 |
Литература. I. Общие сведения
|
|
|
|
Литература
1. Biglieri EG, et al. 17-Hydroxylation deficiency. J Clin Invest 45: 1946, 1966.
2. Brunner HR, et al. Essential hypertension: Renin and aldosterone, heart attack and stroke. New Engl J Med 286: 441, 1972.
3. Curnow KM, et al. The product of the CYP11B2 gene is required for aldosterone biosynthesis in the human adrenal cortex. Mol Endocrinol 5: 1513, 1991.
4. DiMartino-Nardi J, et al. New findings in apparent mineralocorticoid excess. Clin Endocrinol 27: 49, 1987.
5. Gauthier B, et al. Inadequacy of captopril challenge test for diagnosing renovascular hypertension in children and adolescents. Pediatr Nephrol 5: 42, 1991.
6. Guzzetta PC, et al. Renovascular hypertension in children: Current concepts in evaluation and treatment. J Pediatr Surg 24: 1236, 1989.
7. Laragh JH. Renin profiling for diagnosis, risk assessment, and treatment of hypertension. Kidney Int 44: 1163, 1993.
8. Laragh JH. Renin-angiotensin-aldosterone system for blood pressure and electrolyte homeostasis and its involvement in hypertension, in congestive heart failure and in associated cardiovascular damage (myocardial infarction and stroke). J Hum Hypertens 9: 385, 1995.
9. Martinez A, et al. Improved results of vascular reconstruction in pediatric and young adult patients with renovascular hypertension. J Urol 144: 717, 1990.
10. New MI, et al. Evidence for an unidentified ACTH induced steroid hormone causing hypertension. J Clin Endocrinol Metab 44: 924, 1977.
11. New MI, et al. A genetic defect in cortisol metabolism as the basis for the syndrome of apparent mineralocorticoid excess. In F Mantero, EG Biglieri, CRW Edwards (eds), Endocrinology of Hypertension. Serono Symposia No 50. New York: Academic, 1982. Pp. 85—101.
12. New MI. Male pseudohermaphroditism due to 17 alpha hydroxylase deficiency. J Clin Invest 49: 1930, 1970.
13. New MI, Peterson RE. A new form of congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 27: 300, 1967.
14. Pascoe L, et al. Mutation in the human CYP11B2 (aldosterone synthase) causing corticosterone methyloxidase II deficiency. Proc Natl Acad Sci USA 89: 4996, 1992.
15. Rauh W, et al. Mineralocorticoids, salt balance and blood pressure after prolonged ACTH administration in juvenile hypertension. Klin Wochenschr (Suppl I) 56: 161, 1978.
16. Shear CL, et al. Value of childhood blood pressure measurements and family history in predicting future blood pressure status: Results from 8 years of follow up in the Bogalusa Heart Study. Pediatrics 77: 862, 1986.
17. Stewart PM, et al. Mineralocorticoid activity of liquorice: 11 beta-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency comes of age. Lancet 2: 821, 1987.
18. Sutherland DJA, Ruse JL, Laidlaw JC. Hypertension, increased aldosterone secretion and low plasma renin activity relieved by dexamethasone. Can Med Assoc J 95: 1109, 1966.
19. Uchiyama M, et al. Is childhood hypertension a predictor of adult hypertension? Lancet 1: 1247, 1984.
|
|
|
20. Ulick S, et al. An abnormality in steroid reductive metabolism in a hypertensive syndrome. J Clin Endocrinol Metab 49: 799, 1977.
21. White PC. Defects in cortisol metabolism causing low renin hypertension. Endocr Res 17: 85, 1991.
22. Yanase T, et al. 17 alpha Hydroxylase/17, 20 lyase deficiency: From clinical investigation to molecular definition. Endocrine Rev 12: 91, 1991.
Глава 17. Избыток кортикостероидов у детей
Т. Уилсон, Р. Близард
I. Общие сведения
А. Строение коры надпочечников. Кора надпочечников включает три зоны, различающиеся гистологически и функционально (см. также рис. 15. 1).
1. Клубочковая зона секретирует альдостерон. Секреция альдостерона регулируется ренин-ангиотензиновой системой, АКТГ и дофамином и зависит от концентрации калия в сыворотке.
2. Пучковая зона секретирует главным образом глюкокортикоиды; ее активность регулируется только АКТГ.
3. Сетчатая зона секретирует глюкокортикоиды и андрогены. Она находится под контролем АКТГ и, возможно, еще какого-то фактора, стимулирующего продукцию андрогенов в пубертатном периоде.
Б. Кортикостероиды. Примерно 95% кортизола плазмы связано с транспортным белком — транскортином, но гормональной активностью обладает только несвязанный кортизол. Секреция кортизола подчиняется суточному ритму: у детей в отсутствие стресса концентрация кортизола в сыворотке в 8: 00 составляет обычно 11 ± 2, 5 мкг%, а в 23: 00 — 3, 5 ± 0, 15 мкг%. Суточный ритм секреции кортизола устанавливается к концу первого года жизни, поэтому у грудных детей он проявляется не столь четко. Для приблизительной оценки секреции глюкокортикоидов и их метаболитов (в том числе — прегнантриола, основного производного 17-гидроксипрогестерона) можно измерять содержание 17-кетогенных стероидов в моче. К 17-кетогенным стероидам относятся 17-ГКС, кортолы, кортолоны и прегнантриол, превращающиеся в 17-кетостероиды после обработки мочи сильными окислителями. Более точный метод оценки секреции кортизола — определение содержания 17-ГКС в моче (так как оно соответствует общему содержанию кортизола и его непосредственного предшественника — 11-дезоксикортизола в сыворотке). Самый лучший способ оценки секреции кортизола — определение содержания свободного кортизола в моче, поскольку оно точно отражает уровень несвязанного гормона в крови. Метаболиты надпочечниковых андрогенов определяют в моче в виде 17-кетостероидов. При этом учитывают, что только 30% тестостерона экскретируется с мочой в виде 17-кетостероидов.
|
|
|
В. Гиперсекреция кортикостероидов может быть обусловлена:
1. Избыточной секрецией АКТГ аденогипофизом.
2. Эктопической секрецией АКТГ негипофизарными опухолями.
3. Мелкоузелковой или узловой гиперплазией коры надпочечников.
4. Аденомой или злокачественным новообразованием надпочечников. В этих случаях имеет место либо изолированная гиперсекреция кортизола, альдостерона, надпочечниковых андрогенов или эстрогенов, либо одновременная гиперсекреция нескольких гормонов.
Клиническая картина, гормонально-метаболические сдвиги и тактика лечения зависят от того, какие именно кортикостероиды секретируются в избытке. Самая распространенная причина избытка кортикостероидов у детей — врожденная гиперплазия коры надпочечников (см. гл. 15). Опухоли коры надпочечников чаще встречаются у девочек и иногда сопровождаются гемигипертрофией, аномалиями мочевых путей и опухолями головного мозга. Избыток кортикостероидов может быть вызван и аутоиммунным заболеванием, например первичной мелкоузелковой дисплазией коры надпочечников (синдром Керни). Этот синдром наследуется аутосомно-доминантно и включает гиперпигментацию, множественные веснушки, миксому предсердий, шванномы.
|
|
|
