 |
Поражение органов и систем. Инфекции. Стадии заболевания лимфогранулематозом. Расшифровка букв в названии стадии. Диагностика
|
|
|
|
Поражение органов и систем
· Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0, 3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
· Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
· Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
· Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
· Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
· Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
· Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.
Инфекции
Из-за нарушения клеточного иммунитета при лимфоме Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zoster — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.
|
|
|
Стадии заболевания лимфогранулематозом
В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют четыре стадии лимфогранулематоза ( энн-арборская классификация ):
· 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
· 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
· 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
· Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
· Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
· 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.
Расшифровка букв в названии стадии
Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.
· Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
· Буква В — наличие одного или более из следующего:
· необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
· необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
· проливные поты.
· Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
· Буква S — поражение селезёнки.
· Буква X — объёмное образование большого размера.
Диагностика
Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов.
|
|
|
Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковоеисследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.
Обязательные методы
Хирургическая биопсия
Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В
Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии
Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д. )
Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
Миелограмма и биопсия костного мозга
Исследования по показаниям
Компьютерная томография, ПЭТ/КТ.
Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия
Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения
Сцинтиграфия с галлием
Данные лабораторного исследования
Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:
· Повышение СОЭ
· Лимфоцитопения
· Анемия различной степени выраженности
· Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
· Снижение Fe и TIBC
· Незначительный нейтрофилёз
· Тромбоцитопения
· Эозинофилия, особенно у больных с кожным зудом
|
|
|
