 |
X. Лечение. Болезнь Педжета (деформирующий остоз). А. Симптомы. Б. Происхождение симптомов
|
|
|
|
X. Лечение
А. При снижении СКФ до 50 мл/мин ограничивают поступление фосфора с пищей. Еще более строгое ограничение фосфора необходимо при падении СКФ до 25—30 мл/мин. В таких случаях для предупреждения гиперфосфатемии назначают средства, связывающие фосфат: карбонат кальция или невсасывающиеся антациды, содержащие гидроксид алюминия. Стараются поддерживать уровень фосфата в сыворотке в пределах 1, 3—1, 6 ммоль/л. Более низкий уровень фосфата может привести к остеомаляции, а более высокий вызывает гипокальциемию, которая стимулирует секрецию ПТГ и приводит к обызвествлению мягких тканей.
Б. Препараты кальция назначают уже на ранних стадиях почечной недостаточности, особенно больным, получающим низкобелковую диету (обычно такая диета обеспечивает поступление менее 400 мг кальция в сутки). Чтобы предупредить обызвествление мягких тканей, кальций назначают только при уровне фосфата в сыворотке £ 1, 6 ммоль/л. Обычно используют карбонат кальция в дозах, соответствующих 1—1, 5 г кальция. Суточную дозу делят на 2—4 приема. Применение диализирующих растворов с высокой концентрацией кальция также помогает поддерживать нормокальциемию.
В. Препараты витамина D используют для усиления всасывания кальция в кишечнике и подавления секреции ПТГ. Передозировка витамина D может вызвать осложнения, поэтому лечение должен проводить опытный эндокринолог. Нельзя назначать препараты витамина D до нормализации уровня фосфата в сыворотке. Лечение кальцитриолом в дозе 0, 5—1 мкг/сут внутрь при постоянном контроле уровня фосфата в сыворотке облегчает боли в костях, снижает уровень ПТГ и активность щелочной фосфатазы в сыворотке и усиливает минерализацию костной ткани у больных с преобладанием фиброзно-кистозного остита. У больных с преобладанием остеомаляции кальцитриол менее эффективен: улучшение наступает через 6—12 мес; минерализация костной ткани восстанавливается не полностью.
|
|
|
Г. Многие случаи изолированной остеомаляции и некоторые случаи сочетания остеомаляции с фиброзно-кистозным оститом обусловлены интоксикацией алюминием (см. гл. 25, п. VII. Д. 3). Алюминий может поступать в организм с водой и в составе невсасывающихся антацидов. Из-за нарушения функции почек алюминий накапливается в костной ткани. При интоксикации алюминием назначение препаратов кальция и витамина D может привести к тяжелой гиперкальциемии и гиперкальциемическому кризу. Чтобы предупредить интоксикацию алюминием, ограничивают или отменяют антациды, содержащие алюминий, и контролируют концентрацию алюминия в воде. При тяжелой интоксикации применяют комплексобразующее средство дефероксамин.
Болезнь Педжета (деформирующий остоз)
XI. Эпидемиология. Заболеваемость у взрослых в США, Великобритании и Австралии составляет около 1%; в Индии, Японии, на Ближнем Востоке и в Скандинавии она ниже. Риск болезни Педжета повышается с возрастом: у лиц старше 40 лет заболеваемость составляет 3%, а у лиц старше 70 лет достигает 10%. Семейные случаи встречаются очень редко.
XII. Клиническая картина. Болезнь часто протекает бессимптомно, особенно при поражении одной или двух костей, и в таких случаях выявляется случайно при рентгенологическом исследовании, например, позвоночника или таза. Многоочаговые и генерализованные формы могут сопровождаться сильными болями, деформациями костей, неврологическими симптомами и вызывать обездвиженность и инвалидизацию. Варианты течения болезни Педжета многообразны: она может длительно оставаться локализованной и проявляться редкими обострениями; в других случаях она протекает волнообразно или быстро прогрессирует. Клинические проявления зависят от локализации, характера и тяжести поражений костной ткани.
|
|
|
А. Симптомы
1. Появление наростов на костях, искривление или разная длина конечностей.
2. Боль в мышцах и суставах, нарушения осанки и походки.
3. Головная и лицевая боль, боль в спине. Боль обычно тупая, но может быть стреляющей или режущей.
4. Слуховые и зрительные нарушения.
5. Параплегия.
Б. Происхождение симптомов
1. Мышечное напряжение обусловлено нарушением осанки и искривлением бедренных и большеберцовых костей. Эти же причины приводят к быстрому развитию деформирующего остеоартроза.
2. Деформации суставов обусловлены поражением эпифизов (особенно бедренной кости).
3. Увеличение позвонков приводит к сдавлению спинномозговых корешков.
4. Разрастание костной ткани приводит к натяжению и постоянному раздражению надкостницы.
5. Сужение черепных отверстий вызывает сдавление черепных нервов, особенно зрительного и преддверно-улиткового.
6. Отосклероз приводит к глухоте.
7. Из-за обездвиженности снижается активность остеобластов, что приводит к гиперкальциемии и повышенной экскреции кальция.
8. Поражение основания черепаслужит причиной платибазии и проводниковых расстройств.
9. У пожилых увеличенный кровоток в костяхприводит к сердечной недостаточностис высоким сердечным выбросом.
10. При тяжелом и длительном течении болезни может возникнуть остеогенная саркома. Она чаще всего поражает проксимальную часть плечевой кости.
XIII. Этиология. Наиболее популярна гипотеза вирусного происхождения болезни Педжета. В остеокластах больных обнаружены белки нуклеокапсида вируса кори; мРНК этих белков выявлена и в других клетках костной ткани, а также в клетках костного мозга. У некоторых больных в остеокластах выявляются белки респираторного синцитиального вируса. В некоторых районах Великобритании у больных обнаружена ДНК вируса чумы собак. Таким образом, причиной болезни Педжета могут быть парамиксовирусы.
|
|
|
