Клинические проявления

Проявления цирроза многообразны. Во многих случаях заболевание может быть бессимптомным. У больного циррозом печени могут быть некоторые или все из нижеперечисленных симптомов.

Общие проявления: слабость, анорексия, дискомфорт, потеря веса и мышечной массы.

Желудочно-кишечные: увеличение околоушных слюнных желез, диарея, холелитиаз, желудочно-кишечное кровотечение (ЖКК). Причинами ЖКК служат варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, прямой кишки, портальная гипертензионная гастро- и колопатия, пептическая язва, гастрит.

Гематологические: анемия (дефицит фолиевой кислоты; гемолитическая анемия, наблюдаемая при тяжелой алкогольной болезни печени; спленомегалия с панцитопенией), тромбоцитопения, лейкопения, нарушение коагуляции, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, гемосидероз.

Легочные: гипоксемия, нарушение вентиляционно-перфузионного отношения, первичная легочная гипертензия, гипервентиляция, снижение жизненной емкости легких, печеночный гидроторакс (накопление жидкости в плевральном синусе, связанное с циррозом печени в отсутствии первичного легочного или сердечного заболевания, в 70% случаев располагается справа, обычно сочетается с клинически видимым асцитом, но может быть и без него), гепатопульмональный синдром (триада, включающая заболевание печени, увеличение альвеолярно-артериального градиента при вдыхании комнатного воздуха, расширение внутрилегочных сосудов), который характеризуется одышкой, " барабанными палочками", тяжелой гипоксемией.

Сердечные: гипердинамическое кровообращение.

Почечные: вторичный гиперальдостеронизм, приводящий к задержке натрия и воды, «печеночный» гломерулосклероз, почечный канальцевый ацидоз (чаще при алкогольном циррозе, болезни Вильсона и ПБЦ), гепаторенальный синдром.

Эндокринные: гипогонадизм (у мужчин - потеря либидо, атрофия яичек, импотенция, снижение количества тестостерона, у женщин - бесплодие, дисменорея, исчезновение вторичных половых признаков), феминизация - приобретение эстроген-обусловленных признаков (телеангиоэктазии, пальмарная эритема, гинекомастия, выпадение волос), диабет, повышенный уровень паратиреоидных гормонов вследствие гиповитаминоза D и вторичного гиперпаратиреоидизма.

Неврологические: печеночная энцефалопатия и периферическая нейропатия.

Мышечно-скелетные: снижение мышечной массы, гипертрофическая остеоартропатия (синовит, барабанные палочки и периостит), печеночная остеодистрофия, судороги мышц, пупочная грыжа.

Кожные: телеангиоэктазии, пальмарная эритема, изменение ногтей (барабанные палочки, особенно при ПБЦ, белый цвет ногтевых пластинок, голубые ногтевые лунки при болезни Вильсона), контрактура Дюпюитрена, желтуха.

Таким образом, основные клинические проявления ЦП обусловлены печеночно-клеточной недостаточностью, синдромом портальной гипертензии и ее осложнениями, а также системными поражениями, связанными с действием этиологического фактора, иммунологических и метаболических расстройств.

Ведущими в диагностике ЦП проявлениями печеночно-клеточной недостаточности являются астеновегетативный синдром (слабость, утомляемость и др. ); желтуха; вазодилатация и гипердинамический тип кровообращения (низкий уровень артериального давления, тахикардия, снижение церебрального почечного и печеночного кровотока); печеночная энцефалопатия; кожные и эндокринные изменения; нарушение свертывания крови; наличие при лабораторном исследовании снижения альбуминов, протромбина и других белков, синтезируемых гепатоцитами, повышение билирубина.

О наличии портальной гипертензии свидетельствуют спленомегалия, расширение вен пищевода, желудка и геморроидальных вен, вен передней брюшной стенки; выявление при ультразвуковом и рентгенологическом исследовании увеличения диаметра воротной и селезеночной вен и портокавальных коллатералей. Осложнения портальной гипертензии включают асцит или отечно-асцитический синдром, кровотечения из варикозных вен пищевода, желудка и геморроидальных вен, печеночную энцефалопатию, гепаторенальный синдром, гиперспленизм и гипертензионную портальную гастро-, энтеро- и колонопатию.

Клинические синдромы цирроза печени на стадии развернутых проявлений:

· синдром печеночно-клеточной недостаточности: энцефалопатия, кровоточивость десен, пальмарная эритема, гинекомастия;

· синдром холестаза: желтуха, кожный зуд

· синдром портальной гипертензии: гепато- и спленомегалия, расширенные вены пищевода, прямой кишки, портальная гастропатия, подкожные вены на брюшной стенке;

· отечно-асцитический синдром(вследствии гипоальбуминемии).

Системные проявления при хронических заболеваниях печени, включая цирроз печени, по механизму их развития подразделяются на: 1) антигенстимулированные иммунные процессы, включающие криоглобулинемию II типа (синовиит, васкулит, периферическую нейропатию, синдром Рейно), гломерулонефрит, кожные васкулиты и 2) аутоантигензависимые иммунные процессы (аутоиммунный тиреоидит, синдром Съегрена, болезнь Грейвса, красный плоский лишай, лихорадка, полиартралгии, артриты, лимфоаденопатия, васкулиты, цитопении).

Частота выявления и степень выраженности клинических симптомов зависит от стадии развития, компенсации, а также частично от этиологии ЦП и увеличивается с нарастанием продолжительности заболевания. В ряде случаев у больных ЦП отсутствуют клинические проявления, и болезнь выявляется случайно.
Для оценки степени компенсации заболевания используется индекс тяжести цирроза печени по системе Чайлда-Пью (см. таблицу 40 ).

Таблица 40.