Какие другие наследственные геморрагические диатезы встречаются в анестезиологической практике?

Какие другие наследственные геморрагические диатезы встречаются в анестезиологической практике?

Наиболее распространенным наследственным дефектом вторичного гемостаза является дефицит фактора VIII (гемофилия А). Это заболевание сце­плено с Х-хромосомой и встречается у мужчин с частотой 1: 10 000. Тяжесть заболевания обратно пропорциональна активности фактора VIII. Харак­терные клинические проявления включают гемар-трозы, кровоизлияния в глубоколежащие ткани и гематурию. Эти симптомы развиваются при сниже­нии активности фактора VIII < 5%. Выявляют уд­линение ЧТВ, в то время как ПВ и время кровотече­ния нормальны. Диагноз верифицируют определе­нием активности VIII фактора в крови. Если концентрация фактора VIII > 30%, то в ходе опера­ции обычно не возникает повышенная кровоточи­вость, но большинство исследователей рекоменду­ет в предоперационном периоде повысить содержа­ние фактора VIII в крови до > 50%. В 1 мл СЗП содержится 1 единица активности VIII фактора, в 1 мл криопреципитата — 5-10 единиц, в 1 мл кон­центрата фактора VIII — около 40 единиц. Введе­ние фактора VIII в дозе 1 ед/кг повышает его концентрацию в плазме на 2%. Высокий риск за­ражения вирусными инфекциями послужил толч­ком к разработке и производству рекомбинантных и моноклональных очищенных концентратов фак­тора VIII, которые все шире внедряются в клиниче­скую практику. Препараты фактора VIII следует переливать 2 раза в сутки из-за относительно ко­роткого периода полувыведения (8-12 ч). В некоторых случаях применение десмопрессина позво­ляет в 2-3 раза повысить уровень фактора VIII. В качестве вспомогательного лечения можно на­значить ЭАКК или транексамовую кислоту.

Гемофилия В (синоним: болезнь Кристмаса) представляет собой наследственный дефицит фак­тора IX, сцепленный с Х-хромосомой. Клинически заболевание очень напоминает гемофилию А, но встречается гораздо реже (1: 100 000 мужчин). Ди­агноз верифицируют измерением концентрации фактора IX в крови. В периоперационном периоде для поддержания активности фактора IX > 30% от нормы рекомендуется переливание СЗП. Произво­дятся рекомбинантные и моноклональные очищен­ные концентраты IX фактора, которые имеют пре­имущества перед СЗП (см. выше).

Дефицит XIII фактора встречается крайне ред­ко. Он характерен тем, что ЧТВ, ПВ, ТВ и время кровотечения не увеличены. Для подтверждения диагноза следует измерить уровень фактора XIII в крови. Поскольку для обеспечения гемостаза дос­таточно повысить активность фактора XIII в крови до 1% от нормы, однократное переливание СЗП яв­ляется адекватным методом лечения.

Позволяют ли нормальные данные лабораторных исследований исключить нарушение гемостаза?

Отсутствие отклонений при стандартном лабо­раторном исследовании гемостаза не позволяет полностью исключить геморрагический диатез. Некоторые дефекты гемостаза не обнаруживаются с помощью стандартных методик, для их выявле­ния необходимы более специализированные иссле­дования. На дефект гемостаза указывает повышен­ная кровоточивость после удаления зуба, во время родов, при небольших хирургических вмешатель­ствах и травмах, во время менструации. Геморраги­ческий диатез в семейном анамнезе позволяет запо­дозрить наследственное нарушение свертываемо­сти крови, но больные могут не указывать на эти заболевания у своих родственников, поскольку кровоточивость часто увеличена незначительно и остается незамеченной.

Дифференциальный диагноз нарушений гемо­стаза часто можно провести на основании клиниче­ской картины. При нарушениях первичного гемо­стаза кровотечения возникают сразу после травмы, носят поверхностный характер (кожа и слизистые) и достаточно легко останавливаются с помощью прижатия. При осмотре выявляют небольшие то­чечные кровоизлияния из капилляров дермы (пе-техии). При нарушении функции тромбоцитов, кроме того, выявляют кровоизлияния в подкожные ткани (экхимозы, кровоподтеки), источником ко­торых являются артериолы и венулы малого калиб­ра. Напротив, при нарушениях вторичного гемоста­за кровотечения развиваются спустя некоторое время после травмы, локализуются в глубоколежа­щих тканях (подкожная клетчатка, суставы, полос­ти тела, мышцы) и прижатием останавливаются со значительными затруднениями. При поверхност­ном расположении кровоизлияние можно пропаль-пировать (гематомы в подкожной клетчатке), а при глубоком оно может оставаться нераспознанным (забрюшинное пространство).

Список литературы

Brown BR: Anesthesia in Hepatic and Biliary Tract

Disease. Davis, 1988. Hawker F: The Liver. Saunders, 1993. Isselbacher KJ et al 9 (editors): Harrison's Principles

of Internal Madicine, 13th ed. McGraw-Hill, 1994. Williams WJ et al: Hematology, 4th ed. McGraw- Hill,

1990.