательного аппарата.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
I. Анамнестические:
придают значение вирусные инфекции, особенно вирусу Эпштейна-Барра. Предполагают также участие парвовирусов. Есть доказательства семейной предрасположенности к ревматоидному артриту в 28-47% случаев. Для суставной формы характерна связь с антигенами HLA-А11, В12, В27, DR4, с системными проявлениями – HLA-В15, В35.
II. Клинические:
1. Суставной синдром – у детей чаще поражаются крупные и средние суставы, шейный отдел позвоночника; несколько реже, чем у взрослых, заболевание начинается с вовлечения в процесс мелких суставов кистей и стоп. Характерны все признаки воспаления, симметричность поражения, утренняя скованность, деформация суставов. Очень рано возникает атрофия мышц, прилегающих к суставам. Страдает рост ребёнка в целом и отдельных частей скелета.
|
|
|
Рентгенологически довольно рано выявляют уплотнение мягких тканей и остеопороз, а в более поздние сроки – костно-хрящевую деструкцию и нарушение ядер окостенения.
2. Поражения ретикуло-эндотелиальной системы: лимфоаденопатия, гепатомегалия.
3. Поражения глаз: увеит, иридоциклит, кератит, склерит, катаракта.
4. Поражение ЦНС: неустойчивое настроение, депрессия, нарушение суточного ритма температуры, вазомоторная лабильность, парестезии в кистях и стопах, снижение сухожильных рефлексов и чувствительности по дистальному типу.
При суставно-висцеральных формах в процесс могут вовлекаться те или иные органы и системы с постепенным развитием амилоидоза. Наиболее тяжёлая форма – болезнь Стилла, для которой типичны полиорганность поражения, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, быстро прогрессирующий полиартрит, глубокие нарушения иммуногенеза, изменения белкового состава крови и обмена веществ, инвалидизация.
Аллергосептический вариант (аллергосепсис Вислера-Фанкони) проявляется триадой симптомов.
1. Лихорадка неправильного типа, рефрактерная к терапии антибиотиками и жаропонижающими средствами.
2. Рецидивирующая аллергическая сыпь.
3. Суставной синдром, который чаще протекает в виде рецидивирующей полиартралгии, имеющей в начале заболевания обратимый характер.
В анализе крови выражены острофазовые показатели, гипохромная анемия, диспротеинемия. Может быть выявлен ревматоидный фактор (РФ), определяемый в синовиальной жидкости или крови (серопозитивная форма). Ранее выявление РФ, высокий его титр указывают на неблагоприятное течение ревматоидного артрита, возможность рецидива, развитие генерализованного васкулита. У детей чаще (80-84%) встречается серонегативный вариант. Заболевание начинается с поражения крупных и средних суставов с развитием асептического некроза головки бедра, менее выражена утренняя скованность, нет ревматических узелков. Полисистемность поражения ведёт к быстрому прогрессированию процесса.
|
|
|
III. Параклинические:
- общий анализ крови (гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);
- биохимический анализ крови (повышение сиаловых кислот, положительный СРБ, диспротеинемия – увеличение фракции грубодисперсных белков);
- положительный ревматоидный фактор в сыворотке крови или синовиальной жидкости, увеличение IgM, IgG, снижение Т-лимфоцитов;
- рентгенологически: околосуставной остеопороз, выпот в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, костные узуры, костный анкилоз, нарушение роста костей.
|
|
|
