 |
Изменения в ЦНС при старении, дегенеративных процессах и деменции. Первичные и вторичные деменции. Болезнь Альцгеймера. Этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления.
|
|
|
|
Деменция (приобретенное слабоумие). является основным клиническим проявлением большинства дистрофических (дегенеративных) заболеваний головного мозга и представляет собой клинический симптомокомплекс (синдром). При малейшем подозрении на деменцию необходимо устанавливать форму и причину основного заболевания.
В качестве нозологической формы деменция выступает в виде пресенильного и сенильного слабоумия. Условно в эту группу можно отнести и атеросклеротическое слабоумие, хотя формально нозологической единицей в этих случаях остается атеросклероз сосудов головного мозга.
Этиология остальных дементных состояний разнообразна и включает в себя черепно-мозговую травму (ЧМТ), вирусные менингоэнцефалиты, прионовые болезни, хронические интоксикации и т.д.
В то же время различные формы деменций имеют четкую морфологическую основу в виде прогрессирующей гибели нейронов различных слоев коры больших полушарий головного мозга.
Атеросклеротическая (сосудистая) деменция является проявлением генерализованного атеросклероза либо изолированного атеросклероза сосудов головного мозга. Среди всех деменций атеросклеротическая деменция занимает по частоте первое место. При этом обычно изменяется психика: появляется неуверенность в себе, склонность к ипохондрическому состоянию. При прогрессировании процесса снижается память, сужается круг интересов и развивается слабоумие.
Второе место по частоте в психиатрической клинике занимает сенильное (старческое) слабоумие. Атрофический процесс при этом заболевании носит диффузный характер и более значителен, чем при атеросклеротическом слабоумии, с выраженной заместительной наружно-внутренней гидроцефалией. После снятия с поверхности мозга мягкой мозговой оболочки истонченные извилины больших полушарий перелистываются подобно страницам книги. Микроскопически заболевание характеризуется диффузным уменьшением количества нейронов коры, вследствие чего ширина коры с 3мм уменьшается до 1 мм.
|
|
|
Группу пресенильных деменций составляют два заболевания – болезнь Альцгеймера
Болезнью Альцгеймера считают пресенильное (предстарческое) слабоумие или деменцию (от лат. de – отрицание, mens, mentis – ум, разум). Однако ряд авторов рассматривает болезнь Альцгеймера более широко, включая в нее не только пресенильное, но и сенильное (старческое) слабоумие, а также болезнь Пика. Предстарческая и старческая деменции, как и болезнь Пика, отличаются от других деменций, связанных с инфарктами мозга, гидроцефалией, энцефалитами, медленной вирусной инфекцией, болезнями накопления. Пресенильная деменция характеризуется прогрессивным слабоумием у людей в возрасте 40-65 лет; если манифестация заболевания начинается после 65 лет, деменцию относят к старческой. О болезни Пика говорят в тех случаях, когда имеется тотальное пресенильное слабоумие с распадом речи.
Болезнь Альцгеймера протекает с выраженными интеллектуальными расстройствами и эмоциональной лабильностью, при этом очаговая неврологи-ческая симптоматика отсутствует. Клинические проявления заболевания связаны с прогрессирующей общей атрофией мозга, но особенно лобных, височных и затылочных областей.
Этиология и патогенез.
Причина и развитие заболевания недостаточно ясны. Предполагали, что причиной заболевания является приобретенный дефицит ацетилхолина и его ферментов в структурах коры головного мозга. В последнее время показано, что клинические проявления болезни Альцгеймера связаны со старческим церебральным амилоидозом, который обнаруживают в 100% наблюдений. В связи с этим наметилась тенденция рассматривать болезнь Альцгеймера как одну из форм церебрального старческого амилоидоза. Отложения амилоида выявляются в старческих бляшках, сосудах мозга и оболочек, а также в сосудистых сплетениях.
|
|
|
На аутопсии находят атрофию коры головного мозга (истончение коры преобладает в лобных, височных и затылочных долях). В связи с атрофией мозга нередко развивается гидроцефалия.
При микроскопическом исследованиив коре атрофичных долей мозга, гиппокампе и амигдалах находят старческие бляшки, нейрофибриллярные сплетения (клубки), повреждения нейронов, тельца Хирано. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения выявляют во всех отделах коры головного мозга, исключая двигательные и чувствительные зоны, нейрофибриллярные сплетения чаще находят также в базальном ядре Мейнерта, тельца Хирано выявляются в нейронах в гиппокампе.
Старческие бляшки состоят из очагов отложения амилоида, окруженных попарно скрученными филаментами; по периферии бляшек часто находят клетки микроглии, иногда астроциты. Нейрофибриллярные сплетения представлены спиралевидными попарно скрученными филаментами, выявляе-мыми методами импрегнации серебром.
Причина смерти при болезни Альцгеймера – респираторные инфекции, бронхопневмония.
Опухоли центральной нервной системы. Классификация, гистогенез и дифференцировка, номенклатура. Опухоли из нейроэпителиальной ткани: астроцитома, олигодендроглиома, эпендимома, ганглиома, глиобластома, медуллобластома. Опухоли мозговых оболочек (менингиома), сосудистого происхождения. Метастатические опухоли. Морфологическая характеристика, осложнения.
Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) занимают особое место среди новообразований человека. Это обусловлено рядом обстоятельств, основным из которых является локализация патологического процесса. Беспрепятственный и часто инфильтративный рост опухолей в пределах полости черепа и позвоночного канала приводит к разрушению жизненно важных структур, что свидетельствует о клинической злокачественности всех, без исключения, новообразований ЦНС.
Все опухоли и опухолеподобные процессы ЦНС разделены на 7 групп:
|
|
|
1. Нейроэпителиальные опухоли;
2. Опухоли черепных и спинномозговых нервов;
3. Менингососудистые опухоли (менинготелиальные и мезенхимальные неменинготелиальные, первичные меланоцитарные и опухоли неизвестного гистогенеза);
4. Лимфомы и гемопоэтические опухоли;
5. Герминоклеточные опухоли;
6. Опухоли селлярной области;
7. Метастатические опухоли;
Астроцитарные опухоли
Cоставляют около 40% всех новообразований ЦНС и чрезвычайно разнообразны по морфологическому строению и биологическому поведению. Их можно разделить на две подгруппы. В первую входят астроцитомы (фибриллярная, протоплазматическая и гемистоцитарная), анапластическая астроцитома и глиобластома. Для них характерен инфильтративный рост и тесная взаимосвязь, отражающая последовательные этапы опухолевой трансформации. В противоположность им представители второй подгруппы (пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома и субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома) растут преимущественно экспансивно и имеют относительно благоприятный прогноз.
Олигодендроглиома – опухоль, состоящая преимущественно из неопластических олигодендроцитов. Эта относительно редкая глиома (5% всех глиальных опухолей ЦНС) локализуется преимущественно в белом веществе полушарий и базальных ганглиях, часто прорастая в кору. Реже опухоль встречается в спинном мозге и структурах задней черепной ямки.
Микроскопически большинство олигодендроглиом умеренно или густоклеточные. Опухолевые клетки в типичных случаях мономорфные с артефициально набухшей прозрачной цитоплазмой, окружающей округлые ядра с мелкодисперсным хроматином. Характерна выраженная васкуляризация опухолевой ткани. При этом мелкие множественные сосуды имеют угло- или аркообразную форму.
Эпендимомы составляют около 6% глиом. Считается, что они происходят из эпендимоцитов и субэпендимарных клеток, окружающих желудочки и центральный канал спинного мозга, а также из эпендимарных клеток концевой нити (filum terminale) спинного мозга. Микроскопически опухоль умеренно клеточная, с низкой митотической активностью. Типичные гистологические признаки – эпендимарные и периваскулярные розетки. Эпендимарные розетки (истинные розетки) состоят из концентрически расположенных клеток, отростки которых формируют центрально расположенный канал. В ряде случаев в опухоли обнаруживаются образования, аналогичные по строению эпендимарным розеткам, но в виде тубулярных структур.
|
|
|
Медуллобластома – злокачественная эмбриональная опухоль, локализующаяся в мозжечке и состоящая преимущественно из густо расположенных клеток с округлыми, овальными или моркововидными ядрами и скудной цитоплазмой. Предположительный источник опухолевого роста – клетки зародышевых слоев мозжечка (субэпендимарного и наружного зернистого).
Глиобластом а относится к новообразованиям IV степени злокачественности. Она быстро растет и дает метастазы в пределах головного мозга, реже во внутренние органы. Вариантами этой опухоли могут быть гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома.
Нарушения пигментации. Невоклеточный невус (пигментный невус, родинка). Классификация, морфологические особенности. Меланоцитарные опухоли. Меланомогенные факторы. Клинические проявления, локализация. Морфогенез, морфологическая характеристика, особенности роста, прогностические показатели.
Меланоциты располагаются в базальном слое эпидермиса. Их количество колеблется в разных участках кожи. Меланоциты синтезируют меланин в специализированных органеллах — меланосомах, в этом процессе участвует тирозиназа. Данный фермент катализирует превращение тирозина в диоксифенилаланин (ДОФА), который в ходе других биохимических реакций превращается в меланин. По ним распространяются меланосомы, которые выделяют меланин во внеклеточное пространство. Там меланин захватывается кератиноцитами, где под действием лизосомных ферментов расщепляется.
Витилиго. Это нарушение пигментации кожи, выражающееся в появлении депигментированных макул разных размеров и очертаний, имеющих молочно-белый цвет и окантовку в виде узкой зоны умеренной гиперпигментации. Витилиго встречается у представителей всех рас, но более всего оно выражено у людей с темной кожей. Для очагов витилиго характерна утрата меланоцитов. Это убедительно доказано с помощью электронной микроскопии. Таким образом, витилиго радикально отличается от другого диффузного пигментного заболевания — альбинизма, при котором имеются меланоциты, но в связи с прекращением или нарушением синтеза тирозина в них не продуцируется меланин.
|
|
|
Веснушки. Это наиболее распространенные пигментные изменения кожи в детском возрасте у людей европейской расы со светлой кожей. Веснушки представляют собой маленькие (1— 10 мм в диаметре) рыжие или светло-коричневые макулы. Меланоз — избыточное отложение меланина в коже, но более выраженное, чем в элементах веснушек. Обычно меланодермия представляет собой маскообразную зону гиперпигментации на лице, которая часто возникает во время беременности. Речь идет о едва заметных макулах, появляющихся на щеках, висках и лбу с обеих сторон. Солнечный свет может усилить эту пигментацию, которая часто проходит спонтанно (особенно по окончании беременности).
Лентиго. Эта гиперплазия меланоцитов, которая встречается в любом возрасте, но особенно часто в младенчестве и раннем детстве. Половой и расовой предрасположенности не выявлено, а причина и патогенез лентиго неясны. Заболевание может поражать как слизистые оболочки, так и кожу. Оно проявляется в виде маленьких (5—10 мм в диаметре) овальных коричневых макул. В отличие от веснушек лентиго не темнеет при воздействии солнечного света.
Невоклеточный невус (пигментный невус, родинка). Родинка представляет собой одну из наиболее разнообразных, динамичных и биологически значимых опухолей кожи. Название «невоклеточный невус» применяют по отношению к любой врожденной или приобретенной опухоли, состоящей из меланоцитов. Самый обычный (приобретенный) невоклеточный невус — это маленькая рыжевато-коричневая, однородно пигментированная, плотная папула, имеющая, как правило, менее 6 мм в диаметре и хорошо очерченные закругленные границы. Существует большое количество клинических и гистологических типов невоклеточного невуса. Невоклеточный невус образуется из меланоцитов, которые превращаются из одиночных отростчатых клеток, рассеянных среди базальных кератиноцитов, в круглые или овальные клетки, растущие группами или гнездами вдоль стыка эпидермиса и дермы. Ядра невусных клеток имеют округлую форму, относительно мономорфны и содержат не очень заметные ядрышки. Их митотическая активность незначительна.
Поверхностная форма опухоли отражает раннюю стадию ее развития и называется пограничным невусом. Постепенно большинство пограничных невусов прорастает в подлежащую дерму в виде клеточных гнезд и тяжей (сложный невус). В более зрелых новообразованиях указанные гнезда могут быть уже полностью изолированы от эпидермиса. Это дермальный (интралермальный) невус. Сложные и дермальные невусы, как правило, возвыиаются над поверхностью кожи в отличие от их пограничных аналогов. Прогрессирующий рост невусных клеток из зоны дерматоэпидермального стыка в подлежащую дерму сопровождаемся процессом, который называют созреванием. Несмотря на ш полное созревание, те невусные клетки, которые находятся ближе к поверхности кожи, имеют более крупные размеры, тенденцию к продукции меланина и формированию гнезд.
Меланоцитарные (пигментные) поражения кожи – это доброкачественные новообразования и злокачественные опухоли из меланоцитов эпидермиса и меланоцитов дермы. Меланоциты – клетки, которые в эмбриогенезе происходят из неврального гребня и способны продуцировать в своих меланосомах пигмент меланин. В неизмененной коже меланоциты содержатся в базальном слое эпидермиса в виде единичных клеток среди базальных эпидермоцитов
Меланоцитарные опухоли кожи включают большую разновидность доброкачественных и злокачественных новообразований с отличительными клиническими, морфологическими и генетическими профилями. С клинической точки зрения, злокачественные меланомы - наиболее важная группа раковых образований кожи. Хотя менее распространенные, чем базально- и сквамозно-клеточные опухоли кожи, они являются намного более фатальными вследствие присущей им тенденции к лимфатическому и гематогенному метастазированию.
Злокачественная меланома. Это относительно широко распространенное заболевание, которое не так давно рассматривалось почти исключительно как смертельное. У подавляющего числа больных меланома возникает в коже. При других локализациях этой опухоли поражаются слизистые оболочки: полости рта, половых органов, зоны заднего прохода и пищевода. Особенно часто эта опухоль развивается в сосудистой оболочке глаза. В отличие от окраски доброкачественного (недиспластического) невуса пигментация меланом значительно варьирует и проявляется во всевозможных оттенках черного, коричневого, красного и серого цвета. Иногда бывают зоны гипопигментации белого или телесного цвета. Границы меланомы нечеткие, а форма неокруглая, как при невоклеточном невусе. Они имеют вид неправильной, извитой и не везде четко определяемой линии. В основе трактовки строения злокачественной меланомы лежит концепция радиального и вертикального роста. Радиальный рост указывает на тенденцию опухолевых клеток к горизонтальному распространению (росту) в эпидермальных и поверхностных дермальных слоях. Такой рост нередко занимает длительный промежуток времени. В ходе его клетки меланомы еще не обнаруживают способности к метастазированию.
|
|
|
