 |
Патогенез. Сопутствующие заболевания. Основы лечения. Классификация по функции. Альбумины. Глобулины
|
|
|
|
Патогенез
Гомоцистеин, растворенный в плазме, провоцирует перекисное окисление липидов в липопротеинах крови и повреждение апобелков и тем самым вызывает нарушение связывания их с рецепторами и задержку их в крови. Особенно это ярко проявляется для ЛПНП, окисление которых приводит к их поглощению макрофагами в интиме и к активации атеросклероза. Параллельно гомоцистеин ускоряет агрегацию тромбоцитов и вызывает повреждение эндотелия сосудов, что интенсифицирует развитие тромбозов.
Сопутствующие заболевания
Гомоцистеинемия считается независимым фактором риска атеросклероза коронарных, периферических и мозговых сосудов (т. е. независимо от курения, уровня холестерина и артериальной гипертензии). Она обнаруживается в 30% случаев атеросклероза, тромбозов и ишемической болезни сердца. Также выявляется при болезни Альцгеймера, нарушениях беременности – невынашивание, мертворождения.
Основы лечения
При дефекте цистатионин-синтазы применяется лечение витамином В6 в дозе 250-500 мг/день. При дефекте метилен-тетрагидрофолат-редуктазы уровень гомоцистеина может быть снижен благодаря употреблению фолиевой кислоты по 5 мг/день. Витамин В12 также оказывает положительное влияние.
Одновременно назначается диета со сниженным содержанием метионина, что достигается специальным подбором продуктов, бедных этой аминокислотой.
Повышенную склонность к гипергомоцистеинемиии имеют курящие (выкуривание 20 сигарет в день приводит к увеличению концентрации гомоцистеина на 20 %).
Потребление больших количеств кофе является одним из самых мощных факторов, способствующих повышению уровня гомоцистеина в крови. У лиц, выпивающих более 6 чашек кофе в день, уровень гомоцистеина на 2-3 мкмоль/л выше (на 20-30 %), чем у не пьющих кофе. Предполагается, что негативное действие кофеина на уровень гомоцистеина связано с изменением функции почек.
|
|
|
Каждое повышение уровня гомоцистеина на 5 мкмоль/л сопровождается увеличением риска патологии мозговых артерий в 1, 5 раза и периферических артерий в 6, 8 раз. Увеличение концентрации гомоцистеина в крови более 22 мкмоль/л связано с 4-кратным повышением риска возникновения тромбоза глубоких вен.
У мужчин с уровнем ГЦ всего на 12% превышающим норму наблюдается тройное увеличение риска сердечного приступа.
Уровень гомоцистеина часто повышается при сидячем образе жизни. Умеренные физические нагрузки способствуют снижению его концентрации при гипергомоцистеинемии. Потребление небольших количеств алкоголя может снижать уровень гомоцистеина, а большие количества спиртного способствуют его росту в крови.
Если изменение последовательности аминокислот носит не летальный характер, а приспособительный или хотя бы нейтральный, то новый белок может передаться по наследству и остаться в популяции. В результате возникают новые белки с похожими функциями. Такое явление называется полиморфизм белков.
Дезоксиформа гемоглобина обозначается как Т-форма, напряженная (англ. tense), она обладает существенно более низким сродством к кислороду. Оксигенированная форма, или R-форма (англ. relaxed), обладает высоким сродством к кислороду.
Классификация по функции
В соответствии с биологическими функциями выделяют:
· структурные белки (коллаген, кератин),
· ферментативные (пепсин, амилаза),
· транспортные (трансферрин, альбумин, гемоглобин),
· резервно-пищевые (белки яиц и злаков),
· сократительные и двигательные (актин, миозин, тубулин),
· защитные (иммуноглобулины, тромбин, фибриноген),
|
|
|
· регуляторные (соматотропный гормон, адренокортикотропный гормон, инсулин).
Альбумины
Альбумины – это группа схожих белков плазмы крови с молекулярной массой 69 кДа, содержат много глутаминовой кислоты и поэтому имеют кислые свойства и высокий отрицательный заряд при физиологических рН. Легко адсорбируют полярные и неполярные молекулы, являются, белком-транспортером в крови для многих веществ, в первую очередь для билирубина и длинноцепочечных жирных кислот.
В природе альбумины входят в состав не только плазмы крови (сывороточные альбумины), но и яичного белка (овальбумин), молока (лактальбумин), являются запасными белками семян высших растений.
Глобулины
Группа разнообразных белков плазмы крови с молекулярной массой до 100 кДа, слабокислые или нейтральные. Они слабо гидратированы, по сравнению с альбуминами меньше устойчивы в растворе и легче осаждаются, что используется в клинической диагностике в " осадочных" пробах (тимоловая, Вельтмана). Несмотря на то, что их относят к простым, часто содержат углеводные компоненты.
При электрофорезе глобулины сыворотки крови разделяются, как минимум, на 4 фракции – α 1-глобулины, α 2-глобулины, β -глобулины и γ -глобулины.
|
|
|
