 |
Е. Лечение. Ж. Сопутствующие заболевания. 1. Злокачественные опухоли щитовидной железы. 2. Диффузный токсический зоб. Гипотиреоз
|
|
|
|
Е. Лечение
1. При гипотиреозе назначают левотироксин внутрь (детям в возрасте от 1 до 12 лет — 3—4 мкг/кг/сут; подросткам — 1—2 мкг/кг/сут). Лечение продолжают до завершения роста; затем левотироксин временно отменяют, чтобы проверить, не нормализовалась ли функция щитовидной железы.
2. При скрытом гипотиреозе (уровень T4 нормальный, уровень ТТГ повышен) также рекомендуется левотироксин.
3. Если у больного присутствуют антитиреоидные аутоантитела на фоне эутиреоза, лечение левотироксином необязательно. Установлено, что левотироксин не влияет на продолжительность и тяжесть аутоиммунного процесса (в частности, не изменяет титр антитиреоидных аутоантител). Необходимо каждые 6—12 мес определять уровни T4 и ТТГ. В одном из исследований показали, что 50% больных с эутиреоидным вариантом хронического лимфоцитарного тиреоидита выздоравливают без всякого лечения на протяжении 6 лет после проявления болезни.
4. При тиреотоксикозе можно назначать пропранолол внутрь (20—60 мг/сут в 3—4 приема).
Ж. Сопутствующие заболевания
1. Злокачественные опухоли щитовидной железы
а. Риск рака щитовидной железы повышен у больных хроническим лимфоцитарным тиреоидитом.
б. Лимфосаркома щитовидной железы очень редко встречается у больных хроническим лимфоцитарным тиреоидитом, но у значительного числа больных с лимфосаркомой обнаруживается хронический лимфоцитарный тиреоидит.
2. Диффузный токсический зоб
а. Как хронический лимфоцитарный тиреоидит, так и диффузный токсический зоб — семейные заболевания.
б. Родственники больных с диффузным токсическим зобом часто страдают хроническим лимфоцитарным тиреоидитом. Наоборот, у родственников больных хроническим лимфоцитарным тиреоидитом часто обнаруживается диффузный токсический зоб.
|
|
|
в. У некоторых больных симптомы хронического лимфоцитарного тиреоидита могут сочетаться или чередоваться с симптомами диффузного токсического зоба (см. гл. 32, п. VII. Б).
3. Наследственные синдромы. Хронический лимфоцитарный тиреоидит часто сочетается с синдромами Дауна, Тернера, Клайнфельтера, Нунан, фетальным синдромом краснухи.
4. Аутоиммунный полигландулярный синдром (см. также гл. 49)
а. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа I: первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, гипопаратиреоз, хронический генерализованный гранулематозный кандидоз (кандидоз кожи и слизистых), дистрофия ногтей и зубной эмали, гипоплазия ногтей и зубов, кератопатия, витилиго, первичный гипогонадизм, хронический лимфоцитарный тиреоидит (эутиреоидный или гипотиреоидный вариант), алопеция, хронический активный гепатит, нарушение всасывания, аутоиммунный гастрит, инсулинозависимый сахарный диабет.
б. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа II: инсулинозависимый сахарный диабет, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, хронический лимфоцитарный тиреоидит (гипотиреоидная или тиреотоксическая форма), алопеция, витилиго, гипопаратиреоз. Кандидоз не характерен.
в. Смешанный аутоиммунный полигландулярный синдром (иногда называемый аутоиммунным полигландулярным синдромом типа III). При разных вариантах этого синдрома хронический лимфоцитарный тиреоидит сочетается со следующими заболеваниями:
1) Инсулинозависимым сахарным диабетом.
2) Диффузным токсическим зобом и аутоиммунным гастритом.
3) Первичной хронической надпочечниковой недостаточностью, диффузным токсическим зобом и аутоиммунным гастритом.
4) Диффузным токсическим зобом, алопецией, витилиго, миастенией и иммунной тромбоцитопенической пурпурой.
|
|
|
Гипотиреоз
VIII. Общие сведения. Гипотиреоз — это синдром, обусловленный частичным или полным дефицитом T4 и T3 либо нечувствительностью тканей-мишеней к T4 и T3. Чем раньше возникает гипотиреоз у детей, тем выше риск необратимого повреждения головного мозга (см. гл. 31). Если гипотиреоз возникает у детей старше 2—3 лет, своевременно начатое лечение позволяет предупредить неврологические нарушения и другие последствия гипотиреоза.
IX. Причины гипотиреоза у детей
А. Первичный гипотиреоз
1. Самая частая причина — хронический лимфоцитарный тиреоидит. Обследование детей младшего школьного возраста показало, что у 1, 2% из них имеются антитиреоидные аутоантитела. У 10—12% детей, имеющих эти антитела, рано или поздно развивается гипотиреоз.
2. Подострый гранулематозный тиреоидит у детей встречается редко и еще реже сопровождается гипотиреозом.
3. Йодсодержащие вещества
а. У детей с заболеванием щитовидной железы прием йодсодержащих веществ значительно повышает риск гипотиреоза.
б. Гипотиреоз может быть вызван приемом йодсодержащих лекарственных средств вместе с другими струмогенными веществами (например, сульфадиазином, литием, производными сульфанилмочевины).
в. Гипотиреоз у плода может быть вызван трансплацентарным переносом йодсодержащих лекарственных средств.
4. Лечение тиреотоксикоза радиоактивным йодом. Риск гипотиреоза на протяжении первого года после лечения радиоактивным йодом пропорционален дозе изотопа. В дальнейшем риск гипотиреоза увеличивается на 2—4% в год и не зависит от дозы изотопа.
5. Хирургическое лечение тиреотоксикоза или новообразования щитовидной железы. Тиреоэктомия всегда приводит к гипотиреозу. Субтотальная резекция или гемитиреоэктомия с резекцией перешейка могут вызвать гипотиреоз, если удалена слишком большая часть щитовидной железы.
6. Удаление щитовидно-язычной кисты. Перед операцией необходимо провести сцинтиграфию щитовидной железы, чтобы убедиться в том, что не вся ткань железы локализуется в стенках кисты. Через 6—8 нед после операции для оценки функции щитовидной железы определяют содержание T4 и ТТГ в сыворотке.
|
|
|
7. Инфильтративное поражение щитовидной железы при цистинозе или гистиоцитозе X может препятствовать нормальной продукции тиреоидных гормонов.
8. Псевдодисфункция щитовидной железы. При тяжелых нетиреоидных заболеваниях функция щитовидной железы, как правило, не нарушена, но нарушен транспорт и периферический метаболизм тиреоидных гормонов. Клинические признаки дисфункции щитовидной железы отсутствуют. Лабораторные показатели: уровни общего и свободного T4 снижены или нормальные; общий T3 снижен; содержание реверсивного T3 повышено; содержание ТТГ нормальное; содержание тироксинсвязывающего глобулина снижено или нормальное.
а. Псевдодисфункция щитовидной железы наблюдается:
1) У недоношенных новорожденных и у новорожденных с болезнью гиалиновых мембран.
2) У детей с острыми лейкозами или почечной недостаточностью. Чем тяжелее почечная недостаточность, тем ниже уровни общего и свободного T4.
б. При псевдодисфункции щитовидной железы заместительная терапия тиреоидными гормонами не показана.
9. Муковисцидоз иногда сопровождается скрытым гипотиреозом.
10. Дефицит йода может быть причиной гипотиреоза с зобом и компенсаторным повышением уровня ТТГ.
11. Врожденные нарушения строения и функции щитовидной железы. К этой группе заболеваний относятся разные варианты дисгенезии железы (гипоплазия, аплазия, эктопическое расположение), а также нарушения синтеза, секреции или периферического метаболизма тиреоидных гормонов, обусловленные генетическими дефектами. Врожденная патология щитовидной железы может оставаться бессимптомной до начала пубертатного периода.
а. Зоб корня языка. При этой аномалии эктопическая щитовидная железа образуется из проксимального конца щитовидно-язычного протока (см. гл. 31, п. I. А). У большинства больных рано или поздно возникает потребность в заместительной терапии левотироксином, поскольку эктопическая железа секретирует недостаточные количества гормонов. Крупный зоб корня языка может вызвать сдавление окружающих органов. Если зоб не уменьшается на фоне лечения левотироксином и если есть симптомы обструкции гортани и пищевода, показано хирургическое вмешательство. Злокачественные новообразования зоба корня языка наблюдаются не чаще, чем новообразования нормально расположенной щитовидной железы.
|
|
|
б. Дефекты ферментов синтеза и метаболизма тиреоидных гормонов. Обычно у детей с гипотиреозом щитовидная железа уменьшена или не пальпируется, но при врожденных нарушениях синтеза, секреции или периферического метаболизма тиреоидных гормонов может возникать зоб. Для дифференциальной диагностики используют следующие пробы:
1) Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой. Измеряют поглощение изотопа за 24 ч. Сниженное поглощение указывает на нарушения захвата йода железой и его присоединения к тиреоглобулину. Повышенное поглощение свидетельствует о дефектах секреции и периферического метаболизма тиреоидных гормонов.
2) Проба с перхлоратом (см. гл. 32, п. VII. Д. 6). Снижение поглощения радиоактивного йода после приема перхлората свидетельствует о недостаточности йодидпероксидазы. Этот дефект встречается, например, при синдроме Пендреда (сочетание зоба и нейросенсорной тугоухости на фоне эутиреоза или легкого либо умеренного гипотиреоза).
Б. Вторичный гипотиреоз обусловлен дефицитом ТТГ (гипофизарный гипотиреоз) или дефицитом тиролиберина (гипоталамический гипотиреоз). На долю вторичного гипотиреоза приходится менее 5% случаев гипотиреоза у детей. Причины вторичного гипотиреоза: гипопитуитаризм, аденомы гипофиза, опухоли ЦНС (краниофарингиома), черепно-мозговая травма, инфекции, пороки развития (например, септооптическая дисплазия), лучевая терапия, химиотерапия. Внимание: если у ребенка с гипопитуитаризмом и гипотиреозом имеется скрытая надпочечниковая недостаточность, лечение левотироксином может вызвать гипоадреналовый криз. Поэтому у детей с вторичным гипотиреозом (низкий уровень T4 и низкий уровень ТТГ) перед назначением левотироксина следует оценить и при необходимости нормализовать функцию коры надпочечников.
X. Клинические проявления гипотиреоза многообразны и зависят от возраста начала заболевания (см. табл. 32. 4; см. также гл. 31). В типичных случаях дети с гипотиреозом низкорослые, с избыточным весом. Экзогенное ожирение при гипотиреозе наблюдается редко. Для детей с эутиреозом и выраженным экзогенным ожирением характерно ускорение роста (костный возраст опережает паспортный) и раннее половое развитие. У подростков с гипотиреозом половое развитие обычно замедлено. Иногда у детей с гипотиреозом наблюдается преждевременное половое развитие. Возможные причины:
|
|
|
А. Снижение уровня T4 по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию не только ТТГ, но и пролактина, что приводит к преждевременному телархе у девочек или гинекомастии у мальчиков, галакторее, раннему оволосению лобка и появлению других признаков преждевременного полового развития.
Б. Снижение уровня T4 усиливает секрецию тиролиберина. Тиролиберин стимулирует синтез не только ТТГ, но и альфа-субъединиц ЛГ и ФСГ (структура альфа-субъединиц ТТГ, ЛГ и ФСГ идентична). Повышение концентрации альфа-субъединиц ЛГ и ФСГ в гонадотропных клетках аденогипофиза стимулирует синтез соответствующих бета-субъединиц. Усиление секреции ЛГ и ФСГ приводит к преждевременному половому развитию и может быть причиной синдрома поликистозных яичников. При обследовании 12 девочек с тяжелым длительным гипотиреозом у 9 из них при УЗИ был обнаружен поликистоз яичников на фоне повышенного уровня ЛГ. Уровень ЛГ нормализовался при лечении левотироксином. Патогенез синдрома поликистозных яичников описан в гл. 21.
XI. Лабораторные и инструментальные исследования (см. рис. 32. 2 и табл. 32. 5)
|
|
|
