 |
м. Оценка результатов. Д. Дифференциальный диагноз. Г. Диагностика
|
|
|
|
м. Оценка результатов
1) Норма: М1/П1 — 0, 4—4, 9, М2/П2 — 1, 6—5, 9.
2) Несахарный диабет: М1/П1 — 0, 2—0, 7, М2/П2 — 0, 2—1, 0.
3) Центральный несахарный диабет (чувствительность почек к АДГ сохранена): М3 возрастает, П3 не меняется или падает; М3/П3 > 1, 0.
4) Нефрогенный несахарный диабет (почки нечувствительны к АДГ): М3 не меняется, П3 не меняется или возрастает; М3/П3 — 0, 2—1, 0.
5) Нервная полидипсия: М1/П1 может быть как при несахарном диабете, но М2/П2 обычно в пределах нормы.
н. В конце пробы можно определить концентрацию АДГ в плазме, но это не всегда помогает установить диагноз.
о. Если причиной несахарного диабета является изолированное нарушение осморецепторной системы регуляции секреции АДГ (при нормальном функционировании барорецепторной системы регуляции), проба может оказаться неинформативной.
Д. Дифференциальный диагноз
1. Нервная полидипсия (у детей встречается редко). При длительном потреблении большого количества воды осмоляльность интерстициальной жидкости мозгового вещества почек снижается, их концентрационная функция нарушается, развивается полиурия.
2. Нефрогенный несахарный диабет.
3. Сахарный диабет.
4. Почечный канальцевый ацидоз.
5. Серповидноклеточная анемия.
Е. Лечение. Основной принцип — возмещение дефицита АДГ (или усиление действия АДГ) и обеспечение достаточного количества жидкости.
1. Средство выбора — десмопрессина ацетат, синтетический аналог АДГ с продолжительностью действия 8—24 ч. Распыляют в полости носа по 1, 25—10 мкг 1—2 раза в сутки.
2. Липрессин тоже распыляют в носу (по 1—2 вдувания в каждую ноздрю; 3—4 дозы в сутки). Действие препарата продолжается 2—4 ч.
3. Аргипрессин вводят в/м или п/к в дозе 2, 5—5 ед 2—4 раза в сутки.
|
|
|
4. Хлорпропамид, 150 мг/м2 1 раз в сутки внутрь. Препарат усиливает действие АДГ на дистальные отделы нефрона и эффективен, если сохранена остаточная секреция АДГ. Побочный эффект хлорпропамида — гипогликемия, поэтому во время лечения следят за уровнем глюкозы в крови.
5. Особенности лечения грудных детей:
а. Диета с низкой осмотической нагрузкой.
б. При назначении тиазидных диуретиков — обильное питье.
в. Некоторые эндокринологи рекомендуют перед сном вводить одну дозу липрессина.
г. Если ребенок не может самостоятельно есть, устанавливают назогастральный зонд или прибегают к гастростомии.
6. При частичном центральном несахарном диабете (легкая форма заболевания) медикаментозное лечение не требуется. Необходимо обеспечить достаточное количество жидкости.
Ж. Прогноз. На фоне заместительной гормональной терапии и достаточного потребления жидкости рост и развитие ребенка постепенно нормализуются.
XVIII. Нефрогенный несахарный диабет. При этом заболевании, называемом также АДГ-резистентным несахарным диабетом, почки не способны концентрировать мочу даже при лечении высокими дозами препаратов АДГ.
А. Патогенез. Нефрогенный несахарный диабет обусловлен дефектом рецепторов АДГ типа V2 на клетках дистальных отделов нефрона, в частности — неспособностью рецепторов активировать аденилатциклазу. Об этом свидетельствует отсутствие прироста уровня цАМФ в моче после в/в введения АДГ (аргипрессина).
Б. Генетика. Заболевание наследуется рецессивно, сцепленно с X-хромосомой, поэтому у мальчиков с генетическим дефектом всегда проявляется тяжелая форма болезни. У гетерозиготных девочек заболевание не проявляется или проявляется в легкой форме.
В. Клиническая картина. Симптомы появляются в первые 3 нед жизни.
1. Ребенок не прибавляет в весе, постоянно плачет, возбужден, раздражителен.
|
|
|
2. Запор.
3. Перемежающаяся лихорадка.
4. Дегидратация на фоне гиперосмоляльности плазмы.
5. У детей младшего возраста — расширение мочевого пузыря и мочеточников.
6. Для детей старшего возраста характерны задержка роста и психического развития, плохая успеваемость в школе.
7. Ранняя диагностика и своевременное лечение позволяют предотвратить синдром гиперосмолярности и избежать задержки психического и физического развития. Если лечение неэффективно, появляются признаки нарушений ЦНС.
Г. Диагностика
1. Гипернатриемия; гиперосмоляльность плазмы.
2. Нет прибавки в весе.
3. Функция почек не нарушена.
4. Отсутствие реакции на АДГ на заключительном этапе 7-часовой пробы с лишением жидкости. Проба с гипертоническим раствором NaCl противопоказана из-за опасности тяжелой гипернатриемии.
5. Концентрация АДГ в плазме повышена.
6. Нет прироста концентрации цАМФ в моче после введения АДГ.
7. Для выявления носительства дефектного гена у матери определяют осмоляльность мочи после 12-часового лишения жидкости.
Д. Лечение. Цель — снижение диуреза, предотвращение дегидратации и синдрома гиперосмолярности.
1. Частые кормления.
2. Естественное вскармливание следует предпочесть искусственному, так как грудное молоко создает меньшую осмотическую нагрузку.
3. Уменьшают содержание осмотически активных веществ — белков и поваренной соли — в рационе.
4. Для усиления экскреции натрия назначают диуретики (тиазидные, фуросемид, этакриновую кислоту, спиронолактон).
а. Хлортиазид, 30 мг/кг/сут (или 1 г/м2/сут) внутрь в 3 приема.
б. Гидрохлортиазид, 3 мг/кг/сут (или 0, 1 г/м2/сут) внутрь в 3 приема.
в. Хороший способ лечения врожденного нефрогенного несахарного диабета — комбинация гидрохлортиазида (2 мг/кг/сут внутрь) с калийсберегающим диуретиком амилоридом (20 мг/1, 73 м2/сут внутрь). Этот способ позволяет обойтись без добавления калия к пище и почти не вызывает отдаленных побочных реакций. Антидиуретическое действие обоих препаратов, по-видимому, суммируется
Синдром гиперсекреции АДГ (см. также гл. 7)
Синдром гиперсекреции АДГ характеризуется гипонатриемией, гипоосмоляльностью плазмы и выведением концентрированной мочи (осмоляльность мочи > 300 мосмоль/кг). Синдром может быть обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией АДГ (не зависящей от осмотических и неосмотических стимулов) или усилением действия АДГ на клетки дистальных отделов нефрона.
|
|
|
|
|
|
