 |
Надпочечниковая недостаточность
|
|
|
|
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - синдром, обусловленный первичным нарушением коры надпочечников (болезнь Аддисона) или вторичными ее изменениями в результате уменьшения секреции АКТГ; проявляется симптомами сниженной продукции гормонов коры надпочечников. Различают хроническую и острую надпочечниковую недостаточность.
Этиология, патогенез. Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена туберкулезом (в 40% случаев) или атрофией коры надпочечников, вызванной аутоиммунными процессами (в 50% случаев), реже двусторонней адреналэктомией, тромбозом цен или эмболией надпочечников. Причиной вторичной недостаточности могут быть послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихена), опухоли гипофиза, гипофизэктомия, краниофарингиомы.
Патогенез: снижение секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона.
Симптомы, течение. Для первичной хронической недостаточности характерны постоянная мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки, уменьшение массы тела, гиперпигментация кожных покровов лица, шеи, ладонных складок, подмышечных областей, промежности. Пигментные пятна на слизистых оболочках (внутренняя поверхность щек, язык, твердое небо, десны, влагалище, прямая кишка) имеют синевато-черную окраску. АД обычно понижено, иногда нормальное, может быть повышено при сочетании с гипертонической болезнью. Почти всегда выражены желудочно-кишечные расстройства (снижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул); нарушаются белковый (снижен синтез белка), углеводный (низкий уровень сахара натощак, плоская кривая после нагрузки глюкозой) и водно-солевой (гиперкалиемия, гипонатриемия) обмен. Выделение с мочой натрия увеличено, калия - уменьшено. Характерны снижение уровня 17-ОКС в плазме и моче, отсутствие или снижение резервов секреции гормонов корой надпочечников при стимуляции АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность, сопровождающаяся выпадением только секреции АКТГ гипофизом, встречается крайне редко. Чаще наблюдается сочетание с недостаточностью тиреотропного, соматотропного, гонадотропных гормонов, характеризующееся соответствующими симптомами (промежуточно-гипофизарная недостаточность).
|
|
|
Диагноз ставят на основании снижения исходного уровня 17-ОКС в моче и плазме и сохраненной реакции на АКТГ.
Изолированная недостаточность АКТГ встречается у больных, принимающих синтетические кортикостероиды для лечения неэндокринных заболеваний (бронхиальная астма, кожные и почечные заболевания).
Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз,-острое коматозное состояние, возникающее у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, как правило, при присоединении инфекции, травмы, операции и других экстремальных состояниях. Встречается при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта. Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение АД, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения, усиление пигментации. Из данных лабораторного исследования характерны снижение содержания натрия в крови до 130 ммоль/л и ниже, повышение содержания калия до 6-8 ммоль/л, наличие низкого уровня сахара в крови, эозинофилия, лимфоцитоз.
Лечение первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности заключается во введении гормонов коры надпочечников. Применяют преднизолон (преднизон) по 5-10 мг или кортизон по 25-50 мг в день; рекомендуются комбинации преднизолона и кортизона; 2/д дозы гормонов принимают внутрь утром и 1/3 - во второй половине дня (обязательно после еды). Если АД не нормализовалось, то добавляют дезоксикортикостерона ацетат по 5 мг в масляном растворе в/м ежедневно, через день или 2 раза в неделю либо в таблетках по 5 мг 1-3 раза в день под язык. Лечение проводят под контролем АД (если оно выше 130/80 мм рт. ст., дозу уменьшают, добиваясь нормализации АД), массы тела (быстрое увеличение также свидетельствует о передозировке глюкокортикоидов), общего самочувствия больного (исчезновение анорексии, диспепсии, мышечной слабости). Синтетические препараты (дексаметазон, триамцинолон и др.) не должны применяться длительно для компенсации хронической надпочечниковой недостаточности. Диета должна содержать достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов; дополнительно назначают поваренную соль (до 10 г вдень), при резком снижении массы тела рекомендуют анаболические стероиды (курсами 3-4 раза в год). Аскорбиновую кислоту назначают по 1-2 г в сутки постоянно. При туберкулезной этиологии заболевания противотуберкулезное лечение проводят совместно с фтизиатром.
|
|
|
При острой надпочечниковой недостаточности гидрокортизон вводят в/м (50-100 мг4-6 раз в сутки) и в/в (специальный раствор для внутривенного введения кортизона и гидрокортизона -100-200 мг струйно; 200-400 мг капельным способом в изотоническом растворе хлорида натрия или 5% растворе глюкозы - 300 мл в течение 4-5 ч вместе с сердечно-сосудистыми препаратами).
Можно вводить раствор преднизолона для вливания в/в струйно или капельно в дозах 30-90 мг. Дезоксикортикостерона ацетат вводят по 5-10мг в/м ежедневно до нормализации АД. При сопутствующих воспалительных процессах применяют антибактериальную терапию.
Прогноз благоприятный при своевременной и адекватной заместительной терапии.
Купирование надпочечниковой недостаточности осуществляется применением глюкокортикоидных препаратов. В связи с этим применяют следующие лекарственные средства. Гидрокортизона гемисукцинат — водорастворимый препарат гидрокортизона, вводится в/в в суточной дозе 400—600 мг, эта доза распределяется на 4—6 инъекций, так как длительность действия препарата составляет около 3—4 ч. Кроме того, он хорошо стабилизирует артериальное давление.
|
|
|
При отсутствии гидрокортизона гемисукцината можно использовать преднизолон в/в в суточной дозе 200—360 мг (60—90 мг 3—4 раза в день) или дексаметазон (дексазон) в/в по 1мл (0,004 г) 4 раза в день.
При внутривенном струйном введении длительность действия преднизолона, дексаметазона составляет 3—4 ч. Если требуется большая продолжительность действия этих препаратов, то проводится внутривенное капельное их введение. При тяжелых формах тиреотоксического криза (при развитии коллапса) дозу глюкокортикоидов повышают и вводят п/к 1 мл 0,5%-ного масляного раствора ДОКСА, обладающего выраженным минералокортикоидным эффектом.
Рекомендуется внутривенное капельное вливание ингибиторов протеолитических ферментов, например, 400 ед. трасилола (контрикала) в 500 мл изотонического раствора натрия хлорида 1 раз в день в течение 2 дней.
Критерием эффективности лечения глюкокортикоидами является стабилизация артериального давления.
Устранение дегидратации, интоксикации и восстановление электролитных нарушений. Для устранения явлений дегидратации и интоксикации применяют внутривенное капельное введение растворов гемодеза, 5%-ного раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора Рингера—Лока в количестве 3—4 л в сутки.
При выраженной рвоте и диарее проводят контроль содержания в крови электролитов (хлоридов натрия, калия). В случае развития электролитных нарушений проводится их коррекция: при гипохлоремии назначают введение 30—40 мл 10%-ного раствора натрия хлорида, при гипокалиемии — 50 мл 10%-ного раствора калия хлорида в/в капельно на 500 мл 5%-ного раствора глюкозы, при гипокальциемии — 10—20 мл 10%-ного раствора кальция хлорида или кальция глюконата.
Нормализация деятельности нервной и сердечно-сосудистой систем. Для стабилизации и устранения нарушений со стороны симпатической нервной системы применяются β-адреноблокато-ры. Они ослабляют влияние катехоламинов на миокард, уменьшают потребность миокарда в кислороде, способствуют нормализации ритма сердца, оказывают антиаритмическое действие, снижают высокое систолическое артериальное давление. Кроме того, они защищают миокард от токсического действия тиреоидных гормонов и уменьшают проявление тиреотоксического криза. Наиболее часто применяется 0,1%-ный раствор индерала (анаприлина, пропранолола). β-адреноблокаторы вводят в/в медленно каждые 3—4 ч. Анаприлин рекомендуют вводить в/в каждые 3—4 ч по 2—10 мл 0,1%-ного раствора после предварительного разведения в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида. Действие адреноблокаторов при внутривенном вливании проявляется уже через 3—8 минут. Обязательным является контроль за артериальным давлением, так как возможно значительное его снижение. Внутрь анаприлин назначается по 80 мг каждые 6 ч. Действие препарата начинается через 1 ч после приема и продолжается 4—6 ч.
|
|
|
Купирующим эффектом при гиперреактивности симпатической нервной системы обладает резерпин. Он проникает через гематоэнцефалический барьер. Можно в/в вводить рауседил (парентеральную форму резерпина) по 1 мл 0,25% раствора каждые 6 ч под контролем артериального давления. Внутривенное введение рауседила оказывает выраженное успокаивающее действие, нормализует ритм сердечной деятельности, снижает артериальное давление.
В ряде случаев поражение сердечно-сосудистой системы выражено весьма значительно (мерцательная аритмия, острая левожелудочковая недостаточность), проводимые мероприятия малоэффективны и требуются дополнительные неотложные мероприятия.
При развитии острой левожелудочковой недостаточности на фоне мерцательной аритмии показано введение сердечных гликозидов: в/в 0,5 мл 0,05%-ного раствора строфантина в 20 мл изотонического раствора натрия хлорида 2 раза в день, а при развитии отека легких — 60—80 мг фуросемида. Дополнительно к введению этих препаратов проводят ингаляции увлажненным кислородом, а при появлении симптомов отека легких — ингаляции кислорода, пропущенного через спирт.
При развитии острой левожелудочковой недостаточности на фоне синусового ритма показано внутривенное капельное введение дофамина (он повышает сократительную способность миокарда). Применяют введение 80 мг дофамина, растворенного в 200 мл 5%-ного раствора глюкозы (1 капля раствора содержит 10 мкг дофамина), его вводят в/в капельно со скоростью от 2 до 10 мкг/кг/мин; вливание с большей скоростью приводит к повышению сократительной способности миокарда и артериального давления, что не желательно.
Для лечения сердечно-сосудистой недостаточности применяется также добутрекс. Его особенностью является то, что он не вызывает тахикардию. Добутрекс выпускается во флаконах по 20 мл, в 1 мл содержится 12,5 мг препарата. Содержимое флакона (250 мг препарата) растворяется в 500 мл 5%-ного раствора глюкозы, 1 мл такого раствора содержит 500 мкг препарата, а 1 капля — 25 мкг. Внутривенное капельное вливание добугрекса производится с начальной скоростью 2 мкг/кг/мин, в дальнейшем скорость повышается до 10 мкг/кг/мин.
|
|
|
Больным с мерцательной аритмией, частыми желудочковыми и суправентрикулярными экстрасистолами целесообразно внутривенное капельное введение поляризующей смеси: 300 мл 10%-ного раствора глюкозы, 50 мл 4%-ного раствора калия хлорида, 8 ед. инсулина, 100 мг кокарбоксилазы.
Купирование нервного и психомоторного возбуждения.
Для купирования нервного и психомоторного возбуждения применяется в/в введение 1—2 мл седуксена (реланиума), в/м введение 1—3 мл 2,5%-ного раствора левопромазина (тизерцина), 1 мл 0,5%-ного раствора галоперидола. Так как эти препараты снижают артериальное давление, то их применение проводится под тщательным контролем последнего.
Устранение возникающей гипертермии. При тяжелом течении тиреотоксического криза может развиться выраженная гипертермия, представляющая большую опасность для организма больного.
Для снижения температуры тела рекомендуются следующие мероприятия:
1) общее охлаждение больного (пузыри со льдом, влажные холодные обтирания, обтирания эфирно-спиртовой смесью, охлаждение вентилятором);
2) в/м введение 2—4 мл 50%-ного раствора анальгина, 2 мл 1 %-ного раствора димедрола, 1 мл пипольфена. Применение в качестве жаропонижающих средств салицилатов и ацетилсалициловой кислоты противопоказано, так как они повышают уровень тироксина и трийодтиронина в крови.
Болезни щитовидной железы
Гипотиреоз
Гипотиреоз — синдром недостаточного обеспечения организма гормонами щитовидной железы. В зависимости от причины различают следующие формы заболевания: первичную, вторичную, третичную, периферическую, смешанную, врожденную, приобретенную.
Лечение гипотиреоза направлено на устранение причины, вызвавшей развитие гипотиреоза, комплексное лечение с применением заместительной терапии тиреоидными препаратами, профилактику и лечение сопутствующих заболеваний.
Устранение причины, вызвавшей заболевание
Этиологическое лечение не является основным, так как не всегда может оказать положительный эффект. Так, например, при инфекционно-воспалительном поражении гипоталамо-гипофизарной области проведенная своевременно противовоспалительная терапия может привести к восстановлению тиреотропной функции гипофиза. Устранение причины лекарственного гипотиреоза также приводит к выздоровлению. В остальных случаях основным лечением будет являться заместительная терапия.
Комплексная терапия и терапия тиреоидными препаратами
Основным методом лечения всех форм гипотиреоза является заместительная терапия тиреоидными гормонами и содержащими их препаратами.
Для лечения гипотиреоза используют следующие тиреоидные препараты: тиреоидин (таблетки по 0,05 и 0,1 г), L-тироксин (таблетки по 50 и 100 мкг), трийодтиронин (таблетки по 20 и 50 мкг), тиреотом (1 таблетка препарата содержит 40 мкг Т4 и 10 мкг Т3), тиреотом-форте (1 таблетка препарата содержит 120 мкг Т4 и 30 мкг Т3), тиреокомб (1 таблетка препарата содержит 70 мкг Т4, 10 мкг Т3 и 150 мкг калия йодида).
При проведении заместительной терапии тиреоидными препаратами необходимо придерживаться следующих принципов:
1) лечение тиреоидными препаратами проводится в течение всей жизни. Исключением являются случаи передозировки тирео-статических средств во время лечения токсического зоба или ранний послеоперационный период после субтотальной резекции щитовидной железы;
2) дозы тиреоидных препаратов подбираются с учетом возраста больных, сопутствующих заболеваний, степени тяжести гипотиреоза. Чем тяжелее форма гипотиреоза и чем дольше больной находился без лечения, тем выше чувствительность организма (особенно миокарда) к тиреоидным препаратам;
3) при наличии у больного ишемической болезни сердца начальные дозы препаратов должны быть минимальными и повышение их должно производиться медленно. Связано это с тем, что назначение больших доз препаратов или их быстрое увеличение могут вызвать обострение ишемической болезни сердца. Возможно развитие безболевой ишемии миокарда, поэтому лечение проводится под постоянным электрокардиографическим контролем;
4) назначение последующей дозы препарата должно производиться только после проявления полного эффекта от предыдущей дозы, иногда для этого требуются 6 недель.
При первичном гипотиреозе назначаются малые дозы препаратов, так как среднетерапевтические дозы могут привести к блокаде дыхательных ферментов, обострению коронарной недостаточности и развитию инфаркта миокарда. Начальные дозы тиреоидина для больных молодого и среднего возраста — 0,0025 г и для пожилых — 0,015 г. Каждые 3—5 дней дозу удваивают, доводя ее до оптимальной — 0,015—0,3 г в день. При наличии ишемической болезни сердца тиреоидин назначают по 0,02 г, увеличивая дозу каждую неделю на 0,01 г. Одновременно следует назначить средства, улучшающие коронарное кровообращение и обменные процессы в миокарде. Начальные дозы трийодтиронина — 5—10 мкг в день, затем их постепенно увеличивают каждые 3—5 дней до достижения состояния клинической компенсации гипотиреоза. В настоящее время препаратом выбора является L-тироксин, так как он имеет ряд положительных особенностей. Его воздействие на миокард менее выражено, чем у трийодтиронина и содержащих его препаратов.
Учитывая возможность безболевой ишемии миокарда, пожилым больным L-тироксин назначают по 25—50 мкг 1 раз в сутки. Суточную дозу препарата увеличивают постепенно на 25—50 мкг каждые 4 недели до полной компенсации недостаточности щитовидной железы. В некоторых случаях рекомендуют начинать лечение тироксином с 10—25 мкг, увеличивая дозу на 25 мкг каждые 4 недели (до 100—200 мкг в сутки). Обычно поддерживающая доза тироксина, необходимая для достижения эутиреоза, составляет 150—200 мкг в сутки. Однако эта доза не может быть одинаковой для всех больных. Доза тироксина, обеспечивающая эутиреоидное состояние, индивидуальна.
При отсутствии L-тироксина можно воспользоваться комбинированными препаратами — тиреокомбом, тиреотомом, тиреотомом форте. Начальная доза этих препаратов составляет 1/4—1/8 таблетки 1 раз в день. Дальнейшее повышение доз производится медленно — на 1/4—1/2 таблетки 1 раз в 1—2 недели до достижения оптимальной дозы (она может достигать 1—2 таблеток в день, иногда больше).
При тахикардии или артериальной гипертензии совместно с р-блокаторами (анаприлин, тразикор). При сочетании гипотиреоза и гипокортицизма - заместительная терапия кортикостероидами, предшествующая или назначаемая одновременно с тиреоидной. Витамины А, С, В1 при показаниях мочегонные (триампур, верошпирон), коронарорасширяющие средства.
В комплексной терапии гипотиреоза целесообразно применение спленина, который снимает миксематозные отеки, улучшает аппетит, повышает антитоксическую функцию печени. Спленин назначается по 2 мл в/м ежедневно в течение 2—3 недель. Для улучшения функции печени применяют сирепар по 2 мл в/м ежедневно в течение 3 недель, витамины В6 и В12. При железодефицитных анемиях, развивающихся при гипотиреозе, назначают тиреоидные гормоны и препараты железа.
Лечения гипотиреоза у больных с сопутствующей ишемической болезнью сердца. На фоне лечения тиреоидными препаратами у больных могут быть учащение приступов стенокардии, повышение артериального давления, развитие тахикардии; возможны различные аритмии, а иногда даже инфаркт миокарда. У таких больных лечение нужно начинать с минимальных доз тиреоидных препаратов и медленно повышать их до оптимальных доз, вызывающих эутиреоидное состояние.
Лечение проводится под контролем артериального давления, числа сердечных сокращений и электрокардиографии. При развитии инфаркта миокарда тиреоидные препараты отменяют на несколько дней с последующим их назначением, но в меньшей дозировке.
|
|
|
