 |
VII. Микропения. Б. Этиология. 1.Рост полового члена у плода зависит от уровня тестостерона. Главным регулятором секреции тестостерона после 13-й недели эмбриогенеза является ЛГ, а ФСГ стимулирует пролиферацию и дифференцировку клеток Лейдига. Поэтому мик
|
|
|
|
VII. Микропения
А. Определение. Микропенией называют аномалию полового члена, при которой его длина более чем на 2, 5 стандартного отклонения меньше средней длины полового члена здоровых мальчиков соответствующего возраста (см. табл. 22. 4). Микропения может быть изолированной или сочетаться с другими нарушениями полового развития, например с крипторхизмом.
Б. Этиология
1. Рост полового члена у плода зависит от уровня тестостерона. Главным регулятором секреции тестостерона после 13-й недели эмбриогенеза является ЛГ, а ФСГ стимулирует пролиферацию и дифференцировку клеток Лейдига. Поэтому микропения может наблюдаться у детей с изолированным дефицитом гонадотропных гормонов(например, при синдроме Кальмана) и идиопатическим гипопитуитаризмом.
2. Микропения встречается при врожденных аномалиях ЦНС, в частности при голопрозэнцефалии, других дефектах срединных структур головного мозга и черепа, септооптической дисплазии и аплазии гипофиза.
3. Микропения может быть обусловлена первичным или вторичным гипогонадизмом при многих синдромах. Первичный гипогонадизм наблюдается при синдромах Клайнфельтера, Нунан, Корнелии Де Ланге, Робинова, Дауна, а вторичный — при синдромах Прадера—Вилли и Лоренса—Муна—Бидля.
4. Прием гидантоинов (например, фенитоина) беременной может стать причиной микропении у новорожденного.
5. Микропения, обусловленная неполной резистентностью к андрогенам, может быть изолированной или сочетаться с нарушениями половой дифференцировки, например с наружными половыми органами промежуточного типа (см. гл. 19, п. II. Г).
6. Идиопатическая микропения. В некоторых случаях причину микропении установить не удается.
|
|
|
В. Лечение. Назначают тестостерона энантат, 25 мг в/м, 1 раз в месяц в течение 3 мес. Такое лечение иногда позволяет увеличить длину полового члена у грудных детей и детей младшего возраста до возрастной нормы. Это позволяет избежать психической травмы в позднем детском возрасте. В подростковом возрасте требуются дальнейшее обследование и лечение.
Г. Прогноз неблагоприятный. Как правило, даже после успешного лечения микропении в раннем детстве у взрослых больных длина полового члена не достигает возрастной нормы.
VIII. Гинекомастия. Гинекомастия — это увеличение молочных желез у мужчин. Гинекомастия может быть физиологической и патологической, двусторонней (симметричной или асимметричной) и односторонней. Псевдогинекомастией называют увеличение молочных желез, обусловленное разрастанием жировой клетчатки в молочных железах либо опухолью.
А. Этиология и классификация. Самые распространенные причины гинекомастии у детей и подростков перечислены в табл. 22. 5. Более детальное описание этиологии и полная классификация форм гинекомастии приведены в гл. 23, п. VI.
1. Физиологическая гинекомастия наблюдается у новорожденных и у здоровых мальчиков в пубертатном периоде. Гинекомастия новорожденных объясняется действием материнских и плацентарных эстрогенов и исчезает через несколько недель. Пубертатная гинекомастия развивается у 50—70% мальчиков в период полового созревания и обычно проходит через 1—2 года. Пубертатная гинекомастия чаще двусторонняя (симметричная или асимметричная), но может быть и односторонней. Причина точно не установлена; предполагают, что в начале пубертатного периода увеличивается отношение эстрогены/андрогены в сыворотке.
2. Патологическая гинекомастия может быть обусловлена нарушениями синтеза, секреции или действия андрогенов, избыточной секрецией эстрогенов и воздействием лекарственных средств.
|
|
|
а. Дефицит андрогенов. Чаще всего гинекомастия развивается при первичном гипогонадизме, в частности — при синдроме Клайнфельтера, анорхии, врожденных нарушениях синтеза тестостерона и приобретенной тестикулярной недостаточности. Характерные биохимические признаки этих заболеваний:
1) Снижение уровня тестостерона в сыворотке.
2) Повышение уровня ЛГ в сыворотке.
3) Нормальные или повышенные уровни эстрогенов в сыворотке. При первичном гипогонадизме уровни эстрогенов могут повышаться из-за усиления их синтеза в яичках. Кроме того, андростендион, образующийся в надпочечниках, может превращаться в эстрон и эстрадиол в периферических тканях. Даже если уровень эстрогенов не повышается, нарушается нормальное отношение эстрогены/андрогены в сыворотке.
Изредка гинекомастия отмечается при вторичном гипогонадизме, например при синдроме Кальмана.
б. Гинекомастия возникает при резистентности к андрогенам (например, при синдроме Рейфенштейна).
в. Гинекомастию вызывают эстрогенсекретирующие опухоли яичек и надпочечников, а также ХГ-секретирующие опухоли печени, ЦНС и яичек.
г. Лекарственная гинекомастия чаще всего обусловлена случайным приемом эстрогенов (например, пероральных контрацептивов) или препаратов, стимулирующих синтез эстрогенов (кломифена, ХГ). Гинекомастия возникает при лечении спиронолактоном и циметидином. Спиронолактон подавляет синтез тестостерона, а циметидин блокирует связывание андрогенов с рецепторами. Гинекомастию вызывают противоопухолевые средства с эстрогенной активностью (например, диэтилстильбэстрол), а также метилдофа, сердечные гликозиды, фенотиазины и трициклические антидепрессанты. Предполагают, что эти препараты обладают эстрогеноподобной активностью. В последнее время гинекомастия часто наблюдается у подростков и молодых мужчин, применяющих мази с эстрогенами. Еще одна нередкая причина гинекомастии — потребление молока от коров, получающих эстрогены.
д. Идиопатическая гинекомастия. Такой диагноз устанавливают мальчикам препубертатного возраста с гинекомастией, если даже при самом тщательном обследовании не удалось выявить ее причину. При сборе анамнеза уточняют, не принимал ли ребенок эстрогены или антагонисты андрогенов.
|
|
|
е. Преходящая гинекомастия может возникать после травм, в период выздоровления после тяжелых заболеваний, сопровождающихся похуданием, а также при возобновлении питания после длительного голодания.
Б. Обследование. Собирают подробный анамнез и проводят физикальное исследование. Если есть признаки неполной маскулинизации, следует заподозрить резистентность к андрогенам либо нарушение синтеза тестостерона. Если увеличено одно яичко, исключают новообразование. При подозрении на синдром Клайнфельтера исследуют кариотип. Лабораторная диагностика: определение уровней тестостерона, эстрадиола, пролактина, ЛГ, ФСГ и бета-субъединицы ХГ в сыворотке. Уровни пролактина повышены у детей с пролактиномой, однако гинекомастия — это, как правило, позднее проявление этой опухоли.
В. Лечение. При патологической гинекомастии лечение должно быть этиологическим. При пубертатной гинекомастии медикаментозное лечение нецелесообразно. Подростку и его родителям объясняют, что пубертатная гинекомастия — это преходящее состояние. Обязательно подчеркивают, что оно обычно длится несколько месяцев и сохраняется на протяжении 2 лет у 27% подростков, а на протяжении 3 лет — всего у 7, 7% подростков.
1. Медикаментозное лечение показано в следующих случаях:
а. Пубертатная гинекомастия сохраняется на протяжении 3 лет и более.
б. Подросток или его родители настаивают на лечении.
в. Стойкая идиопатическая гинекомастия у ребенка препубертатного возраста.
Есть несколько сообщений об успешном применении андростанолона (дигидротестостерона). Андростанолон назначают в форме накожных аппликаций, по 125 мг в водно-спиртовом геле 2 раза в сутки в течение 1—4 мес. Применяют также ингибитор ароматазы тестолактон (150 мг 3 раза в сутки внутрь в течение 2—6 мес). Пока опыт гормональной терапии невелик и сведений об отдаленных побочных эффектах нет.
2. Хирургическое лечение показано, если после окончания пубертатного периода гинекомастия сохраняется, а медикаментозное лечение неэффективно. Вмешательство сводится к иссечению железистой и жировой ткани. К операции прибегают также при псевдогинекомастии, обусловленной разрастанием жировой клетчатки. В этом случае обычно проводят липосакцию.
|
|
|
