XXV лекция. Различные формы олигофрении

XXV лекция

Различные формы олигофрении

До сих пор при нашем рассмотрении олигофрении, как мы называем существующие с детства душевные уродства, мы за­нимались лишь внешней картиной этих состояний, не входя в рассмотрение самой сущности болезненных процессов, выраже­нием которых они являются. Это имеет свое основание в том, что в этой области мы находимся лишь в начале наших изуче­ний. Можно считать прочно установленным, что олигофрении представляют из себя пеструю смесь болезненных форм самого различного происхождения.

Раньше были склонны наиболее частой причиной врож­денного слабоумия считать несовершенство нервного предрас­положения, ответственным за которое считали влияние наслед­ственного вырождения. Между тем более точные исследования этих вопросов, особенно при помощи патологической анато­мии, показали, что по крайней мере при наиболее тяжелых фор­мах страдания мы обыкновенно имеем дело с последствиями заболеваний головного мозга; это во всяком случае ясно для состо­яний душевной слабости, приобретенных после рождения, в пер­вые годы жизни. По всей вероятности также и многие более легкие формы умственного недоразвития должны быть рассмат­риваемы как остаток рано перенесенных болезненных процес­сов, хотя более точное определение этих отношений в настоящее время пока еще невозможно. Далее, мы здесь должны также придавать важное значение неблагоприятным влияниям наслед­ственности, дефектности предрасположения, являющейся след­ствием повреждения зародышевой плазмы родителей. Наконец, следует заметить, что на развитие растущего мозга случайно мо­гут неблагоприятно отразиться заболевания других частей тела.

Довольно обычную для идиотов картину представляет 6-ти летний мальчик (случай 73), клиническое распознавание случая не представит для Вас никаких затруднений. Как Вы видите, он двигается довольно быстро, но при этом своеобразно подпрыги­вает. Это зависит от того, что левая стопа находится в положе­нии pes equinus. Вместе с тем Вы замечаете, что мальчик держит левую руку в согнутом состоянии, прижатой к телу, пальцы полусогнуты. При более подробном исследовании оказывается, что оба органа, особенно рука и кисть, находятся в состоянии спастического паралича и слабее развиты, чем на правой сторо­не. Сухожильные рефлексы слева повышены, клонус стопы вследствие ее, контрактуры не получается. Большой палец левой ноги в положении разгибания, но при прикосновении к подо­шве получается сгибание всех пальцев с обоих сторон. Левая рука, в меньшей степени стопа, холодны на ощупь и несколько цианотичны. Далее, кроме испорченных и зазубренных зубов, у ребенка никаких соматических уклонений не констатируется. Зрачки хорошо реагируют на свет.

Если мы теперь попытаемся войти в общение с больным, то хотя не всегда, но довольно часто удается путем внешних раз­дражений возбудить его внимание. Он поворачивает глаза, ког­да хлопают руками, иногда также когда зовут его по имени; смотрит на предлагаемые ему предметы; по большей части он хватает их, но обыкновенно тотчас же их бросает. Картинку, которую ему дают, он разрывает; он не знает, что делать с коло­кольчиком, но смеется, когда им звонят, и затем пытается, хотя очень неловко, сам извлечь звуки. В трубу он тотчас же начина­ет дуть. Обращенные к нему слова он, по-видимому, в общем вовсе не понимает лишь иногда получается впечатление, что он воспринимает простые требования после многократного на­стойчивого повторения. Сам он не говорит вовсе, издает лишь пронзительные звуки. Его настроение непрерывно веселое. Лишь при соматическом исследовании он начинает плакать, сильно сопротивляется, но снова быстро успокаивается. В его поведении заметно известное беспокойство. Он старается все ощупать, схватить, все время двигается, подпрыгивая и с весе­лым видом. Иногда вставляет себе кулак в рот, любит сосать кончик одеяла. Среди этого беспокойства время от времени он начинает ненадолго в такт сгибать туловище, иногда же произ­водит покачивания верхней частью тела. Мы здесь имеем перед собой картину тяжелой идиотии с почти полным отсутствием понимания речи. Наклонность к сосанию есть, конечно, оста­ток раннего детства. Достойны внимания у этого ребенка свой­ственные идиотам движения в такт. Они всегда являются признаком глубокого поражения личности, лучше сказать воли. По-видимому, следует думать, что мы обладаем разного рода автоматическими механизмами для производства движений в такт, не только для работы сердца и дыхания, но также для хо­дьбы, хлопанья руками, покачивания, топанья, дрожания, ко­торые обыкновенно пускаются в ход волею с определенною целью, при отсутствии же воли эти механизмы в свойственной мм форме действуют без всякой цели, лишь служа для разряда внутренних напряжений.

При наличности таких свойственных идиотам движений их способность к воспитанию бывает весьма мала. Такое же за­ключение мы должны вывести из факта слабого развития внима­ния у нашего больного, далее из его беспокойства и, наконец, из отсутствия речи.

Что в основании данного страдания лежит грубое ограни­ченное заболевание мозга, несомненно следует из наличности одностороннего спастического паралича. Перед нами клини­ческая картина церебрального детского паралича, который наблюдается чаще всего в форме гемиплегии, реже в форме параплегии, диплегии или моноплегии. Впрочем, это обозна­чение охватывает всевозможные очаговые заболевания с мозговыми параличами, без отношения к их сущности и истории происхождения. Помимо более редких случаев, при которых паралич обусловлен опухолью, туберкулом или медленно рас­тущей глиомой анатомическим субстратом подобного рода страданий бывают по большей части размягчения вследствие заболеваний сосудов или энцефалитические процессы, которые в свою очередь могут быть вызваны разного рода острыми и хроническими инфекциями. Причину заболевания сосудов приходится по большей части искать в наследственном сифили­се; сифилис же чаще всего лежит и в основе хронического энце­фалита. Напротив, острый энцефалит может быть обусловлен длинным рядом инфекций, а именно заразными началами распространенных детских болезней. Все эти вредные агенты могут действовать уже на зародышевый мозг и сильно вредить его развитию. Но довольно часто болезнь развивается у детей в первые годы жизни, которые до тех пор не представляли ника­ких расстройств.

В данном случае из анамнеза мы узнаем следующее. Мать наследственно не отягощенного больного имела двух детей, из которых старший умер от судорог 8-ми месяцев от роду. Наш, больной развивался хорошо до возраста 1 г. 9 мес., но впрочем уже девяти месяцев имел однажды судорожный припадок при прорезывании зубов. Он был живой и подвижный, понимал, что ему говорили, мог произносить ряд слов и свободно ходить. В возрасте 1 год 9 мес. он проделал в течение 4—5 недель “воспале­ние мозговых оболочек”, тогда же у него была корь и воспаление дыхательных путей. У него бывали по нескольку раз в неделю короткие припадки, во время которых он синел, вращал глаза­ми, стискивал зубы, мочился под себя; в ногах, руках и голове бывали подергивания. Когда заболевание прошло, остался пара­лич левой стороны. Способность речи исчезла; кроме того, об­наружилось заметное беспокойство. Позднее снова появились, припадки и в течение последних недель сделались чаще; иногда они бывают 3—4 раза в день.

Из этих данных выясняется, что и поражение психики, и паралич больного имеют причиной тяжелое мозговое страда­ние. Внезапное появление расстройств наводит на мысль, что острая инфекционная болезнь, вероятно корь, вызвала энце­фалит. К сожалению, у нас отсутствуют более точные данные относительно отношений во времени между мозговыми явле­ниями и соматическими заболеваниями, а в частности относи­тельно состояния температуры во время предполагаемого “воспаления мозговых оболочек”. С другой стороны, уже годом раньше наблюдавшиеся судороги, по-видимому, говорят за то, что при позднее остро развившемся роковом заболева­нии дело шло лишь о быстром ухудшении давно подготовляв­шегося страдания; недавнее учащение припадков могло бы быть истолковано подобным же образом. Если такое предпо­ложение правильно, то в первую очередь следовало бы думать о сифилитическом заболевании мозга, а именно о менингоэнцефалите; этому соответствует и тот факт, что еще один ребе­нок той же матери умер маленьким от судорог. Действительно, в крови нашего больного констатируется слабая Wassermann'овская реакция, что дает новое подтверждение нашему предпо­ложению. К сожалению, этим не очень много поможешь нашему больному. Если мы даже порекомендуем проведение антисифилитического лечения, чтобы задержать дальнейшее развитие болезни, мы все же не сможем надеяться на заметное улучшение теперешнего состояния при несомненно очень распространенных и тяжелых разрушениях в мозговой ткани. В совершенно иную область олигофрении приводит нас наблюдение 17-ти летнего мясника (случай 74), который до­ставлен к нам вследствие повторных краж и эксгибициониз­ма. Отец больного — трактирщик и раньше, по-видимому, сильно пил, у него было 9 человек детей, из которых 4 умер­ли, больной младший в семье. Одна сестра была очень легко­мысленна, много пила и курила, уже 12 лет начала половую жизнь и ее пришлось интернировать в исправительном заве­дении. Один брат подвергался наказаниям за кражу, другие братья и сестры характеризуются также как люди безрассуд­ные и склонные к мотовству. Наш больной родился в состоя­нии асфиксии, слабым и затем оставался отсталым в развитии, лишь с 3 лет он научился ходить и еще позднее говорить. Неблагоприятно влияло также и то, что посетители трактира угощали ребенка пивом и даже напаивали его до­пьяна. В школе он учился очень плохо, неоднократно должен был оставаться на второй год и не имел никакой охоты к уче­нию. Мало пригодным оказался он и к какому-либо ремеслу, из 5 мест ему пришлось уйти, так как он не мог работать; в конце концов он должен был оставаться в отцовском доме. Год тому назад он свалился в шахту, был после этого без со­знания в течение некоторого времени, имел большую рану на голове. Уже давно у него сильная наклонность к пьянству, он часто выпивает 10—15 полулитров пива, нередко возвращает­ся домой в состоянии тяжелого опьянения. До последних лет страдал ночным недержанием мочи. Уже в 5-ти летнем возрасте он брал, деньги из кармана своего отца и раздаривал другим детям; позднее это часто повторялось. В течение последних лет он воровал в одном торговом складе, затем в соседнем тракти­ре; когда он при этом был пойман, он поклонился хозяину и тотчас же прибавил: “но я ничего не крал”. Однажды он нашел 42 марки, которые принадлежали другому молодому человеку, из них он немедленно употребил 25 марок на автомобильную поездку, чтобы истратить остальные в другом месте. Часто приставал к девушкам; нарушал общественную благопристой­ность тем, что открыто мочился в присутствии женщин, и по-видимому, также онанировал. Наказаниям не подвергался, так как его считали не вменяемым.

Если мы теперь станем расспрашивать самого больного, то получим от него сведения вразумительные и понятные; свою жизнь описывает он правильно. В кражах сразу сознается; он во­ровал потому, что нужны были деньги. Ему давали слишком мало, в то время как у товарищей денег было много; ему и при­ходилось раздобывать на выпивку. Если не схватят, то от воров­ства вреда нет, думает больной. О проступках против нравственности он помнит, но в этом ничего плохого не нахо­дит. Указание, что вследствие его поведения его поместят в бо­льницу для душевнобольных, производит на него мало впечатления. На мгновение, правда, кажется он несколько сму­щенным, но тотчас же снова выглядит довольным. Школьные познания и умственные способности больного крайне малы. Он может произвести лишь самые простые вычисления; особенно плохо вычитает и делит, сложение же и умножение малых чисел производит лучше. Год, по его мнению, имеет 353 дня, кило­метр — 100 метров. Из баварских округов он может назвать толь­ко 4; о Бисмарке ничего не знает, Лютера считает поэтом, в Мюнхене 3—4 миллиона жителей. О частях света, о начале и да­льнейшем течении Изара ничего не может сказать. День и ночь наступают “вследствие темноты”; шуцманы существуют, “чтобы очищать места”; виды оружия: “ружье, револьвер, сабля”, фунт свинца тяжелее, чем фунт пуха. На вопросы о различиях не отве­чает вовсе или же очень недостаточно. Нога имеет одну пятку, рука одну горсть, птица один клюв, бабочка клюва не имеет. Разница между ненавистью и завистью: “если я кому-нибудь ни­чего не позволяю”, разница между бережливостью и скупостью: “если я себе ничего не покупаю”. Что такое ложная присяга, ка­кая цель брака — не может ответить; не знает он также, что такое проценты, налоги, какое значение имеют выборы. Доверие — это “когда ему все доверяют”. На другие вопросы отвечает сносно. Политические партии: “либералы, социалисты и черные”; в солдаты нужно идти “когда исполнится 20 лет”; учатся “чтобы уметь что-нибудь”; найденный кошелек нужно нести в поли­цию; наказывают за обман и кражу. Обязанности по отношению к родителям: “повиновение, прилежание, внимание, почтение”; по отношению к другим людям: “почитать, уважать”. Счастли­вым считал бы себя больной, если бы выиграл много в лотерею, несчастливым, если бы умерли родители. О своем будущем ду­мает он “хорошо и плохо”.

Из этих ответов ясно, что у больного имеется значительная степень слабоумия. Не только его школьные познания крайне скудны, но и его умственный кругозор является весьма узким; его понятия — неразвиты и расплывчаты, его суждения поверх­ностны и неправильны. Его умственные способности едва до­стигают ступени, которую мы в праве ожидать у здорового, его круга мальчика в 12—14 лет. Такое состояние следует обозна­чать, как имбецильность. К этому присоединяются дефекты в сфере моральной, которые отчасти обусловлены предрасполо­жением, но, конечно, усилены условиями жизни, в особенности злоупотреблением алкоголем и плохим обществом. Что психиче­ская ненормальность здесь врожденная, это доказывается замет­ной с раннего детства задержкой развития, а также отсутствием какого-либо заболевания, которое могло бы считаться причиной болезни. Принимая во внимание особенности братьев и сестер, мы должны предположить, что здесь имеется семейное вырож­дение, которое обусловлено неизвестными наследственными влияниями или же поражением зачатка. К сожалению, кроме ал­коголизма отца, у нас нет опорных пунктов для более глубокого уяснения этиологии.

Важные дополнительные данные мы получаем при сома­тическом исследовании больного. Он небольшого роста, всего 148 см, у него короткая толстая шея, очень большая голова, сильно развитой подкожный жировой слой. Кисти и стопы маленькие, короткие, жирные. Волосы на груди, под мышка­ми и в области половых органов развиты очень слабо, причем на лобке волосистая часть резко ограничена сверху, как у жен­щин. Половые органы малы, половой член короток, имеет форму пуговицы. Небо высокое, нижние резцы тесно сдвину­ты. Сухожильные рефлексы живые. Других заметных измене­ний не имеется.

Эти данные показывают, что мы имеем перед собою ту бо­лезненную форму, которая известна под именем “евнухоидиз­ма”. Эта болезнь, вероятно, зависит от задержки в развитии половых желез. Сильное развитие жировой ткани напоминает известные наблюдения над кастрированными животными и людьми. В каком отношении находится это расстройство к психической ненормальности больного, не совсем ясно. Быть может то и другое являются частичным проявлением общего поражения зачатка. Бели же принять во внимание, какое боль­шое значение имеет половое развитие для душевной жизни и какие изменения у животных влечет за собою ранняя кастра­ция, то трудно отрицать возможность, что выпадение половых желез может неблагоприятно отразиться и на развитии мозга. Во всяком случае при евнухоидизме наблюдается часто наряду с умственной недостаточностью и слабость воли. Телесное развитие при этом, может быть совсем иным — вместо разви­тия жировой ткани наблюдается чрезмерный рост. В таких случаях, очевидно, отсутствует воздерживающее влияние на рост тела выделений половых желез. Возможно, что этим раз­личным формам евнухоидизма соответствуют расстройства той или другой из составных частей, из которых состоят поло­вые железы.

Гораздо более ясны отношения у странного маленького со­здания, которым мы закончим наш курс (случай 75). Вы видите перед собою существо женского пола, которое, несмотря на свой рост, всего 107 см, не производит впечатления ребенка. На тощем тельце сидит большая голова со скудной растительно­стью и с чертами лица не то детскими, не то старческими. Лицо лунообразное, круглое, лоб морщинистый, несколько выпук­лый, нос широкий, седловидный. Нижняя губа толстая, язык очень большой, щеки толсты со складками красноватого цвета, в то время как общий цвет кожи желтоватый. Шея короткая и толстая, грудная клетка плоская и узкая, живот сильно выпя­ченный с небольшой пупочной грыжей. Позвоночник искрив­лен в грудной части в сторону, в поясничной — вперед; конечности короткие и толстые, голени несколько искривле­ны, стопы плоские. Маленькие широкие кисти еле отделяются от предплечья, короткие пальцы имеют вид обрубков. Молоч­ные железы малы и дряблы, в области гениталий нет волос. Очень своеобразна сухая, несколько жесткая кожа, которая особенно на щеках, плечах и бедрах может быть приподнята в виде дряблых толстостенных мешков; под ней находится очень слабая мускулатура. Во внутренних органах ничего осо­бенного не обнаруживается. Сухожильные рефлексы — живые. Походка утиная; все движения производятся медленно и осторожно. Кожная чувствительность кажется несколько понижен­ной. Голос грубый и монотонный.

Маленькая больная с детски-боязливой внимательностью относится к нашему исследованию. Теперь она с облегчением берется за вязание и начинает внимательно вязать. Когда к ней обращаются, она смотрит дружелюбно и охотно отвечает отдельными короткими, недостаточно связанными словами. Она ориентируется в месте и окружающем, знает приблизите­льно время и свой возраст — ей теперь 39 лет. Простые пред­меты, которые мы ей показываем, она узнает и называет правильно. В общем же ее познания крайне малы. Правда, она может немного считать, но не в состоянии делать вычисления, ничего не знает о вещах, которые выходят за пределы ее непо­средственного опыта, обладает, впрочем, некоторыми наив­ными религиозными представлениями о младенце Иисусе, святом Петре, о небе, о грехе и исповеди. С гордостью показы­вает она книжечку, в которой ею записаны аккуратным ров­ным почерком разного рода стихотворения, преимущественно духовного содержания. Далее, она принесла с собой корзинку с простыми ручными работами, большей частью платьицами для кукол, фартучками, платочками, которые она сама скрои­ла. Когда ее хвалят за все это, лицо ее озаряется широкой, пря­модушной улыбкой.

Состояние, в котором находится больная, совершенно определенное. Мы сразу можем распознать его сущность и причину. Совокупность карликового роста и своеобразного изменения кожи; которое представляет симптом давней микседемы, может быть обусловлено лишь выпадением функции щитовидной железы в самом раннем возрасте; такое состояние называется кретинизмом. При ощупывании шеи нашей боль­ной оказывается, что дыхательная трубка свободно ощущается до самой выемки грудной кости. Только с левой стороны, в глубине еще находится, по-видимому, небольшое узловатое образование, которое, быть может, представляет из себя остат­ки атрофированной щитовидной железы. Мы знаем из опытов над животными, что раннее вырезывание щитовидной железы обусловливает не только изменение кожи, но и задержку в ро­сте костей; то обстоятельство, что при полной экстирпации зоба и у человека образуется микседема, служит ясным доказа­тельством соответствующих взаимоотношений. Кретинизм и микседема — оба являются, таким образом, формами проявле­ния атиреоидизма, первый у ребенка, последняя у взрослого.

Дальнейшие причины кретинизма могут быть разнообраз­ны. О нашей больной мы знаем, что она рождена вне брака. Ее отец был алкоголиком, сестра матери слабоумная, также и свод­ная сестра больной. Сама больная уже с 9-ти лет вследствие кре­тинизма помещена в больницу. Таким образом, страдание не только возникло в раннем детстве, как это обыкновенно бывает, но еще, по-видимому, связано и с семейным предрасположени­ем. Так как больная родом из Альпийского предгорья, то стано­вится вероятным предположение, что мы здесь имеем дело со случаем эндемического кретинизма, который в особенности рас­пространен в Альпах, именно в западной Швейцарии, в Каринтии и Штирии, а также наблюдается в Оденвальде, в нижней Франконии и во многих других гористых местностях. Он обу­словливается, по-видимому, болезненным возбудителем, кото­рого, может быть, следует искать в питьевой воде, но который еще пока неизвестен; он влечет за собой исчезновение или зоб­ное перерождение щитовидной железы. Следствием является помимо описанных соматических уклонений более или менее резкая степень слабоумия, которая может доходить до полной умственной тупости. Наряду с выраженным кретинизмом среди населения обозначенных местностей, обыкновенно наблюдают­ся еще всевозможные более легкие степени болезни. Напротив, “спорадический” кретинизм развивается лишь у отдельных субъ­ектов вследствие заболеваний разрушающих щитовидную желе­зу, вызываемых сифилисом, туберкулезом, опухолями, чаще же всего острыми инфекционными болезнями. Клиническая кар­тина всюду одинакова.

Определение условий возникновения кретинизма дает нам, также и средство для борьбы с ним. Не говоря уже о том, что; распространенность заболевания может быть уменьшена бла­годаря улучшению общих гигиенических условий, особенно же питьевой воды, мы в состоянии, в отдельных случаях, своевре­менно попавших в наши руки, добиться существенных резуль­татов вплоть до выздоровления посредством планомерного введения в организм недостающих ему ингредиентов в виде за­сушенной щитовидной железы. Результаты у маленьких детей бывают поразительны: в течение определенного времени совер­шенно устраняются, задержка в росте, микседема и расстройства со стороны психики. Само собой разумеется мы не можем наде­яться на подобные результаты лечения у нашей больной, у кото­рой болезненные изменения существуют десятилетия. Все же мы ей прописали длительное применение сухой щитовидной желе­зы сначала ежедневно, затем раз в два дня по 0, 1, и достигли этим не только значительного уменьшения микседемы, что вы­разилось в уменьшении веса тела на 2, 5 килограмма, но реши­тельного улучшения в смысле, умственной живости. Существовавшая раньше высокая степень неуклюжести и беспо­мощности при движениях значительно улучшилась. В то время как больная при своем поступлении в клинику 7 лет тому назад могла лишь немного вязать и шить, теперь она вяжет довольно искусно, научилась чинить и шить на маленькой ручной швей­ной машине и изготовляет массу мелких вещей, которые она сама же умеет и скроить. Относительно письма, которое раньше ограничивалось несколькими короткими фразами, она настоль­ко усовершенствовалась, что помимо упомянутых списываний, не раз посылала написанные под руководством письма в дейст­вующую армию одному из наших врачей, к которому она осо­бенно была привязана. Ее кругозор настолько расширился, что она по собственному желанию посещала кинематограф и зооло­гический сад и по детски подражала виденному там; впрочем, большие звери привели ее в ужас. Все ее поведение в отделении безупречно; она всегда на стороне порядка и добрых нравов и за­бавно грозит пальцем, когда другие нарушают порядок. Недавно она послала неизвестному солдату маленький пакетик с подар­ками, в котором заключались мелкие вещицы и сладости; она скопила их к Рождеству, не доедая сама; она была; счастлива, когда получила благодарность за это. Таким образом у нее, хотя поздно, образовалась, правда дефектная, но все же ясно выра­женная духовная личность.

Быть может наиболее привлекательной психиатрической задачей является постепенное разграничение на отдельные, клинически понятные составные части находившейся издавна в пренебрежении обширной области состояний слабоумий, вы­званных задержкой развития. Уже в настоящее время можно выделить целый ряд отграниченных из общей массы наблюде­ний групп: микроцефалию, гидроцефалию, туберозный скле­роз, монголизм, дизаденоидные и инфантильные формы и много других; но относительно большого числа других наблюдений мы все еще находимся в довольно беспомощном положении. На примере кретинизма мы видим, что иногда даже с очень тя­желыми болезненными состояниями мы можем бороться с успехом, как скоро их сущность распознана правильно. Конеч­но, нельзя надеяться, что мы постоянно будем встречаться со столь благоприятными условиями. Во всяком случае можно рассчитывать на то, что при более глубоком проникновении в условия возникновения отдельных олигофренических состояний можно будет получить, по крайней мере, некоторые опор­ные пункты для профилактической врачебной деятельности. Уже теперь можно сказать, что очень большое этиологическое значение должно быть приписано повреждениям зачатка и на­следственному сифилису. Если бы удалось существенно огра­ничить могущество этих обоих врагов будущих поколений, то можно было бы достигнуть выдающихся успехов в этой, каза­лось бы безнадежной, области нашей науки.