Портальная гипертензия. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.

Портальная гипертензия является синдромом, характеризующимся рядом специфических проявлений и возникающим при некоторых врожденных и приобретенных заболеваниях внут­ренних органов, которые приводят к нарушению оттока крови из воротной вены и ее ветвей.

Этиология и патогенез. В зависимости от уровня, на котором образуется препятствие (блок) для оттока крови по системе воротной вены, различают четыре формы портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

Предпеченочную (допеченочную) форму портальной ги-пертензии принято разделять на первичную, связанную с автономной (наи­более часто врожденной или постнатальной) патологией сосудов порталь­ной системы, и вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне. Сре­ди врожденных причин синдрома наиболее частыми являются аплазия, ги­поплазия, кавернозная трансформация и атрезия воротной вены. Обычно атрезия обусловлена распространением физиологического процесса постна-тальной облитерации пупочной вены и венозного (аранциевого) протока на воротную вену. Приобретенный тромбоз воротной вены чаще всего возни­кает при острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости — остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите, пан­креатите и др. Сдавление и вторичный тромбоз воротной и селезеночной вен могут вызывать кисты, крупные доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы.

Внутрипеченочная форма (до 80—90% всех случаев портальной гипертензии) наиболее часто обусловлена циррозом печени той или иной этиологии. Значительно реже причинами развития внутрипеченочной пор­тальной гипертензии являются злокачественные новообразования печени, шистосоматоз, эхинококкоз и врожденный фиброз печени.

Надпеченочная форма встречается редко. Она может быть обу­словлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, синдром Бадда—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен. Синдром может быть обусловлен на­личием соединительнотканных мембран в просвете полой вены или ее сдав-лением извне опухолями, кистами, рубцами и т. п. Значительно реже выра­женное повышение давления в печеночных венах развивается при констриктивном перикардите, недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана с декомпенсацией кровообращения. В этих случаях при дли­тельном течении заболевания развивается так называемый сердечный цир­роз печени с последующим присоединением внутрипеченочного блока пор­тального кровообращения.

Смешанная форма портальной гипертензии обычно развивается при сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени), что существенно ограничивает возможности ее оперативной коррекции и ухудша­ет прогноз болезни.

Особый вид портальной гипертензии без наличия препятствия для от­тока крови из воротной вены возникает при увеличении гепатопетальной циркуляции крови при существовании артериовенозного свища на любом уровне воротной вены или ее притоков. Чаще всего свищ локализуется на уровне селезеночных сосудов и формируется в результате деструкции стенки аневризмы селезеночной артерии и прилежащей к ней селезеноч­ной вены.

Патогенез портальной гипертензии весьма сложен и до конца еще не изучен, причем при разных формах синдрома он имеет свои особенности.

При внутрипеченочной форме выраженное изменение морфологическо­го строения печени вызывает значительную перестройку ее ангиоархитектоники, что приводит к повышению сопротивления оттоку крови из воротной вены. При этом формируются прямые портопеченочные анастомозы, обес­печивающие частичный сброс крови из воротной вены и печеночной арте­рии в систему печеночных вен. Это приводит к ишемии печеночной парен­химы и нарушению метаболизма в гепатоцитах, нарушению дезинтоксикационной функции печени. Клинически это может проявляться энцефало­патией. За счет повышения давления в системе воротной вены начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы. Клинически значимыми являются анастомозы в области проксимального отдела желудка и дистального отдела пищевода, где возникает варикозное расширение вен и откуда наиболее часто наблюдается кровотечение при их разрыве.

Значительно реже наблюдается расширение геморроидальных и подкож­ных вен в области передней брюшной стенки.

В связи со спазмом и значительным сопротивлением кровотоку по сис­теме печеночной артерии возникает перераспределение его в системе чрев­ного ствола, что приводит к увеличению объемного кровотока по селезеноч­ной артерии. В сочетании с затруднением оттока крови по селезеночной ве­не это влечет за собой развитие спленомегалии, а при гиперплазии ретикулоэндотелиальной ткани — гиперспленизма (уменьшение числа эритроци­тов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови). В развитии асцита при внутрипе-ченочной форме синдрома принимает участие ряд факторов: повышение лимфообразования в печени (вследствие внутрипеченочного венозного ста­за), снижение онкотического давления крови за счет гипоальбуминемии, нарушения водно-электролитного баланса, замедление инактивации альдо-стерона и антидиуретического гормона в функционально неполноценной печени.

При предпеченочной (допеченочной) форме синдрома отмечают умень­шение портального кровоснабжения печени, расширение селезеночной ар­терии, значительное повышение давления в селезеночной вене и селезенке, что и является причиной развития спленомегалии, а у некоторых больных и гиперспленизма. Указанные гемодинамические сдвиги приводят к форми­рованию портопортальных анастомозов. При этом кровоток из портальной системы в печень осуществляется по истинным добавочным воротным ве­нам или сосудам печеночно-двенадцатиперстной связки и малого сальника. Давление во внутрипеченочных ветвях воротной вены не повышается, гру­бые нарушения функции печени не возникают, в связи с чем асцит наблю­дается исключительно редко.

Патогенез надпеченочной формы портальной гипертензии определяется повышением давления в печеночных венах, что и является основной при­чиной застоя крови в печени и повышения давления в воротной вене и ее притоках. В результате развивается цирроз печени с присоединением гемо-динамических сдвигов, характерных для внутрипеченочной формы син­дрома.

В патогенезе смешанной формы портальной гипертензии принимают участие те же факторы, что и при внутрипеченочной и надпеченочной фор­мах, причем ведущая роль принадлежит факторам, обусловленным цирро­зом печени.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаны прежде всего с тем заболеванием, которое послужило причиной повышения давления в воротной вене.

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в дет­ском возрасте, протекает относительно благоприятно. Наиболее частыми его проявлениями бывают кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.

В случае внутрипеченочной формы портальной гипертензии ведущими признаками заболевания являются симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.), активность процесса, степень компенсации нарушен­ных функций печени. Характерны диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и т. п.). Портальная гипертензия проявляется у этих пациентов спленомегалией, реже — гиперспленизмом, расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде "головы медузы", асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без каких-либо пред­шествующих болевых ощущений. При массивном кровотечении, затекании крови в желудок могут возникнуть рвота "кофейной гущей", мелена; развива­ется тахикардия, падает артериальное давление. Летальность при впервые воз­никшем кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода при циррозе печени высока — 30-50% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) являются признаками запущенной стадии цирроза печени и оставляют мало шансов на успех лекарственного или хирургического лечения.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обуслов­лена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. При острой форме развития болезни Киари внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные погибают от профузного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности.

При хронической форме болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на пе­редней брюшной и грудной стенках, нарастают асцит, истощение, наруша­ется белковый обмен (гипоальбуминемия).

Анамнез и объективные данные клинического исследования с учетом преобладающей частоты внутрипеченочной формы блока позволяют поста­вить в большинстве случаев правильный предварительный диагноз. Среди инструментальных исследований в первую очередь применяют рентгеноло­гическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода (рис. 12.6). О наличии его свидетельствуют множественые округлые или овальные дефекты наполне­ния при контрастировании пищевода. Более полную информацию о состоя­нии вен пищевода дает эндоскопическое исследование. Важное значение в определении уровня препятствия для оттока крови из воротной вены имеют инструментальные методы исследо­вания (целиакография — артериаль­ная и венозная фазы, кавография, спленопортография). При внутри-печеночном блоке ценная информа­ция об активности процесса может быть получена при оценке функцио­нального состояния печени по дан­ным биохимического исследования крови. Особое внимание обращают на уровень трансаминаз.

Спленопортографию и сплено-манометрию выполняют в рентге­новском кабинете под контролем рентгенотелевизионного экрана. Под местной анестезией пунктиру­ют селезенку, ориентируясь на ее перкуторно определяемые границы и тень на рентгеновском экране.

К игле, введенной в ее ткань, присоединяют аппарат Вальдмана и измеряют давление в сосудах селе­зенки. При портальной гипертензии давление обычно превышает 250 мм вод. ст., иногда достигая 500—600 мм вод. ст. и более (норма 110—120 мм). После измерения давления че­рез иглу вводят контрастное вещест­во: триомбраст для инъекций (верографин и т.п.) и производят серию рентгенограмм. Характерными сим­птомами портальной гипертензии при спленопортографии явля­ются значительное расширение воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка. У больных с внутрипеченочным блоком выявляют зону окклюзии воротной или селезеночной вены.

Для диагностики надпеченочной формы синдрома портальной гипертензии применяют кавографию (введение контраста в нижнюю полую вену че­рез вены бедра по Сельдингеру).

Кавография позволяет определить уровень препятствия для оттока крови из печеночных вен, место сужения или окклюзии нижней полой вены. Воз­можны также селективная катетеризация печеночных вен и их контрасти­рование с выполнением серии рентгеновских снимков.

При целиакографии удается отдифференцировать внутри- и предпеченочную формы синдрома. Обычно при первой форме отмечаются расширение и извитость селезеночной артерии, сужение печеночной ар­терии, обеднение внутрипеченочного сосудистого рисунка. В венозную фазу видны селезеночная и воротная вены.