 |
Заболевания околощитовидных желез
|
|
|
|
Лечение гиперпаратиреоза
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена) - заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез.
Патогенез. Избыток паратиреоидного гормона, обусловленный аденомой или гиперплазией желез, приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена, усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступлений в избытке в кровь. Одновременно вследствие снижения канальцевой реабсорбции и повышения выделения фосфора возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляции. Различают также вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне длительно существующей гипокальциемии (при поражении почек или желудочно-кишечного тракта), и третичный гиперпаратиреоз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недостаточности.
Симптомы, течение. Заболевание встречается в возрасте 20-50 лет, чаще у женщин. Развиваются общая мышечная слабость, утомляемость, гипотония мышц верхних и нижних конечностей, боли в стопах, жажда, расшатывание и выпадение зубов, похудание, образуются камни в мочевыводящих путях. По мере развития заболевания выявляется преимущественное поражение той или иной системы. При костной и смешанной формах основные симптомы: боль в костях, усиливающаяся при движении; длительно заживающие малоболезненные переломы (чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер), образование ложных суставов, деформация скелета, уменьшение роста. Характерна медлительная, раскачивающаяся "утиная" походка. Грудная клетка бочкообразной формы, пальпация скелета может выявить булавовидные вздутия на месте кист, зоны бывших переломов. Выделяют две формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии - фиброзно-кистозный остеит и педжетоидную и две стадии - остеопоротическую и кистозную. На рентгенограммах выявляются системный остеопороз (в первую очередь в трубчатых костях, черепе и реже позвоночнике), субпериостальная резорбция в основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатый вид. При кистозной стадии развиваются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза, предплечья, плеч, голени.
|
|
|
При почечной форме основные симптомы: полидипсия, полиурия, гипоизостенурия, щелочная реакция мочи. Развиваются двусторонний нефрокальциноз, иногда гидронефроз, что при длительном течении может привести к азотемии и уремии. Больных беспокоят диспепсические расстройства, частые приступы почечной колики, повышение АД. При висцеропатической форме часто развиваются пептические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, кишечника, язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям, перфорации стенки желудка и кишечника. Развиваются хронический панкреатит, панкреокальциноз, наблюдается образование камней в желчном пузыре. Отмечаются снижение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы, повышенная возбудимость, плаксивость, раздражительность, нарушение сна, снижение памяти.
При офтальмологическом исследовании обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, возникновением "мушек" перед глазами. В крови - гиперкальциемия (повышение уровня общего и ионизированного кальция), гипофоофатемия, повышение активности щелочной фосфатазы и уровня паратиреоидного гормона; в моче - повышение содержания кальция, фосфора, пролина и оксипролина. Исследование должно быть многократным. С целью топической диагностики проводят сканирование околощитовидных желез с селенметионином-75, ультразвуковое исследование области шеи, артериографию.
|
|
|
Лечение оперативное.
Лечение при гиперпаратиреозе направлено на подготовку к оперативному лечению, оперативное лечение и восстановительные мероприятия после операции.
Предоперационная подготовка. В предоперационном периоде проводятся симптоматическое лечение, направленное на улучшение общего состояния больного (прием поливитаминных комплексов, рибоксина, анаболических препаратов), уменьшение гиперкальциемии, устранение гипофосфатемии. Больному необходимо назначить диету, бедную кальцием и богатую фосфором. В питании больного необходимо ограничить богатые кальцием молочные продукты (молоко, творог, сыр) и включить в рацион фосфорсодержащие продукты: мясо, рыбу, печень, яичный желток, паюсную икру, овсяную и гречневую крупы, сушеные грибы, какао.
Суточная потребность в фосфоре взрослого здорового человека составляет 1,2 г.
Для уменьшения гиперкальциемии проводится комплекс мероприятий.
Борьба с обезвоживанием. Больные с тяжелой формой заболевания всегда обезвожены, поэтому необходимо производить восстановление внеклеточной жидкости путем внутривенного капельного введения изотонического раствора натрия хлорида. Это нормализует клубочковую фильтрацию и стимулирует экскрецию кальция с мочой. Скорость инфузии — 300—500 мл/ч, в дальнейшем скорость снижают. В течение первых суток вводится не менее 3—4 л изотонического раствора натрия хлорида. В дальнейшем инфузию изотонического раствора натрия хлорида продолжают со скоростью 125—250 мл/ч, а объем должен составлять 3—6 л в сутки. Такая методика стимулирует экскрецию кальция. При этом необходимо строго контролировать объем выпитой в течение суток жидкости, суточный диурез и вовремя констатировать признаки сердечной недостаточности. В течение суток дважды проводится контроль за содержанием уровня кальция в крови. При появлении клинических признаков недостаточности кровообращения показано внутривенное введение 20—40 мг фуросемида 2—4 раза в сутки. Нельзя применять тиазидовые диуретики, так как они затрудняют экскрецию кальция.
|
|
|
Лекарственная терапия. Для снижения уровня кальция в крови применяют препараты группы бифосфонатов.
Этидронат применяется в дозе 7,5 мг/кг (предварительно развести его в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида). Курс внутривенной инфузии проводится ежедневно, не более 7 суток, до нормализации уровня кальция в крови. Продолжительность капельного введения должна составлять 2 ч.
Памидронат является более эффективным препаратом, он вводится однократно в дозе 60—90 мг в 1 л изотонического раствора натрия хлорида. Продолжительность инфузии — 24 ч.
Через несколько дней гиперкальциемия исчезает и может не возобновляться в течение 1—2 недель.
Кальцитонин — гормон щитовидной железы, стимулирующий поступление кальция в костную ткань, уменьшающий гиперкальциемию и увеличивающий экскрецию кальция с мочой. На ранних стадиях тяжелой гиперкальциемии для получения быстрого эффекта обычно используют кальцитрин в дозе 4—8 МЕ/кг в/м или п/к через каждые 6—12 ч.
Лимоннокислый натрий также применяется для уменьшения содержания кальция в крови. Вводят его в/в капельно в виде 2%-ного раствора в количестве 200—250 мл, но эффект препарата невелик.
Применение женских половых гормонов может несколько снизить содержание кальция в крови и уменьшить остеопороз. Этот метод лечения рекомендуется женщинам, у которых гипер-паратиреоз развился после менопаузы. Назначается этинилэстрадиол по 30 мкг внутрь 1 раз в сутки.
Хирургическое лечение. Хирургическое лечение является основным методом лечения при первичном и третичном гиперпаратиреозе. Удаляют паратиреоаденомы или несколько аденом. При хирургическом лечении первичного гиперпаратиреоза, обусловленного раком паращитовидных желез, удаляют опухоль вместе с прилегающей долей щитовидной железы.
При гиперпаратиреозе, связанном с гиперплазией паращитовидных желез, показано субтотальное или тотальное их удаление с последующей аутотрансплантацией паращитовидной ткани. Аутотрансплантацию проводят в два этапа. Удаленные железы быстро замораживают, а затем необходимую часть железы пересаживают в мышцу предплечья.
|
|
|
При вторичном гиперпаратиреозе хирургическое лечение проводят при сочетании стойкого повышения содержания паратгормона и кальция в крови, нарушении соотношения кальция и фосфора, появления кальцификации мягких тканей.
Паратиреоидэктомия приводит к излечению гиперпаратиреоза в 90—95% случаев, при этом содержание кальция в крови нормализуется за 2—3 суток. В течение нескольких суток после операции необходимо 2 раза в сутки определять содержание кальция в крови и проводить постоянный электрокардиографический контроль. При появлении клинических и лабораторных признаков гипокальциемии необходимо принимать внутрь препараты кальция, а для купирования гипопаратиреоидного криза вводить их внутривенно.
В некоторых случаях после операции возможно развитие тяжелой и продолжительной гипокальциемии в связи с быстрым поглощением кальция костями (синдром голодных костей). В раннем послеоперационном периоде возможны олигоанурия, связанная с резким падением уровня паратгормона в крови, а также острая сердечная недостаточность вследствие снижения возбудимости и сократимости миокарда, что обусловлено развитием гипокальциемии и гипомагниемии.
Послеоперационное лечение. Целью послеоперационного лечения является быстрейшее восстановление костной структуры и функций костно-мышечной системы. Для этого проводятся следующие мероприятия: лечебное питание, обогащенное кальцием, прием препаратов кальция и витамина D3, анаболические средства (ретаболил, метандростенолон), проведение электрофореза с фосфорнокислым кальцием на участки скелета с наибольшей декальцификацией. Рекомендуются также лечебная физкультура (с учетом физических возможностей больного и общего его состояния), массаж.
Лечение остеопороза очень важно, так как он может быть очень выраженным. Для лечения системного остеопороза назначают диету, богатую кальцием, прием препаратов фтора (оссина или кореберона по 80 мг в сутки) в течение нескольких месяцев, а иногда даже до 2,5 лет. Фтор стимулирует образование костной ткани и укрепляет механически ослабленный остеопоротический скелет.
Противопоказаниями к лечению препаратами фтора являются язва желудка и двенадцатиперстной кишки, поражение печени и почек, детский возраст (до 8 лет) в связи с опасностью флюороза зубов, остеомаляция. Возможны побочные явления: диспептические расстройства, артралгии.
Для лечения остеопороза применяют также и остеохин. Этот препарат увеличивает интенсивность костеобразования и обладает анальгезирующим действием. Назначается остеохин по 0,2 г 3 раза в день после еды на протяжении 8—9 месяцев. В процессе лечения следует периодически проверять содержание кальция в крови, так как препарат обладает кальциурическим эффектом. Прием остеохина рекомендуется только после купирования признаков гипокальциемии. Но в ряде случаев прием остеохина сочетают с приемом препаратов кальция (до 1,5 г в сутки) и оксидевита (0,5—1 мкг в сутки
|
|
|
