 |
2. Нарушения двигательных функций
|
|
|
|
1 . Этиология. Клиника. Классификация ДЦП
Детский церебральный паралич (ДЦП) - полиэтиологическое заболевание, возникающее вследствие поражения головного мозга внутриутробно, во время родов и в раннем периоде развития, клинически проявляющееся наличием двигательных нарушений, нередко сочетающихся с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными и бессудорожными припадками.
Этиология. Причиной дородового поражения головного мозга могут быть гипоксические, токсические, метаболические и другие воздействия. К вредным факторам, неблагоприятно действующим на плод внутриутробно, относятся: инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз); несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови; токсикозы беременности; сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери; физические травмы, ушибы плода; некоторые лекарственные препараты; экологическое неблагополучие; действие вибрации, облучение. Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение.
Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения ДЦП. Причинами родовой травмы могут быть узкий таз матери, особенно при беременности крупным плодом, преждевременное отхождение вод, слабость родовой деятельности, неправильное предлежание плода. Действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией (патологическим состоянием организма, характеризующимся недостатком кислорода в крови и избыточным накоплением углекислоты, нарушением дыхания, сердечной деятельности). У детей, перенесших состояние асфиксии, имеется высокая степень риска для возникновения ДЦП. Недоношенный плод имеет повышенную склонность к асфиксии и родовой травме. Акушерские вмешательства (применение щипцов, вакуум-экстрактора) могут быть причиной механической родовой травмы.
|
|
|
ДЦП может возникать и после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), тяжелых ушибов головы, как осложнение после прививок на первом году жизни.
Клиника. Основные клинические проявления ДЦП зависят от формы заболевания. В настоящее время в нашей стране принята классификация детского церебрального паралича К. А. Семеновой. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания - двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания.
Формы ДЦП. Выделяют 5 форм детского церебрального паралича:
Спастическая диплегия. Наиболее часто встречающаяся форма. Ею страдают более 50% больных ДЦП. Эта форма у недоношенных носит название " болезнь Литтля". При ней наблюдается тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Степень поражения рук различна - от выраженных парезов до минимальных нарушений в виде легкой моторной неловкости и нарушений тонких дифференцированных движений пальцев рук. Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях, ограничение силы и объема движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут " застывать" в неправильной позе, тогда передвижение и манипуляции становятся невозможными.
|
|
|
Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах. У 70 - 80% детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития, реже - моторной алалии. При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются реже, и степень их выраженности значительно меньшая.
Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться в дошкольном или младшем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности. Такие дети могут учиться в специальных школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата, в средних общеобразовательных школах и на дому (по программе массовой школы или по индивидуальной программе). Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести. Эти дети обучаются по программе школы для умственно отсталых детей (школы восьмого вида).
Спастическая диплегия - прогностически благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций.
Тонические рефлексы исчезают у детей к 2-3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1, 5-2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20-25% детей самостоятельно передвигаются (без поддержки и подручных средств). Около 40-50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске. Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научится обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых людей при сохранном интеллекте и достаточном развитии манипулятивной функции рук.
Двойная гемиплегия. Самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии - преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.
|
|
|
У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии (речь полностью отсутствует, либо больной произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (90%) отмечается выраженная умственная отсталость. Отсутствие мотивации к деятельности в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Часто имеют место судороги (45-60%).
Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный. Самостоятельное передвижение невозможно. Некоторые дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучаемы. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. Диагноз " двойная гемиплегия" является основанием направления ребенка в учреждения Министерства социальной защиты в связи с невозможностью социальной адаптации.
Гемипаретическая форма. Характеризуется повреждением конечностей с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез в связи с поражением левого полушария наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь, как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны (К. А. Семенова, Л. О. Бадалян).
В зависимости от локализации поражения при этой форме могут наблюдаться различные нарушения. При поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной алалии, а также дислексия, дисграфия и нарушение функции счета. Каждое из этих расстройств может быть лишь частичным и проявляться только в трудностях освоения чтения, письма, счета. Поражение височных отделов левого полушария может сопровождаться нарушениями фонематического восприятия. При поражении правого полушария отмечается патология эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, инертности, эмоциональной уплощенности.
|
|
|
В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые месяцы жизни; при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу 1-го года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые. Уже в грудной период (от 6 до10 мес. ) паретичная рука в большей степени, чем здоровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ограничен объем спонтанных движений. При формировании функции хватания ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на 1-2 года. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади (" ходьба сенокосца" ). Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника. Из-за трофических расстройств у детей отмечается замедление роста костей, а отсюда - укорочение пораженных конечностей. Рука обычно в большей степени отстает в росте, чем нога.
Патология речи отмечается у 30-40% детей, чаще по типу спастико-паретической дизартрии или моторной алалии. Степень интеллектуальных нарушений вариабельна от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении. Практически все дети ходят самостоятльно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Обучаемость и уровень социальной адаптации детей с гемипаретической формой ДЦП во многом определяются не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации психических и речевых расстройств.
|
|
|
Гиперкинетическая форма. Связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору), а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений - гиперкинезов.
Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4-6 мес. в мышцах языка, и только к 10 - 18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2-3 годам жизни. В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония постепенно сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей.
При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2-4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно освоить стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4-7 лет, иногда позже. Походка у детей обычно толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения размашистые, дискоординированные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма.
Речевые нарушения наблюдаются почти у всех детей, чаще в форме гиперкинетической дизартрии. У части детей (20-25%) имеют место нарушения слуха, особенно часто страдает высокотональный слух; у 10-15% отмечаются судороги.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. Нарушение психического развития по типу умственой отсталости имеет место у 25% детей (К. А. Семенова, 1991).
Прогноз развития двигательных функций звисит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов. Большинство детей обучаются самостоятельно ходить, однако произвольные движения, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены.
Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Начальное обучение детей часто осуществляется на дому по массовой, реже по вспомогательной программе. Затем, постепенно осваивая вертикальную установку тела и передвижение с поддержкой или без нее, 35-45% детей переходят в школы-интернаты для больных с нарушениями опорно-двигательного аппарата или в массовые школы. Некоторые из них учатся в школе для умственно отсталых детей, что бывает обусловлено тяжелой речевой патологией и наличием гиперкинезов рук, не позволяющим освоить письмо. По окончании школы больные с этой формой ДЦП чаще, чем с другими формами заболевания, поступают в средние, а иногда и высшие учебные заведения, как правило, успешно заканчивают их и адаптируются к доступной трудовой деятельности.
Атонически-астатическая форма. Имеет место поражение мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений).
На первом году жизни выявляются гипотония и задержка темпов психомоторного развития (затруднены или практически не развиваются контроль над положением головы, функции сидения, стояния и ходьбы). Функции хватания и манипулирования с предметами формируются в более поздние сроки и сопровождаются выраженным тремором рук и расстройствами координации движений. Сидение формируется к 1-2 годам, стояние и ходьба - к 6-8 годам или позже. Длительное время двигательные функции остаются несовершенными. Ребенок стоит и ходит на широко расставленных ногах, походка неустойчивая, неуверенная, руки разведены в стороны, туловище совершает много избыточных качательных движений с целью сохранения равновесия, ребенок часто падает. Все движения неточны, несоразмерны, нарушены их синхронность и ритм. Расстройство координации тонких движений пальцев и дрожание рук затрудняют осуществление самообслуживания и овладение навыками рисования и письма.
У большинства детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, атактической дизартрии; может иметь место алалия.
При данной форме могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести. Важную роль в структуре психического дефекта играет основная локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта. При поражении только мозжечка дети малоинициативны, у многих проявляется страх падения; задержано формирование навыков чтения и письма. Если поражение мозжечка сочетается с поражением лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту, расторможенность, агрессивность. В 55% случаев (по данным К. А. Семеновой), помимо тяжелых двигательных нарушений имеет место тяжелая степень умственной отсталости. Такие дети направляются в учреждения Министерства социальной защиты, так как не могут овладеть навыками самообслуживания и школьными навыками.
детский церебральный паралич нарушение
2. Нарушения двигательных функций
|
|
|
