 |
Гемобластозы занимают первое место как причина смерти среди всех болезней системы крови.
|
|
|
|
Гемобластозы подразделяют на: – лейкозы (опухоли, системно поражающие гемопоэтические клетки костного мозга), – лимфомы, лимфосаркомы (внекостномозговые плотные, растущие в виде узла или нескольких узлов, опухоли из лимфопролиферативных кроветворных клеток) и – миелопролиферативные новообразования.
В клинической практике, согласно МКБ–10, используют не родовое понятие «лейкоз», а названия конкретных нозологических форм лейкоза (разных его стадий и определённых иммуно-, фено- и генотипов), каждая из которых подразумевает конкретную программу лечения. Так, к злокачественным новообразованиям «лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей» (коды МКБ: C81–C96) относят болезнь Ходжкена (лимфогранулематоз), неходжкенские лимфомы (лимфосаркомы), злокачественные иммунопролиферативные болезни (в том числе макроглобулинемию Вальденстрёма), множественную миелому, лимфолейкоз, миелолейкоз, истинную полицитемию и ряд других опухолей. Для лимфоидных гемобластозов предложена классификация REAL (R evised E uropian– A merican classification of L ymphoid neoplasms, см. статью «Классификация REAL» в разделе «миниэнциклопедия»).
В клинической литературе лимфомы (растущие вне костного мозга очаговые злокачественные опухоли из кроветворных клеток) обозначают как гематосаркомы (син.: лимфосаркомы). К гематосаркомам относят миело-, эритро-, мегакариосаркомы, а также морфологически недифференцируемые гематосаркомы.
При метастазировании гематосарком в костный мозг опухолевый процесс приобретает генерализованный характер. Этот феномен обозначают как лейкемизация гематосарком.
Характеристики отдельных лимфом приведены в статье «Лимфомы» приложения «Справочник терминов». В этом же приложении рассмотрены этиология, патогенез, проявления и принципы терапии других гемобластозов: истинной полицитемии, лимфогранулематоза (болезни Ходжкена), миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма.
|
|
|
Общая характеристика лейкозов
Лейкоз: системное опухолевое поражение гемопоэтических клеток костномозговой ткани.
Для обозначения лейкозов не рекомендуется применять старый, предложенный еще Р. Вирховым, термин «лейкемия» (белокровие) в связи с тем, что к лейкозам относятся, помимо опухолей из лимфо- и миелопоэтических клеток, также и новообразования из клеток эритро- и мегакариоцитарных ростков.
Этиология лейкозов
Причины лейкозов
Причинами лейкозов являются те же группы факторов, которые вызывают опухоли (см. главу «Опухоли»).
Факторы риска лейкозов
Наследственное предрасположение. Описаны доминантное и рецессивное наследование хронического лимфолейкоза (ХЛЛ), а также низкая заболеваемость этим лейкозом в одних этнических группах и высокая в других.
Чаще наследуется не сам лейкоз, а нестабильность генома: сниженная резистентность хромосом к действию мутагенов, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфоидные клетки к опухолевой (лейкозной) трансформации.
Применение лекарственных средств с цитостатическим действием. Вероятность возникновения острых лейкозов у больных, лечившихся цитостатиками, повышается в сотни раз.
Воздействие на организм проникающей радиации и/или рентгеновского излучения (в том числе- с лечебной целью). Минимальный интервал времени до возникновения лейкоза после облучения составляет 5–10 лет, а после химиотерапии: 2 года (максимум в течение 6–10 лет).
Патогенез лейкозов
Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые является результатом изменений в генетической прграмме.
|
|
|
Основную роль при этом играют хромосомные нарушения. В большинстве случаев они определяют прогноз болезни и тип специфического лечения. Нестабильность генома лейкозных клеток приводит к появлению в первоначальном опухолевом клоне новых субклонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечения "отбираются" наиболее автономные (этот феномен получил название «опухолевая прогрессия»). Этим феноменом объясняют прогредиентность течения лейкозов, их «уход» из-под контроля цитостатиков и генерализация процесса.
Этиология, патогенез, проявления и принципы лечения различных лейкозов (лейкоз острый, миелолейкоз хронический, лимфолейкоз хронический) рассмотрены в разделе «Лейкозы» настоящей главы. Характеристика отдельных видов лимфом приведена в статье «Лимфомы» приложения «Справочник терминов». В этом же приложении рассмотрены этиология, патогенез, проявления и принципы терапии других гемобластозов: истинной полицитемии, лимфогранулематоза (болезни Ходжкена), миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма.
Лимфомы и другие гемобластозы
Опухолевый атипизм гемобластозов
Атипизм гемобластозов: совокупность существенных качественных и количественных отличий биологических свойств гемобластозных клеток от нормальных и других патологически изменённых (но не трансформированных) клеток и тканей. В основе формирования атипизма гемобластозов лежит процесс опухолевой прогрессии.
Опухолевая прогрессия гемобластозов
Опухолевая прогрессия по своему существу является механизмом нарастания степени злокачественности клеток гемобластозов в результате изменений их генетической программы.
Повышенная и постоянная изменчивость различных свойств гемобластозов, обусловливая их гетерогенность и автономность, создаёт условия для всё большей приспособленности их клеток к условиям среды, включая и возможность «ускользания» от цитостатической терапии.
|
|
|
