 |
А. Этиология. Литература. Общие сведения. Гиперпролактинемия. VI. Клиническая картина
|
|
|
|
А. Этиология
1. АКТГ-секретирующая микроаденома гипофиза.
2. Избыток кортиколиберина.
Б. Диагностика. Уровни кортизола в сыворотке и АКТГ в плазме повышены. Информативные пробы перечислены в табл. 9. 3.
В. Лечение. Гипофизарный синдром Кушинга в подавляющем большинстве случаев обусловлен АКТГ-секретирующей микроаденомой. Метод выбора — удаление опухоли. Другой способ лечения (эффективен у детей) — облучение гипоталамуса и гипофиза.
VI. Гонадотропные гормоны и задержка роста. В начале пубертатного периода секреция ЛГ и ФСГ значительно усиливается, что приводит к повышению уровней половых гормонов. В результате происходит пубертатное ускорение роста. Если секреция ЛГ и ФСГ не усиливается, то пубертатное ускорение роста отсутствует и развивается относительная низкорослость. Диагноз относительной низкорослости устанавливают, сравнивая рост ребенка со средним ростом здоровых детей того же возраста. При дефиците ЛГ и ФСГ скорость роста остается на препубертатном уровне или снижена. Причины задержки роста:
А. Конституциональная задержка полового развития.
Б. Врожденный вторичный гипогонадизм.
1. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов (в том числе синдром Кальмана).
2. Синдром Паскуалини (изолированный дефицит ЛГ) либо изолированный дефицит ФСГ.
В. Опухоль головного мозга или операция на головном мозге.
Литература
1. Blizzard R, et al. Idiopathic short stature: Results of a one-year controlled study of human growth hormone treatment. J Pediatr 115: 713, 1989.
2. Foley TP, Jr, et al. Human prolactin and thyrotropin concentration in serum of normal and hypopituitary children before and after the administration of synthetic thyrotropin releasing hormones. J Clin Invest 51: 2143, 1972.
3. Hintz RL. Growth factors. Curr Opin Pediatr 2: 786, 1990.
4. Hintz RL. The role of growth hormone and insulin-like growth factor binding proteins. Horm Res 33: 105, 1990.
|
|
|
5. Horner JM, et al. Growth deceleration patterns in children with constitutional short stature: An aid to diagnosis. Pediatrics 62: 529, 1978.
6. Jennings AS, et al. Results of treating childhood Cushing' disease with pituitary irradiation. N Engl J Med 297: 957, 1977.
7. Walker JL, et al. Effects of infusion of IGF-I in a child with growth hormone insensitivity syndrome (Laron dwarfism). N Engl J Med 324: 1483, 1991.
Глава 10. Нарушения секреции пролактина
Р. Спарк
Общие сведения
I. Регуляция секреции пролактина (см. рис. 10. 1). Пролактин синтезируется лактотропными клетками аденогипофиза и секретируется в кровь в очень небольших количествах. В норме концентрация пролактина в сыворотке не превышает 15 нг/мл (средние значения из разных лабораторий различаются). Секреция пролактина постоянно тормозится гипоталамическим гормоном дофамином. Дофамин образуется в нейронах паравентрикулярных и серобугорных ядер, а также в нейронах ядра воронки и дугообразного ядра гипоталамуса. Дофамин поступает в воротную систему гипофиза и связывается с дофаминовыми рецепторами на лактотропных клетках. Секреция пролактина усиливается под действием эстрогенов, тиролиберина и нервных импульсов от сосков.
А. Во время беременности уровень эстрогенов постоянно возрастает и в III триместре становится достаточно высоким, чтобы стимулировать секрецию пролактина. Повышение содержания пролактина в крови необходимо для подготовки молочных желез к лактации.
Б. Нервная регуляция. Раздражение сосков во время кормления еще больше стимулирует секрецию пролактина.
В. Тиролиберин также стимулирует продукцию пролактина. Считают, что именно избыток тиролиберина служит причиной гиперпролактинемии, галактореи, аменореи, импотенции и бесплодия, которые иногда наблюдаются у больных с первичным гипотиреозом.
II. Физиологическая гиперпролактинемия наблюдается только во время беременности, когда в крови возрастает содержание эстрогенов. Эстрогены действуют на лактотропные клетки аденогипофиза, преодолевая тормозящий эффект дофамина и стимулируют секрецию больших количеств пролактина. В свою очередь, пролактин действует на клетки ацинусов молочной железы и стимулирует лактацию. Физиологическая гиперпролактинемия необходима для грудного вскармливания.
|
|
|
III. Патологическая гиперпролактинемия — это повышенный уровень пролактина в сыворотке вне беременности. Причины и клинические проявления патологической гиперпролактинемии рассмотрены ниже. Симптомы гиперпролактинемии зависят от пола.
IV. Гипопролактинемия встречается редко и служит признаком скрытых гипоталамо-гипофизарных расстройств.
Гиперпролактинемия
V. Этиология. Причины гиперпролактинемии перечислены в табл. 10. 1.
VI. Клиническая картина
А. Гиперпролактинемия приводит к нарушениям половой функции. У женщин наблюдаются нарушения менструального цикла (аменорея, олигоменорея, ановуляторные циклы, укорочение лютеиновой фазы, бесплодие); у мужчин снижаются половое влечение и потенция, развиваются олигозооспермия и бесплодие. Все эти нарушения обусловлены тем, что избыток пролактина подавляет импульсную секрецию гонадолиберина.
Б. Галакторея — истечение молока из молочных желез, не связанное с беременностью, родами и кормлением, — наблюдается примерно у 70% женщин с гиперпролактинемией. Необходимое условие развития галактореи: увеличение уровня пролактина на фоне нормального или повышенного содержания эстрогенов. Истечение жидкости из сосков, напоминающее галакторею, может наблюдаться и в отсутствие гиперпролактинемии — при папилломатозе и раке молочной железы, а также у женщин, сознательно раздражающих соски.
В. Гиперпролактинемия и остеопороз. У больных с нелеченной гиперпролактинемией постепенно уменьшается плотность кости и развивается остеопороз, сопровождающийся болями. После нормализации уровней пролактина и половых гормонов состояние больных улучшается.
Г. Временное умеренное повышение уровня пролактина наблюдается после венепункции, физических нагрузок, эпилептических припадков, а также при стрессах. Чтобы исключить случайное повышение уровня пролактина и подтвердить патологическую гиперпролактинемию, измерения концентрации гормона проводят многократно. Стойкая гиперпролактинемия — признак нарушения регуляции секреции пролактина.
|
|
|
Д. Показания к обследованию многообразны. Уровень пролактина в сыворотке рекомендуется определять при нарушениях менструального цикла и бесплодии у женщин, при импотенции и бесплодии у мужчин.
VII. Гиперпролактинемия у женщин с нормальной функцией щитовидной железы обусловлена нарушением механизма торможения секреции пролактина.
А. Дляфизиологического торможения секреции пролактина необходимы:
1. Секреция дофамина гипоталамусом.
2. Доставка дофамина в аденогипофиз по воротной системе гипофиза.
3. Связывание дофамина с рецепторами на лактотропных клетках.
Б. Многие лекарственные средства, применяемые для лечения артериальной гипертонии, тошноты и рвоты, атонии желудка, психических расстройств, вызывают гиперпролактинемию, снижая содержание дофамина в гипоталамусе, блокируя дофаминовые рецепторы или противодействуя торможению секреции пролактина. Такие препараты перечислены в табл. 10. 1.
В. Если у женщины с бесплодием или нарушением менструального цикла или у мужчины с импотенцией или бесплодием выявлена гиперпролактинемия, необходимо более детальное обследование.
VIII. Диагностика. Собирают анамнез и проводят физикальное исследование. Исключают ятрогенные и другие неспецифические причины гиперпролактинемии (см. табл. 10. 1). При подозрении на первичное заболевание гипоталамуса или гипофиза проводят визуализацию и оценивают функцию этих органов.
|
|
|
