 |
Проявления тромбоцитопений
|
|
|
|
Костный мозг:
– гиперплазия костного мозга; характеризуется увеличением в нём числа мегакариобластов и мегакариоцитов. Наблюдается при повышенном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов;
– гипоплазия костного мозга; выявляется у пациентов с гемобластозами (лейкозами), лучевой болезнью, метастазами опухолей (не относящихся к гемобластозам) в костный мозг;
– снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов (например, лактатдегидрогеназы, глюкозо–6‑фосфат дегидрогеназы) в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.
Периферическая кровь:
– уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при обычно нормальном количестве эритроцитов, Hb и лейкоцитов. В условиях выраженного геморрагического синдрома возможно развитие анемии.
Система гемостаза.
Проявления тромбоцитопений в системе гемостаза представлены на рис. 22–22.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 23 Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопениях»
Рис. 22–22. Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопениях.
Лечение тромбоцитопений
Этиотропный принцип терапии тромбоцитопений
Этот принцип лечения тромбоцитопений предусматривает прекращение (уменьшение степени) патогенного действия причины, вызывающей тромбоцитопению.
С этой целью: – выполняют спленэктомию; –удаляют гемангиомы; – обеспечивают защиту от лучистой энергии; – заменяют ЛС, вызывающие тромбоцитопению, на препараты, не оказывающие тромбоцитолитического действия; – предупреждают попадание в организм веществ, обусловливающих тромбоцитопению (этанола, соединений золота и др.); – инактивируют и элиминруют противотромбоцитарные иммуноглобулины и др.
|
|
|
Патогенетический принцип лечения тромбоцитопений
С целью уменьшения степени «потребления» и/или разрушения тромбоцитов, активации тромбоцитопоэза, нормализации содержания и активности в крови про- и антиагрегантов, факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической систем проводят трансфузию тромбоцитов, пересадку костного мозга, используют лимфо- и/или плазмоферез (удаление из крови антитромбоцитарных АТ и лимфоцитов), а также иммунодепрессанты; антикоагулянты, антиагреганты.
Симптоматическое лечение при тромбоцитопении
Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных вследствие тромбоцитопении, вливают кровь и/или тромбоцитарную массу, а также лечат постгеморрагическое состояние.
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся нарушением одного или нескольких свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза.
Тромбоцитопатиям (в отличие от тромбоцитопений) свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах. Они наблюдаются даже при нормальном количестве тромбоцитов и не исчезают при устранении тромбоцитопении (если таковая имелась).
Виды тромбоцитопатий
Тромбоцитопатии подразделяют на: – первичные (наследственные и врождённые) и – вторичные (приобретённые).
Первичные тромбоцитопатии.
Наблюдаются при генных дефектах. Примеры: болезнь фон Виллебранда, тромбастения Глянцманна, недостаточность тромбоксан A синтетазы.
Вторичные тромбоцитопатии. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.
• Химические факторы:
– избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящихся почками; считают, что они (возможно, креатинин) деполимеризуют крупномолекулярные полимеры фактора VIII;
|
|
|
– некоторые ЛС (подробнее см. в разделе «Этиология» статьи «Тромбоцитопатии» в приложении «Справочник терминов»);
– гиповитаминозы (дефицит аскорбиновой кислоты, цианкобаламина).
• Биологические факторы:
– вещества, образующиеся в опухолевых клетках. Они нарушают деление и созревание мегакариоцитов. Это наблюдается при различных формах лейкозов или метастазах солидных опухолей в кроветворную ткань;
– продукты деградации фибриногена и фибрина (например, при ДВС–синдроме);
– повышенное содержание в плазме крови нормальных и аномальных белков, например, при болезни Вальденстрёма и миеломной болезни;
– повышенная концентрация в плазме крови факторов свёртывающей системы (например, при переливании больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов).
Патогенез тромбоцитопатий
В основе развития как первичных, так и вторичных тромбоцитопатий лежит расстройство следующих процессов (рис. 22–23).
|
|
|
