 |
Нейрогенные расстройства движений
|
|
|
|
Нейрогенные расстройства движений характеризуются патологическими изменениями количества движений, их темпа и координации.
Классы нейрогенных расстройств движений
Выделены следующие классы типовых форм нейрогенных расстройств движения: гипокинезии, гиперкинезии, гиподинамии и атаксии.
• Гипокинезии — ограничение объёма и скорости произвольных движений.
• Гиперкинезии — выполнение избыточных непроизвольных движений.
• Гиподинамии — снижение двигательной активности и силы мышечных сокращений при движении.
• Атаксии — нарушение координации движений.
Анатомические системы регуляции движений
К системам, осуществляющим регуляцию движений, относятся пирамидная и экстрапирамидная системы, а также структуры, ответственные за регуляцию координации движений. Аксоны всех нисходящих путей заканчиваются исключительно на мотонейронах спинного мозга.
• Пирамидная система.
† Нисходящие пути.
‡ Корково-спинномозговой путь передний (пирамидный путь передний, tractus corticospinalis ventralis) образован аксонами нейронов, расположенных в двигательной зоне коры [предцентральная извилина (gyrus precentralis)]. Волокна пути проходят через внутреннюю капсулу и в переднем канатике, заканчиваются в передних рогах, посегментно перекрещиваясь.
‡ Корково-спинномозговой путь латеральный (пирамидный путь латеральный, tractus corticospinalis lateralis) начинается в коре предцентральной извилины, проходит через внутреннюю капсулу и после перекреста в продолговатом мозге проходит в боковом канатике, заканчиваясь в передних рогах.
† Уровни (топика, от гр. topos — место) наиболее частого поражения нервных структур пирамидной системы, регулирующей функцию поперечно‑полосатых мышц и произвольные движения:
|
|
|
† тела нейронов центрального двигательного анализатора, расположенные преимущественно в предцентральной извилине двигательной зоны коры — пирамидные нейроны;
† корково‑ядерные и корково‑спинномозговые пути;
† вставочные клетки спинного мозга, через которые пирамидные нейроны влияют на мотонейроны передних рогов спинного мозга и черепных нервов;
† тела мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, аксоны мотонейронов, нервно‑мышечные синапсы.
• Экстрапирамидная система.
† Нисходящие пути.
‡ Красноядерно-спинномозговой путь (пучок фон Монакова, tractus rubrospinalis) — нисходящий проекционный путь экстрапирамидной системы, начинается от красного ядра, проходит в мозговом стволе и боковом канатике и заканчивается в передних рогах.
‡ Ретикулоспинальный путь (tractus reticulospinalis) — эфферентный путь экстрапирамидной системы; начинается в ретикулярной формации продолговатого мозга, заканчивается в передних рогах спинного мозга. Контролирует тонус скелетной мускулатуры и висцеральные двигательные функции (например, автоматизм дыхания).
† Уровни (топика) поражения нервных структур экстрапирамидной системы, регулирующих мускулатуру, обеспечивающую непроизвольные («автоматические») движения:
† нейроны коры (премоторная зона, поясная извилина и другие), подкорковых ядер стриопаллидарной системы, мозжечка, спинного мозга.
† проводящие пути стриопаллидарной системы (например, красноядерно‑ спинномозговой или ретикулоспинальный),
• Система координации движений.
Уровни (топика) поражения нервных структур, обеспечивающих координацию движений:
† тела нейронов лобной и височной областей коры головного мозга, ядер мозжечка.
† проводящие пути (от нейронов коры мозга и мозжечка к нейронам гипоталамуса, красного ядра среднего мозга, вестибулярных ядер, ретикулярной формации ствола мозга и др.);
|
|
|
† синаптические структуры.
Характеристика типовых форм расстройств движения
В этом разделе рассмотрены разные классы типовых форм нейрогенных расстройств движения: гипокинезии, гиперкинезии и атаксии.
• Гипокинезии — ограничения объёма, количества и скорости движений. Они, как правило, сочетаются со снижением двигательной активности и силы мышечных сокращений — гиподинамией. С учётом различных критериев выделяют несколько типов гипокинезий (рис. 29–6).
Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 28 06 Виды гипокинезий»
Рис. 29–6. Виды гипокинезий.
† В зависимости от выраженности нарушения движений выделяют парезы и параличи.
‡ Парез — уменьшение амплитуды, скорости, силы и количества произвольных движений.
‡ Паралич —полное отсутствие произвольных движений.
† В зависимости от распространённости (масштаба) расстройств движения выделяют различные плегии, от моно- до тетраплегии.
‡ Моноплегия — паралич или парез одной конечности (руки или ноги).
‡ Параплегия — паралич или парез обеих рук или обеих ног.
‡ Гемиплегия — паралич или парез левой или правой половины тела.
‡ Триплегия — паралич или парез трёх конечностей.
‡ Тетраплегии — паралич или парез рук и ног.
† В зависимости от изменения тонуса мышц различают спастические, ригидные и вялые формы гипокинезий.
‡ Спастические. Повышен тонус мышц, как правило, одной группы (например, сгибателей рук или разгибателей ног). Наблюдается при поражении центральных мотонейронов на любом участке кортико‑спинального (пирамидного) пути.
‡ Ригидные. Длительно повышен тонус одной или нескольких групп мышц–антагонистов (например, отводящих и приводящих, сгибательных и разгибательных). В последнем случае (при одновременном повышении тонуса сгибателей и разгибателей) конечность или туловище длительно сохраняют приданную им позу (так называемая «восковидная ригидность», являющаяся следствием поражения экстрапирамидной системы).
‡ Вялые. Понижен тонус мышц в области иннервации повреждённого нервного ствола или центра (например, при поражении мотонейронов или передних корешков спинного мозга).
|
|
|
† В зависимости от преимущественно поражённых нервных структур выделяют центральные, периферические, экстрапирамидные и миастенические (нервно–мышечные) формы гипокинезий.
Центральные параличи и парезы.
† Причины центрального (пирамидного, спастического) паралича или пареза.
‡ Поражение центральных — пирамидных — нейронов двигательного анализатора.
‡ Повреждение проводящих (кортико‑спинальных) путей пирамидной системы.
† Проявления.
‡ Гиперрефлексия — повышение сегментарных сухожильных и периостальных рефлексов (увеличение амплитуды ответа и расширение зоны вызывания рефлекса).
‡ Мышечная гипертония — повышение тонуса мышц по спастическому типу. Обычно носит неравномерный характер (например, на руке тонус повышается преимущественно в приводящих мышцах плеча, сгибателях предплечья, а в ноге — разгибателях бедра и голени, приводящих мышцах бедра, сгибателях стопы). Со временем это может приводить к контрактурам, — стойким ограничениям движений в суставах и необычным положениям конечностей.
‡ Патологические рефлексы (например, Бабинского, Россолимо, Бехтерева). Эти рефлексы подразделяют на разгибательные и сгибательные. Первые являются одним из наиболее ранних и постоянных проявлений поражения пирамидного пути. Указанные признаки обусловлены повышением сегментарных рефлексов спинного мозга вследствие ослабления тормозных нисходящих влияний головного мозга.
‡ Клонус — высокая степень повышения сухожильно‑мышечных рефлексов. Клонус проявляется серией быстрых ритмичных сокращений отдельных мышц, развивающихся спонтанно или в ответ на раздражение самой мышцы либо её сухожилия (примером может служить клонус мышц надколенника, стопы, кисти, подбородка).
‡ Синкинезии — непроизвольные содружественные мышечные сокращения и движения, возникающие в парализованной конечности при осуществлении произвольных движений другой конечностью или иной частью тела. Синкинезии осуществляются при участии пирамидной системы, мозжечка, спинного мозга.
|
|
|
Периферические параличи и парезы.
† Причины периферического (вялого, атрофического) паралича или пареза: первичные (наследуемые или врождённые) и приобретённые поражения периферических мотонейронов (клеток передних рогов спинного мозга, ядер черепных нервов).
Приобретённые параличи и парезы развиваются в результате дегенеративных изменений (например, при боковом амиотрофическом склерозе), при воспалении (например, при полиомиелите, энцефалите), интоксикации нейротропными ядами (например, ботулиническим, дифтерийным), механической травме и при нарушениях нервно‑мышечной передачи (например, при ботулизме, миастениях, действии ядов, токсинов, аминогликозидных антибиотиков и др.).
† Проявления.
‡ Снижение мышечного тонуса (гипотония). Мышцы наощупь дряблые, вялые.
‡ Избыточность пассивных движений в парализованной конечности.
‡ Гипо‑ или арефлексия — снижение или отсутствие сегментарных рефлексов: сухожильных, надкостничных, кожных и др.
‡ Гипо‑ или атрофия мышц. Формируется вследствие длительного бездействия мышц, а также в результате выпадений нейротрофических влияний на них.
‡ Дегенерация мышечных волокон с замещением их жировой и соединительной тканью.
‡ Снижение возбудимости мышц. Развивается в связи с дистрофией (реакция «перерождения» мышцы).
Экстрапирамидные параличи и парезы.
† Причина: поражение экстрапирамидной системы.
† Проявления.
‡ Повышение тонуса мышц по ригидному типу. При этом отмечается примерно одинаковое одновременное повышение тонуса сгибателей и разгибателей, пронаторов и супинаторов.
‡ Ригидность мышц (ригидный паралич).
‡ Появление постуральных, позотонических рефлексов. Они наблюдаются при изменении позы тела (например, нистагм глаз или головы при вращении телом).
‡ Каталепсия — длительное застывание туловища или конечности в приданном ему положении, снижение темпа и координации движений.
‡ В отличие от центральных параличей, при экстрапирамидных не наблюдается патологических рефлексов и выраженной гиперрефлексии.
Миастенические гипокинезии.
К нервно-мышечным (миастеническим, синаптическим) гипокинезиям относятся миастения тяжёлая псевдопаралитическая (myasthenia gravis) и другие миастенические синдромы (в частности, Ламберта ‑ Итона).
† Причина: нарушение синаптической передачи в холинергических нервно–мышечных синапсах — от терминалей двигательных нервных волокна к скелетным мышечным волокнам.
† Механизмы.
‡ Блокада постсинаптических холинорецепторов АТ к a‑СЕ. Ig фиксируются на постсинаптической мембране мышечного волокна и тем самым препятствуют взаимодействию ацетилхолина с холинорецептором.
|
|
|
‡ Снижение ответа мышечного волокна на ацетилхолин в связи с уменьшением чувствительности (гипосенситизацией) холинорецепторов.
† Проявления: мышечная слабость (миастения) разной степени выраженности, быстрая утомляемость мышц при физической нагрузке.
• Гиперкинезии.
Гиперкинезы — увеличение объёма и количества непроизвольных движений — развиваются вследствие поражения нейронов различных структур головного мозга (экстрапирамидной системы, таламуса, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра, коры и их систем связи). С учётом различных критериев выделяют несколько типов гиперкинезий (рис. 29–7).
Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 28 07 Гиперкинезии»
Рис. 29–7. Виды гиперкинезии.
† В зависимости от локализации поражённых структур мозга выделяют корковые, подкорковые и стволовые гиперкинезии.
† В зависимости от распространённости процесса различают общие (генерализованные, с вовлечением нескольких или большинства групп мышц) и местные (локальные, характеризующиеся непроизвольным сокращением отдельных мышц или их волокон) гиперкинезы.
† В зависимости от преобладания фазных (быстро сменяющихся) или тонических (медленных) компонентов сокращения различают быстрые и медленные гиперкинезы.
Быстрые гиперкинезии.
К быстрым гиперкинезам относят судороги, хорею, дрожания (тремор) и тики.
† Судороги — внезапно возникающие, приступообразные или постоянные непроизвольные сокращения мышц различной интенсивности, продолжительности и распространённости. Выделяют клонические, тонические и смешанные судороги.
‡ Клонические. Кратковременные и нерегулярные сокращения отдельных групп мышц, следующие друг за другом через сравнительно небольшие промежутки времени. Возникают чаще всего в результате чрезмерного возбуждения коры больших полушарий или поражения структур пирамидной системы. Распространённые выраженные клонические судороги обозначают как конвульсии.
‡ Тонические. Длительные (до нескольких десятков секунд) мышечные сокращения, в результате которых происходит «застывание» туловища или конечностей в различных вынужденных положениях. Развиваются при чрезмерном возбуждении подкорковых структур и некоторых видах интоксикации (например, алкогольной, столбнячной, окисью углерода). При столбняке может развиться опистотонус.
‡ Смешанные (клонико‑тонические, тонико‑клонические). Наблюдаются при коматозных и шоковых состояниях (например, при диабетической, печёночной или уремической коме; ожоговом или анафилактическом шоке).
† Хорея — беспорядочные, быстрые, неритмичные, насильственные сокращения различных групп мышц. Наблюдается при длительной ишемии мозга (например, его сосудов), атеросклеротическом поражении, ревматическом энцефалите, черепно‑мозговых травмах. Может иметь наследственное происхождение (например, хорея Хантингтона).
† Тремор — гиперкинез дрожательного типа. Характеризуется непроизвольными, стереотипными ритмическими колебательными движениями тела или его частей в результате повторяющихся сокращений и расслаблений мышц. Возникает преимущественно при поражении ствола мозга. Наблюдается при органических поражениях головного мозга (рассеянном склерозе, болезни Уилсона–Коновалова, энцефалите, расстройстве кровоснабжения), экзогенной интоксикации организма (алкоголем, ртутью, морфином).
† Тик — быстрые непроизвольные стереотипные сокращения мышцы или групп мышц, обусловливающие насильственные движения (например, мигание, прищуривание глаз, жестикуляция). Наблюдаются в основном при поражении экстрапирамидной системы в результате энцефалита, интоксикаций, в том числе ЛС (например, при употреблении психофармакологических средств), а также при некоторых психических расстройствах.
Медленные гиперкинезии.
Медленные гиперкинезы представлены атетозом и спастической кривошеей.
† Атетоз — непроизвольные стереотипные, медленные червеобразные вычурные движения, возникающие в результате одновременной длительной активации мышц агонистов и антагонистов. Чаще всего поражаются дистальные отделы конечностей пальцев рук и стоп. Развиваются при поражении стриарной системы (хвостатого ядра, скорлупы) при энцефалите, нарушениях мозгового кровообращения, черепно‑мозговых травмах, опухолях подкорковых отделов головного мозга.
† Спастическая кривошея — деформация шеи и неправильное положение головы (наклон в одну сторону) в результате длительного нейрогенного сокращения — спазма мышц шеи. Нейрогенная кривошея наблюдается в результате поражения головного мозга (например, отёке, кровоизлиянии, опухоли) в области tentorium cerebelli, заднего мозга. Нередко является результатом родовой травмы (ротационного подвывиха первого шейного позвонка) у детей.
• Атаксии.
Атаксии — локомоторные расстройства, характеризующиеся нарушением пространственной и временной координации произвольных движений. При этом сила мышц практически не изменена. Координация движений достигается при взаимодействии различных структур: мозжечка, спинного мозга, лобных отделов коры головного мозга, среднего мозга, таламуса, лабиринта.
† Причины: поражение путей проприоцептивной чувствительности (с развитием сенситивной атаксии), повреждение мозжечка (с развитием мозжечковой атаксии), поражение лобной и височной областей коры головного мозга (с развитием корковой атаксии), повреждение вестибулярного аппарата (с развитием вестибулярной атаксии).
† Виды атаксий. По локализации основного поражения различают несколько видов атаксий (рис. 29–8).
Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 28 08 Виды атаксии»
Рис. 29–8. Виды атаксии в зависимости от локализации поражения.
‡ Сенситивная атаксия (заднестолбовая).
§ Развивается вследствие недостаточности или отсутствия афферентных сигналов от нервных окончаний в мышцах или сухожилиях о положении отдельных частей тела, степени сокращений мышц, скорости их движений, сопротивлений этим движениям.
§ Является результатом поражения задних столбов спинного мозга, задних его корешков, зрительного бугра, периферических нервов.
§ Наблюдается при сухотке спинного мозга, полиневритах, сирингомиелии, фуникулярном миелозе.
§ При выраженной сенситивной атаксии затруднено выполнение даже самых простых движений, затрудняется ходьба (она становится беспорядочной и резко ухудшается при выключении зрительного контроля за передвижением).
‡ Мозжечковая атаксия. Наблюдается при поражении мозжечка и/или его проводящих путей.
‡ Корковая атаксия. Является результатом повреждения нейронов лобной или височной зон коры большого мозга.
‡ Вестибулярная (лабиринтная) атаксия. Возникает, например, при энцефалитах, опухолях, в области ствола мозга или четвёртого желудочка.
† Проявления.
‡ Нарушение координации и равновесия в положении стоя и сидя (статическая форма).
‡ Нарушение выполнения различных произвольных движений конечностями, особенно руками (динамическая форма).
‡ Расстройство координации преимущественно при стоянии и ходьбе (статико‑локомоторная форма).
|
|
|
