 |
Основные причины кровоточивости
|
|
|
|
Основные причины гипокоагуляции и кровоточивости приведены на рис. 22–26.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл « ПФ Рис 21 27 Основные причины гипокоагуляции белков крови»
Рис. 22–26. Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.
Механизмы гипокоагуляции
Главные механизмы формирования состояний и синдромов гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 22–27.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл « ПФ Рис 21 28 Основные механизмы гипокоагуляции крови и геморрагического синдрома»
Рис. 22–27. Основные механизмы гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.
Принципиально, геморрагические состояния и синдромы вызываются патологией сосудов (вазопатиями), тромбоцитов (тромбоцитопатиями), системы гемостаза (коагулопатиями).
Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов
К типичным заболеваниям этой группы относят болезнь Рандю–Ослера, пурпура Шёнляйна–Геноха, первичные геморрагические васкулиты.
Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера (телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера, болезнь Ослера): наследственная (Â) ангиопатия, сопровождаетсяразвитиеммножественных телеангиэктазий, геморрагий, железодефицитной анемии, особенно после наступления полового созревания.
Геморрагический васкулит (иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна–Геноха): кровоточивость, обусловленная поражением стенок сосудов малого диаметра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. статью «Пурпура» в приложении «Справочник терминов»).
Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов
|
|
|
К геморрагическим формам патологии, обусловленным тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, тромбастению Глянцманна, синдром Бернара – Сулье (см. раздел «Патофизиология тромбоцитов» и соответствующие статьи в приложении «Справочник терминов»).
Геморрагические формы патологии, обусловленные нарушениями свёртывающей системы крови
Они развиваются в результате нарушения в одном или нескольких звеньях системы коагуляции белков крови (этапы гемокоагуляционного каскада см. на рис. 22–24).
Виды коагулопатий
Происхождение геморрагических синдромов и состояний может быть наследственным или приобретенным.
Примеры наследственных коагулопатий:
– дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) или фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). См. статью «Гемофилия» в приложении «Справочник терминов»;
– дефицит факторов VII, X, V и XI;
– дефицит других факторов (XII – при синдроме Хагемана, II – при гипопротромбинемии, I – гиподисфибриногенемии, XIII – при дефиците фибринстабилизирующего фактора).
Примеры приобретённых коагулопатий:
– синдром ДВС;
– дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V), наблюдаемые при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных;
– коагулопатии, вызванные наличием в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего АТ к фактору VIII);
– кровоточивость, обусловленная гепаринизацией или введением фибринолитиков [(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе)] и дефибринирующих препаратов.
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание белков крови
Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуляции и тромбоза фазой гипокоагуляции, фибринолиза и геморрагического синдрома.
|
|
|
|
|
|
