 |
Агранулематоз - Резкое снижение количества гранулоцитов (менее 1х109/л) называется агранулоцитозом или нейтропенией. Это заболевание нарушает процесс кровотворения, из-за чего организм становится более восприимчивым к грибковым и бактериальным инфекциям.
|
|
|
|
Агранулематоз - Резкое снижение количества гранулоцитов (менее 1х109/л) называется агранулоцитозом или нейтропенией. Это заболевание нарушает процесс кровотворения, из-за чего организм становится более восприимчивым к грибковым и бактериальным инфекциям. Агранулоцитозы бывают врожденными и приобретенными.
Признаки
Признаки проявляются в виде симптомов инфекционных заболеваний, который обычно вызываются бактериями или грибами. Их общие признаки: слабость, лихорадка, потливость, учащенное сердцебиение и одышка. Специфические признаки зависят от места, в котором возникло воспаление и находится возбудитель инфекции, например, поражения кожи, появление болезненных язв на слизистой оболочке рта, некротическая ангина, пневмония и т. п.
Описание
Причины приобретенных агранулоцитозов бывают самыми разными. Так, миелотоксический агранулоцитоз может возникнуть из-за ионизирующей радиации (облучение, лучевая терапия), лекарств, угнетающих кроветворение (цитостатиков).
Гаптеновый агранулоцитоз, характеризующийся появлением в организме антител к гранулоцитам, развивается после приема лекарств, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, становятся антигеном). К таким лекарствам относятся диакарб (диамокс), амидопирин, антипирин, ацетилсалициловая кислота, барбитураты, изониазид (тубазид), мепротан (мепробамат), фенацетин, бутадион, новокаинамид (прокаинамид), индометацин, левамизол, сульфаниламиды, метициллин, триметоприм (входит в состав бактрима), хингамин (хлорохин), клозапин (лепонекс) и другие. К веществам-гаптенам относятся и инсектициды. Сложность в том, что, возникнув один раз, гаптеновый агранулоцитоз будет возникать всегда, когда в организм попадет тот же самый гаптен.
|
|
|
Иммунный агранулоцитоз вызывается возникновением аутоантител (антител, способных взаимодействовать с антигенами собственного организма, к примеру, при красной волчанке) или антител к гранулоцитам после приема лекарственных средств, которые при попадании в организм получают свойства антигена.
Причинами нейтропении бывают аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, красная волчанка), вирусные инфекции (желтая лихорадка, цитомегаловирус, вирусные гепатиты), тяжелые генерализованные инфекции (вирусные и бактериальные), резкая потеря веса. Иногда образование нейтрофилов нарушается вследствие пересадки костного мозга или его поражения.
Причиной врожденной нейтропении являются генетические нарушения.
Диагностика
Обычно диагноз устанавливают на основании истории болезни и клинической картины.
Так, появление признаков инфекции слизистой оболочки полости рта и глотки, некротических процессов в ротовой полости и глотке, высокой лихорадки, выраженных признаков интоксикации организма и затяжном характере течения инфекционного процесса с плохим эффектом от антибактериальной терапии можно говорить об агранулоцитозе.
Информация о приеме больным лекарств - потенциальных гаптенов тоже заставляет подозревать агранулоцитоз.
Для уточнения диагноза проводятся лабораторные исследования крови и костного мозга.
Лечение
Лечение длится до полного выхода из агранулоцитоза, а начинается оно, как правило, в стационарных условиях. Для пациента необходимо создать стерильные условия – поместить в асептические условия (специальные боксы), где предусмотрено кварцевание. Посещения строго ограничиваются, чтобы предотвратить развитие серьезных инфекционных осложнений, которые могут привести к смерти больного.
|
|
|
Прежде всего, требуется восстановить кроветворение, а для этого - устранить причины, вызвавшие нейтропению - прекратить прием миелотоксических препаратов, избавиться от влияния ионизирующей радиации, миелотоксических химических веществ, инфекции.
Чтобы избежать осложнений, назначаются миелонетоксичные антибиотики. Если количество лейкоцитов не превышает 1, 5-109/л, то антибактериальная терапия не назначается. Обычно при лечении антибиотиками назначают и противогрибковые препараты. Внутривенно вводится иммуноглобулин и антистафилококковая плазма. Если снижение лейкоцитов резко выражено, то в некоторых случаях больному переливается лейкоцитарная масса или размороженные лейкоцитов несколько раз в неделю.
При лечении иммунной нейтропении применяют глюкокортикоиды, которые стимулируют гранулоцитопоэз (образование гранулоцитов) и противостоят образованию антилейкоцитарных антител. Кроме того, назначают стимуляторы лейкопоэза (образование лейкоцитов) и проводят дезинтоксикационную (очищающую организм) терапию.
57. Лимфопролиферативные заболевания (лимфогрануломатоз, лимфомы): характер поражения, методы верификации диагноза, основные клинические синдромы, лечение.
Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма ) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ. )русск., обнаруживаемых при микроскопическомисследовании поражённых лимфатических узлов.
|
|
|
