 |
Экзаменационный билет № 14. Нормальные формы гемоглобина. Патологические формы гемоглобина. 2.Переваривание углеводов начинается в ротовой полости. Со слюной сюда поступает кальций-содержащий фермент α-амилаза. Оптимум ее рН 7,1-7,2, активируется ион
|
|
|
|
Экзаменационный билет № 14
1. Строение и функции гемоглобина. Виды гемоглобина.
2. Переваривание углеводов в желудочно-кишечном тракте.
Эталоны ответов
1. Гемоглобин представляет собой белок, включающий 4 гемсодержащие белковые субъединицы. Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями, при этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком – контактной поверхностью. Этот процесс высокоспецифичен, контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности. Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка.
Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно, греч. - альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.
Гем соединяется с белковой субъединицей, во-первых, через остаток гистидина координационной связью железа, во-вторых, через гидрофобные связи пиррольных колец и гидрофобных аминокислот. Гем располагается как бы " в кармане" своей цепи и формируется гемсодержащий протомер.
Нормальные формы гемоглобина
Существует несколько нормальных вариантов гемоглобина:
· HbР – примитивный гемоглобин, содержит 2ξ - и 2ε -цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни,
· HbF – фетальный гемоглобин, содержит 2α - и 2γ -цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным после 3 месяцев,
· HbA – гемоглобин взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α - и 2β -цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению составляет 80% всего гемоглобина,
|
|
|
· HbA2 – гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α - и 2δ -цепи,
· HbO2 – оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98% от всего количества гемоглобина,
· HbCO2 – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего количества гемоглобина.
Патологические формы гемоглобина
HbS – гемоглобин серповидно-клеточной анемии.
MetHb – метгемоглобин, форма гемоглобина, включающая трехвалентный ион железа вместо двухвалентного. Такая форма образуется спонтанно, при взаимодействии молекулы O2 и гемового Fe2+, но обычно ферментативных мощностей клетки хватает на его восстановление. При использовании сульфаниламидов, употреблении нитрита натрия и нитратов пищевых продуктов, при недостаточности аскорбиновой кислоты ускоряется переход Fe2+ в Fe3+. Образующийся metHb не способен связывать кислород и возникает гипоксия тканей. Для восстановления Fe3+ в Fe2+ в клинике используют аскорбиновую кислоту и метиленовую синь.
Hb-CO – карбоксигемоглобин, образуется при наличии СО (угарный газ) во вдыхаемом воздухе. Он постоянно присутствует в крови в малых концентрациях, но его доля может колебаться от условий и образа жизни.
bA1С – гликозилированный гемоглобин. Концентрация его нарастает при хронической гипергликемии и является хорошим скрининговым показателем уровня глюкозы крови за длительный период времени (время жизни эритроцита, 3-4 месяца).
2. Переваривание углеводов начинается в ротовой полости. Со слюной сюда поступает кальций-содержащий фермент α -амилаза. Оптимум ее рН 7, 1-7, 2, активируется ионами Cl–. Являясь эндоамилазой, она беспорядочно расщепляет внутренние α 1, 4-гликозидные связи и не влияет на другие типы связей.
В ротовой полости крахмал и гликоген способны расщепляться α -амилазой до декстринов и мальтозы. Дисахариды ничем не гидролизуются.
|
|
|
Желудок
Из-за низкой рН амилаза инактивируется, хотя некоторое время расщепление углеводов продолжается внутри пищевого комка.
Кишечник
В полости тонкого кишечника работают совместно панкреатическая α -амилаза, разрывающая внутренние α 1, 4-связи, изомальтаза, разрывающая α 1, 6-связи изомальтозы, олиго-α 1, 6-глюкозидаза, действующая на точки ветвления крахмала и гликогена.
Кроме полостного, имеется еще и пристеночное пищеварение, которое осуществляют:
· сахаразо-изомальтазный комплекс (рабочее название сахараза) – в тощей кишке гидролизует α 1, 2-, α 1, 4-, α 1, 6-гликозидные связи, расщепляет сахарозу, мальтозу, мальтотриозу, изомальтозу,
· гликоамилазный комплекс – находится в нижних отделах тонкого кишечника, расщепляет α 1, 4-гликозидные связи и отщепляет концевые остатки глюкозы в олигосахаридах с восстанавливающего конца,
· β -гликозидазный комплекс (рабочее название лактаза) – гидролизует β 1, 4-гликозидные связи в лактозе между галактозой и глюкозой. У детей активность лактазы очень высока уже до рождения и сохраняется на высоком уровне до 5-7 лет, после чего снижается.
Роль целлюлозы в пищеварении
Целлюлоза ферментами человека не переваривается, т. к. не образуются соответствующие ферменты. Но в толстом кишечнике под действием ферментов микрофлоры некоторая часть ее может гидролизоваться с образованием целлобиозы и глюкозы. Глюкоза частично используется самой микрофлорой и окисляется до органических кислот (масляной, молочной), которые стимулируют перистальтику кишечника. Малая часть глюкозы может всасываться в кровь.
|
|
|
