20. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

20. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

Бульбарный синдром Характеризуется периферическим параличом так называемой бульбарной мускулатуры, иннервируемой IX, X, XI и XII черепными нервами, что обусловливает возникновение дисфонии, афонии, дизартрии, поперхивания во время еды, попадание жидкой пищи в нос через носоглотку. Наблюдается опущение мягкого неба и отсутствие его движений при произнесении звуков, речь с носовым оттенком, иногда отклонение язычка в сторону, паралич голосовых связок, мышц языка с атрофией их и фибриллярными подергиваниями. Отсутствуют глоточный, небный и чихательный рефлексы, отмечается кашель при еде, рвота, икота, расстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Псевдобульбарный синдром характеризуется расстройствами глотания, фонации, артикуляции речи и нередко нарушением мимики. Рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены. Для псевдобульбарного синдрома характерно наличие псевдобульбарных рефлексов (автоматические непроизвольные движения, осуществляемые круговой мышцей рта, губами или жевательными мышцами в ответ на механическое или иное раздражение участков кожи. ). Обращают на себя внимание насильственный смех и плач, и также прогрессирующее снижение психической активности. Таким образом, псовдобульбарный синдром — это центральный паралич (парез) мышц, участвующих в процессах глотания, фонации и артикуляции речи, который обусловлен перерывом центральных путей, идущих от двигательных центров коры к ядрам нервов. Чаще всего он вызывается сосудистыми поражениями с очагами размягчения в обоих полушариях головного мозга. Причиной синдрома могут быть воспалительные или опухолевые процессы в головном мозгу.

21. Исследование экстрапирамидной системы. Синдромы поражения экстрапирамидной системы.

Экстрапирамидная система принимает непосредственное участие в создании определенной позы человека, двигательных проявлений эмоций, создает индивидуальное выражение человеческих движений. Она обеспечивает выполнение автоматизированных, заученных двигательных стереотипных актов, а также безусловно-рефлекторных защитных движений.

К экстрапирамидной системе относиться: 1 - кора большого мозга, 2 - хвостатое ядро, 3 - скорлупа; 4 - бледный шар; 5 - таламус, 6 - боковое ядро; 7 – ретикулярная формация; 8 - покрышка среднего мозга; 9 - ядро Даркшевича (медиального продольного пучка); 10 - черное вещество; 11 - красное ядро; 12 - субталамического ядро; 13 - нисходящие стволово-спинномозговые пути.

В экстрапирамидной системе можно выделить четыре уровня:

• корковые образования - премоторные зоны полушарий большого мозга;

• подкорковые (базальные) ядра: хвостатое и чечевицеобразные ядра, состоящие из скорлупы, латерального и медиального бледного шара;

• основные стволовые образования: черное вещество, красные ядра, ретикулярная формация, субталамическое ядро, ядра медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, покрышка среднего мозга;

• спинальный уровень представлен тесно связанными друг с другом нисходящими проводящими путями, которые заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Далее экстрапирамидные влияния идут к мышцам через систему альфа- и гамма-мотонейронов.

экстрапирамидную систему делят на две части:

1) К неостриарной системе (неостриатум) относятся: корковые структуры, хвостатое ядро и скорлупа.

2) К палеостриарной системе (или палидонигральную)относятся: латеральный и медиальный бледный шар, черное вещество, субталамическое ядро, ядро медиального продольного пучка, вестибулярные ядра, покрышка среднего мозга и некоторые другие структуры. Неостриарную и палеостриарную системы, которые функционируют согласованно, уравновешивают друг друга, условно объединяют понятием стриопаллидарная система.

Подкорковые ядра являются ведущими структурами экстрапирамидной системы. Они имеют большое количество связей с другими отделами нервной системы, которые обеспечивают включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений. Афферентные волокна несут информацию от таламуса, мозжечка, ретикулярной формации. К неостриарной системе поступают афферентные связи от многих отделов коры большого мозга, особенно от двигательных зон лобной доли.

В черном веществе содержатся нейроны, вырабатывающие дофамин. дофамин уменьшает тормозное влияние хвостатого ядра на моторику; обеспечивает контроль за настроением, поведением, началом двигательных актов.

Главными симптомами нарушений экстрапирамидной системы являются дистония (нарушения тонуса мышц) и расстройства непроизвольных движений, которые проявляются гиперкинезами, гипокинезами и акинезами.

Синдромы поражения э. с:

· ГИПЕРТОНИЧЕСКИ-ГИПОКИНЕТИЧЕСКИЙЙ СИНДРОМ(акинетикорегидный синдром, или синдром паркинсонизма). развивается при поражении бледного шара или черной субстанции

· ГИПОТОНИЧЕСКИ-ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ(синдром малой хореи. торзионной дистонии и т д). развивается при поражении хвостатого ядра или скорлупы чечевицеобразного ядра.

Общими чертами, характерными для всех видов экстрапирамидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиление при волнении и произвольных движениях.