О якобы плохой наследственности у В. И. Ульянова

       На вопросе о плохой наследственности у пациента В. И. Ульянова следует остановиться отдельно. В качестве доводов теории наличия наследственного атеросклероза у В. И. Ленина ее сторонники, как правило, историки и люди без медицинского образования, приводят тот факт, что его братья и сестры не прожили долго. Давайте с этим разберемся.

       В семье отца Ленина Ильи Николаевича Ульянова родилось 8 детей, из которых двое умерло в младенчестве. Один был казнен молодым, а сестра Ольга умерла в юности от брюшного тифа. Сестра Мария прожила 59 лет, брат Дмитрий Ильич дожил почти до 69 лет, старшая сестра Анна 71 год. С учетом того, что в те годы ожидаемая продолжительность жизни была довольно низкой, это цифры «хорошие», не вызывающие даже постановки вопроса, что все семейство страдало наследственной предрасположенностью к короткой жизни.

       Дед Ленина со стороны матери, Александр Бланк прожил около 70 лет, мать М. А. Ульянова, прожила 81 год. Дед со стороны отца 68 лет, отец 55 лет. С учетом того, что по данным Госкомстата РФ на 2017 год показатель ожидаемой продолжительности жизни для мужчины при рождении составляет 66. 93 (средний вариант прогноза), в продолжительности жизни ни Ульяновых, ни Бланков нет склонности к короткой жизни и ранней смерти.

       Напомню, что длинную жизнь прожила и племянница Владимира Ильича: с 1922 по 2011 год, т. е. полных 89 лет. Цифра, даже по меркам самой долгоживущей популяции на планете, японцев, или ее самой долгоживущей префектуры Окинавы, очень и очень достойная, что указывает на хорошее здоровье, которое невозможно при наследственной патологии. А то, что наследственность вносит свой вклад в показатели здоровья человека, это уже несомненная истина. Её вклад большинством ученых мира определяется в 25–30 %. Таким образом, на основании возраста дожития как пробандов, так и сибсов (генетических потомков одних родителей) Ульянова можно с уверенностью говорить, что наследственной патологии, приводящей к развитию выраженного атеросклероза сосудов головного мозга, в семье В. И. Ульянова не было. Как в прочем, можно утверждать с большой степенью вероятности, что не было и какой-то другой наследственной патологии.

       Откуда же берутся утверждения в разных вариантах звучания, но с одним смыслом, что если «отец пациента Илья Николаевич скончался в 55 лет от кровоизлияния в мозг, то это говорит о большем генетическом родстве Владимира Ильича к отцу, нежели к матери». Человек имеет 28. 000 генов, при этом ядерных хромосом только 23. 000. При этом, если Y-хромосома передается мальчику от отца, мать ее просто не имеет, то митохондриальная ДНК передается только по женской линии, т. е. все мы имеем ДНК от своих матерей. Таким образом, каждый ребенок, получает 50 % генов от матери и 50 % от отца, и заявления о близости кого-то с кем-то, говорят только о полной биологической неграмотности того, кто это пишет. Фраза безграмотная, но смысл совершенно ясен на бытовом уровне: у В. И. Ульянова наличествовал, якобы, тот же ключевой генетический дефект, что и у его отца, или попросту, у них обоих сосуды были ни к черту.

       Первая часть предложения, несущая точные цифры, соответствующая историческим фактам, гласящем, что родственники умерли приблизительно в одном возрасте, как бы предполагает правдивость второй ее части, вводит в заблуждение читателя. Далее, например, один из авторов создает следующий информационный посыл: «новейшее исследование американских неврологов дали им основания утверждать, что причина болезни пациента это мутация NT5E, переданная ему по отцовской линии». При том, что ткани пациента никогда, нигде, не исследовались, можно ли данную фразу отнести к сознательному введению в заблуждение? Итак, если никаких исследований по генотипированию ни тканей В. И. Ульянова, ни тканей его родственников не проводилось, можем ли мы утверждать, что имеем дело с когнитивным искажением, сделанным людьми, не имеющими медицинского или медико-биологического образования? Да, без сомнения.

       Поможем уважаемым историкам: у них осталась только последняя надежда, а именно, церебральная (С) аутосомно-доминантная (AD) артериопатия (A) с субкортикальными инфарктами (SI) и лейкоэнцефалопатией (L)», характеризующаяся повторными ишемическими инсультами подкорковой локализации. CADASIL – это наследственное заболевание, приводящее к развитию сосудистой энцефалопатии и деменции, но которое очень редко диагностируется – один случай на 100 000 населения. Возможен такой вариант? Да, возможен. Генетические исследования установили, что причиной CADASIL является мутация в гене Notch3 на 19-й хромосоме. В норме гены Notch кодируют трансмембранные рецепторы, участвующие в специализации клетки в процессе онтогенеза. В 95 % случаев при CADASIL выявляются миссенс-мутации в этом гене, что приводит к потере или наращиванию цистеинового остатка определенного домена трансмембранного белка, что в свою очередь вызывает изменение третичной структуры белка, а соответственно и нарушение его функции.

       Тем не менее, точный механизм, по которому мутация в гене Notch3 приводит к возникновению фенотипа, характерного для CADASIL, на сегодня нам до конца не понятен. Генетически обусловленные изменения стенки мелких сосудов приводят к развитию хронической циркуляционной гипоксии. Гранулярные осмиофильные включения, ответственные за утолщение средней оболочки, вызывают пролиферацию компонентов базальной мембраны с механической странгуляцией мелких артерий. Данные включения в средней оболочке приводят также к нарушению гематоэнцефалического барьера, что способствует развитию отека. Кроме того, активированные ишемией астроциты в микроокружении сосудистой стенки высвобождают эндотелин-1, который вызывает вазоконстрикцию и нарушение кровотока, что является дополнительным фактором сужения мелких артерий.

       Теперь сами же и опровергнем – нет точного подтверждения аутосомно-доминантной наследственной передачи данной предполагаемой патологии на фоне транскортикального поражения мозга у пациента, отмеченного профессором В. В. Крамером 28 мая 1922 года. Не субкортикального, а транскортикального, т. е. захватывающего кору головного мозга. Кроме того, ночное время головных болей и яркая клиническая картина у пациента не позволяют нам думать об очень редком CADASIL, тогда как больными с сифилисом мозга, прогрессивным параличом и табесом были в те годы наполнены все психиатрические отделения как Западной Европы, так и РСФСР.

       Мой вывод. На фоне низкой продолжительности жизни мужчин, как сейчас в РФ, так и в конце XIX – начале XX веков, разных условий жизни отца и сына Ульяновых, более высокой продолжительности жизни сибсов В. И. Ульянова, чем в среднем по РСФСР, отсутствия генетических исследований тканей самого пациента, так и его родственников, нельзя говорить о каком-либо генетическим компоненте, который мог сказаться на якобы ранней смерти В. И. Ульянова в возрасте 53 года 9 месяцев от «диковинного заболевания артериосклероза износа». А вот мнение самих врачей, высказанное 21 марта 1923 года, из которого следует, что проводимое лечение правильное, что наследственной составляющей (т. е. атеросклероза в нашем современном понимании) нет. Вот этот отрывок из биографической хроники; «У Ленина состоялся (в 14 час. ) консилиум врачей с участием прибывших из-за границы профессоров С. Е. Хеншена, А. Штрюмпеля, О. Бумке и М. Нонне. После подробного обсуждения истории болезни и всестороннего обследования Ленина врачи дали заключение, что «болезнь Владимира Ильича… имеет в своей основе заболевание соответственных кровеносных сосудов. Признавая правильным применявшееся до сих пор лечение, консилиум находит, что болезнь эта, судя по течению и данным объективного обследования, принадлежит к числу тех, при которых возможно почти полное восстановление здоровья. В настоящее время проявления болезни постепенно уменьшаются…».