Что такое первичный фибринолиз?

Что такое первичный фибринолиз?

Этим термином обозначают геморрагический диатез, обусловленный неуправляемым фибрино-лизом без предшествующего свертывания крови. Причины: дефицит А2-антиплазмина, дефицит ИАП-1, нарушение клиренса ТАП. Нарушение клиренса ТАП часто возникает при тяжелом забо­левании печени, а также в ангепатическую фазу трансплантации печени (глава 35). Первичный фибринолиз может развиваться при раке предста­тельной железы (глава 33). Первичный фибрино­лиз следует заподозрить при геморрагическом диа­тезе, протекающем с низкой концентрацией фибри­ногена плазмы и нормальными показателями свертываемости и уровня тромбоцитов (см. ниже). Лечение: переливание свежезамороженной плазмы или криопреципитата, иногда применяют ЭАКК или транексамовую кислоту.

Какие лабораторные исследования наиболее информативны для оценки свертывания крови (вторичного гемостаза)?

Для оценки системы свертывания определяют частичное тромбопластиновое время (ЧТВ), про-тромбиновое время (ПВ), тромбиновое время (ТВ) и концентрацию фибриногена в плазме (табл. 34-4). ЧТВ характеризует внутренний механизм сверты­вания (факторы I, II, V, VIII, IX, X, XI и XII). Время свертывания крови и активированное время свер­тывания (ABC) также отражают внутренний меха­низм свертывания (глава 21). Напротив, ПВ харак­теризует внешний механизм свертывания (факто­ры I, II, V и VII). ТВ характеризует скорость превращения фибриногена в фибрин (факторы I и II). В норме концентрация фибриногена плазмы составляет 2-4 г/л (5, 9-1, 7 мкмоль/л). Поскольку гепарин влияет главным образом на внутренний путь свертывания, в малых дозах он вызывает толь­ко удлинение ЧТВ. Большие дозы гепарина увели­чивают также и ПВ. Варфарин, напротив, оказыва­ет действие преимущественно на витамин К-зави-симые факторы свертывания (II, VII, IX и X), так что его малые дозы вызывают удлинение ПВ, а ЧТВ увеличивается только при назначении боль­ших доз. Активность плазмина in vivo можно оце­нить, измерив уровень циркулирующих в крови пептидов, образующихся при расщеплении фибри­на и фибриногена под действием плазмина, а имен­но продуктов деградации фибрина (ПДФ) и D-ди-меров. При первичном фибринолизе обычно повы­шен уровень ПДФ, в то время как уровень D-димеров нормален.

Какие лабораторные исследования наиболее информативны для оценки первичного гемостаза?

Для оценки первичного гемостаза чаще всего оп­ределяют содержание тромбоцитов в крови и время кровотечения. Как правило, время кровотечения не увеличивается, если содержание тромбоцитов больше 100 000/мкл (1 мкл = 1 мм³). В норме количество тром­боцитов составляет 150 000-450 000 /мкл. Первич­ный гемостаз считают нормальным, если функция тромбоцитов не нарушена и их содержание превышает 100 000/мкл. Если содержание тромбоцитов составляет 50 000-100 000/мкл, то патологическая кровоточивость развивается только при тяжелой травме или обширных хирургических вмешатель­ствах. Если содержание тромбоцитов < 50 000/мкл, то выраженная кровоточивость наблюдается даже при небольшой травме. При содержании тромбоци­тов ниже 20 000/мкл часто возникают спонтанные кровотечения. Причины тромбоцитопении: (1) сни­женное образование тромбоцитов в костном мозге; (2) секвестрация тромбоцитов в селезенке; (3) по­вышенное разрушение тромбоцитов. Повышенное разрушение тромбоцитов может носить иммунный (иммунная тромбоцитопеническая пурпура) или неиммунный (тромбоцитопения при васкулитах или ДВС-синдроме) характер.

ТАБЛИЦА 34-4. Нарушения показателей сверты­ваемости при геморрагических диатезах

	ПВ	ЧТВ	ТВ	Фибри­ноген
Тяжелое заболевание печени	­	­	H или ­	H или ¯
ДВС-синдром	­	­	­	¯
Дефицит витамина К	­­	­	H	H
Лечение варфарином	­­	­	H	H
Лечение гепарином	­	­­	­	H
Гемофилия Дефицит фактора VIII Дефицит фактора IX	H H	­­	H H	H H
Дефицит фактора VII	­	H	H	H
Дефицит фактора XIII	H	H	H	H

H — норма

 

Удлинение времени кровотечения при нормаль­ном уровне тромбоцитов свидетельствует о нару­шении их функции. Хотя время кровотечения в не­которой степени зависит от применяемой методи­ки, его считают повышенным при значениях > 10 мин. Если время кровотечения > 15 мин, то очень высок риск значительного кровотечения в интра- или послеоперационном периоде. Для де­тальной оценки функции тромбоцитов применяют специальные методы исследования.

Каковы наиболее распространенные причины нарушения функции тромбоцитов?

Наиболее распространенной причиной наруше­ния функции тромбоцитов является угнетение об­разования тромбоксана A2 аспирином и нестероид-ными противовоспалительными средствами (НПВС). Аспирин необратимо ацетилирует цикло-оксигеназу, так что после его приема тромбоциты находятся в инактивированном состоянии все вре­мя своего существования в кровотоке — 7 суток. В отличие от аспирина, НПВС ингибируют цикло-оксигеназу только на 24 ч.

Что такое болезнь фон Виллебранда?

Болезнь фон Виллебранда является наиболее распространенным наследственным геморрагиче­ским диатезом (частота составляет 1: 800—1: 1000). Причины: снижение концентрации ФфВ в плазме (норма: 5-10 мг/л), выработка аномальной формы ФфВ. Большинство больных гетерозиготны по дефектному гену, поэтому у них отмечается относи­тельно умеренная кровоточивость, проявляющаяся клинически только при больших операциях, травмах, а также после приема аспирина и НПВС. ФфВ не только участвует в адгезии и агрегации тромбоцитов, но также служит переносчиком VIII фактора свертывания. В типичных случаях удлинено время кровотечения, снижена концентрация ФфВ в плазме и уменьшена активность VIII факто­ра свертывания. Приобретенные формы болезни фон Виллебранда встречаются при некоторых им­мунных нарушениях, а также при опухолях, абсор­бирующих на своей поверхности ФфВ. Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую форму болезни. Десмопрессин повышает концентрацию ФфВ в плазме при легкой форме болезни фон Виллеб­ранда и у здоровых людей. Десмопрессин назнача­ют в дозе 0, 3 мкг/кг за 30 мин до операции. Если Десмопрессин неэффективен, то показано перели­вание криопреципитата или концентрата VIII фак­тора свертывания (эти препараты крови содержат большое количество ФфВ). Чтобы гарантировать адекватный хирургический гемостаз, криопреци-питат или концентрат VIII фактора следует перели­вать каждые 12 ч до операции и после нее в течение 2-4 сут. Высокая очистка и тепловая обработка концентратов VIII фактора снижают риск зараже­ния вирусными заболеваниями (глава 29).

⇐ Предыдущая6789101112131415Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: