 |
Осложнения синдрома Бадда-Киари
|
|
|
|
Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:
§ Развитие портальной гипертензии.
§ Развитие асцита.
§ Развитие печеночной недостаточности.
§ Развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника.
§ Развитие гепато-ренального синдрома.
§ У пациентов с асцитом может возникать бактериальный перитонит.
§ Развитие гепатоцеллюлярной карциномы - редкое осложнение. Однако у больных с мембранозным заращением нижней полой вены эта опухоль наблюдается в 25-47,5% случаев.
Диагностика
На вторичное нарушение оттока крови из печени указывают внезапное возникновение сильных болей в животе, быстрое нарастание признаков портальной гипертензии у больных с циррозом, опухолями печени, полицитемией.
Острую форму синдрома Бадда-Киари можно заподозрить при появлении постоянных интенсивных болей в животе, быстром развитии признаков портальной гипертензии и печеночной недостаточности.
Методы диагностики
§ Сбор анамнеза
При острой форме синдрома Бадда-Киари симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.
При хронической форме болезнь длительное время может протекать бессимптомно или проявляется только увеличением печени. Поэтому важно выяснить у больного или его родственников, когда наступило заметное ухудшение в его состоянии, и что этому предшествовало.
Необходимо внимательно изучить спектр хронических заболеваний, которыми страдает пациент, и оценить степень их влияния на вероятность развития синдрома Бадда-Киари.
Физикальное исследование
Лабораторные методы исследования
Инструментальные методы исследования
Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:
|
|
|
§ Веноокклюзионная болезнь.
Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.
§ Сердечная недостаточность.
Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.
Алгоритм диагностики синдрома Бадда-Киари
У пациентов с синдромом Бадда-Киари необходимо проводить диагностику возможных осложнений этого заболевания, а именно:портальной гипертензии, асцита (в том числе бактериального перитонита), печеночной недостаточности, варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника, гепато-ренального синдрома, гепатоцеллюлярной карциномы.
Цели лечения
§ Уменьшить проявления синдрома Бадда-Киари за счет устранения венозной обструкции.
§ Профилактика и лечение осложнений синдрома Бадда-Киари.
§ Повышение качества жизни пациента.
Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.
Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.
В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.
§ Антикоагулянты.
Могут применяться: эноксапарин натрия (Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).
§ Тромболитическая терапия.
Проводится следующими препаратами:
§ Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
|
|
|
§ Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
§ Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
§ Диуретическая терапия.
Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона (Верошпирон, Верошпилактон) ифуросемида (Лазикс, Фуросемид табл.) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
§ Cпиронолактон (Верошпирон, Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
§ Фуросемид (Лазикс, Фуросемид табл.) назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).
Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари. Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.
§ Ангиопластика.
При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.
Возможно проведение транскардиальной мембранектомии. Эффективность транскардиальной мембранектомии составляет 90%. Однако 20-30% пациентов требуется проведение повторной процедуры.
Если имеется диффузный тромбоз печеночных вен, то ангиопластика эффективна в 56% случаев.
§ Шунтирующие процедуры.
Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.
Больным с хроническим течением синдрома Бадда-Киари проводится портокавальное или мезокавальное шунтирование при условии проходимости портальной вены. Эти мероприятия приводят не только к понижению внутрипеченочного давления, но и к уменьшению проявлений асцита и снижению риска кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.
Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование улучшает состояние больных синдромом Бадда-Киари (с острым и хроническим течением). Показатели смертности через 4 года после процедуры составляют 9-30%.
|
|
|
Трансплантация печени.Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%.
Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами, развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.
Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари. Если у пациента имеется цирроз печени, то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.
Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.
Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения - медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков, коррекции гипоальбуминемии.
При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.
Тактика ведения больных с синдромом Бадда-Киари
На фоне лечения диуретиками необходимо регулярно контролировать уровни электролитов в крови и проводить коррекцию выявленных нарушений. При назначении тромболитической терапии важно постоянно оценивать протромбиновое время.
|
|
|
