Почему в неповрежденных тканях кровь не сворачивается?

Почему в неповрежденных тканях кровь не сворачивается?

Процесс свертывания происходит только в по­врежденном участке благодаря его отграничению тромбоцитами pi поддержанию нормального крово-тока в неповрежденных тканях. Эндотелий неповре­жденных сосудов вырабатывает простациклин (PGI₂), который является мощным вазодилатато-ром, ингибирующим агрегацию тромбоцитов и по­могающим ограничить первичный гемостаз повре­жденным участком. Поддержание адекватного кро-вотока имеет важное значение для удаления активи­рованных факторов свертывания, которые поглоща­ются клетками системы мононуклеарных фагоцитов (см. выше). В норме в плазме циркулируют многие ингибиторы свертывания, включая антитромбин III, протеины С и S, а также ингибитор тканевого пути свертывания. Антитромбин III соединяется с цирку­лирующими факторами свертывания (за исключением фактора VII) и инактивирует их. Протеин С специфически инактивирует факторы V и VIII. Гепарин оказывает свое антикоагулянтное действие, повышая активность антитромбина III. Протеин S повышает активность протеина С; дефицит любого из этих белков сопряжен с высоким риском тромбо-образования. Ингибитор тканевого пути свертыва­ния подавляет активность фактора VII.

Рис. 34-5. Схема свертывания крови: внутренний и внешний механизмы BMK — высокомолекулярный кининоген

В чем состоит функция системы фибринолиза?

В норме система фибринолиза активируется од­новременно со свертывающей, а роль ее состоит в поддержании жидкого состояния крови вне по­врежденного участка. Кроме того, система фибри­нолиза обеспечивает лизис сгустков после начала регенерации тканей. В процессе свертывания в cryсток встраивается большое количество плазмино-гена. Под действием тромбина и фрагментов факто­ра Хагемана из эндотелиальных клеток высвобож­дается тканевой активатор плазминогена (ТАП). ТАП превращает плазминоген в плазмин, который расщепляет фибрин, фибриноген и другие факторы свертывания. Урокиназа (вырабатываемая в поч­ках) и стрептокиназа (продукт жизнедеятельности бактерий) также являются мощными активаторами плазминогена. ТАП оказывает локальное действие, что обусловлено рядом причин: 1) ТАП абсорбиру­ется на сгустке фибрина; 2) ТАП более эффективно активирует плазминоген, расположенный в сгустке фибрина; 3) свободный плазмин быстро нейтрализу­ется циркулирующим ингибитором — а₂-антиплаз-мином. Плазмин расщепляет фибрин и фибриноген на неактивные фрагменты — продукты деградации фибрина, которые конкурируют с фибриногеном за тромбин и обладают поэтому антикоагулянтными свойствами. Продукты деградации фибрина удаля­ются из организма системой мононуклеарных фа­гоцитов. Лекарственные препараты эпсилон-ами-нокапроновая кислота (ЭАКК) и транексамовая кислота препятствуют связыванию плазмина с фибрином. Эндотелиальные клетки вырабатыва­ют ингибитор активатора плазминогена (ИАП-1), который является антагонистом ТАП.

Какие нарушения свертываемости наиболее вероятны у обсуждаемого больного?

При тяжелых заболеваниях печени часто разви­вается коагулопатия, причины которой включают: 1) дефицит витамина К (нарушение всасывания или накопления); 2) нарушение синтеза факторов свертывания крови в печени и 3) секвестрация тромбоцитов в селезенке вследствие гиперсплениз-ма. При циррозе печени, кроме того, повышен риск кровотечения во многих тканях и органах (варикоз-ho расширенные вены пищевода, гастрит, пептиче-ские язвы, геморрой), что часто требует многократ­ных гемотрансфузий. При тяжелых заболеваниях печени нарушается синтез ингибиторов факторов свертывания, а также способность удалять активи­рованные факторы свертывания и продукты расще­пления фибрина (нарушение функции клеток Куп-фера); в этом случае коагулопатия становится практически неотличимой от ДВС-синдрома.

Что такое диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС, ДВС-синдром)?

ёёЗапуск механизмов свертывания при ДВС-син-дроме происходит либо в результате высвобождения эндогенного тканевого тромбопластина или тромбопластиноподобных веществ, либо вследст­вие активации фактора XII — прямой (под действи­ем эндотоксинов) или контактной (например, при искусственном кровообращении). В результате ак­тивации свертывания в сосудах микроциркулятор-ного русла откладывается фибрин, что вызывает потребление факторов свертывания, вторичный фибринолиз, тромбоцитопению и микроангиопа-тическую гемолитическую анемию. Следствием этих изменений является диффузная кровоточи­вость, а в некоторых случаях — тромбоэмболия. Ле­чение должно быть направлено на коррекцию ос­новного патологического процесса, являющегося пусковым механизмом ДВС-синдрома. Симптома­тическое лечение состоит в переливании факторов свертывания и тромбоцитов. Показания к примене­нию гепарина четко не установлены; он может ока­заться эффективным при тромбоэмболических ос­ложнениях.