Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

Осложнения синдрома Бадда-Киари




Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:

§ Развитие портальной гипертензии.

§ Развитие асцита.

§ Развитие печеночной недостаточности.

§ Развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника.

§ Развитие гепато-ренального синдрома.

§ У пациентов с асцитом может возникать бактериальный перитонит.

§ Развитие гепатоцеллюлярной карциномы - редкое осложнение. Однако у больных с мембранозным заращением нижней полой вены эта опухоль наблюдается в 25-47,5% случаев.

Диагностика

На вторичное нарушение оттока крови из печени указывают внезапное возникновение сильных болей в животе, быстрое нарастание признаков портальной гипертензии у больных с циррозом, опухолями печени, полицитемией.

Острую форму синдрома Бадда-Киари можно заподозрить при появлении постоянных интенсивных болей в животе, быстром развитии признаков портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Методы диагностики

§ Сбор анамнеза

При острой форме синдрома Бадда-Киари симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.

При хронической форме болезнь длительное время может протекать бессимптомно или проявляется только увеличением печени. Поэтому важно выяснить у больного или его родственников, когда наступило заметное ухудшение в его состоянии, и что этому предшествовало.

Необходимо внимательно изучить спектр хронических заболеваний, которыми страдает пациент, и оценить степень их влияния на вероятность развития синдрома Бадда-Киари.

Физикальное исследование

Лабораторные методы исследования

Инструментальные методы исследования

Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

§ Веноокклюзионная болезнь.

Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

§ Сердечная недостаточность.

Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Алгоритм диагностики синдрома Бадда-Киари

У пациентов с синдромом Бадда-Киари необходимо проводить диагностику возможных осложнений этого заболевания, а именно:портальной гипертензии, асцита (в том числе бактериального перитонита), печеночной недостаточности, варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника, гепато-ренального синдрома, гепатоцеллюлярной карциномы.

Цели лечения

§ Уменьшить проявления синдрома Бадда-Киари за счет устранения венозной обструкции.

§ Профилактика и лечение осложнений синдрома Бадда-Киари.

§ Повышение качества жизни пациента.

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

§ Антикоагулянты.

Могут применяться: эноксапарин натрия (Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).

§ Тромболитическая терапия.

Проводится следующими препаратами:

§ Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.

§ Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.

§ Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.

§ Диуретическая терапия.

Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона (Верошпирон, Верошпилактон) ифуросемида (Лазикс, Фуросемид табл.) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.

§ Cпиронолактон (Верошпирон, Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.

§ Фуросемид (Лазикс, Фуросемид табл.) назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари. Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

§ Ангиопластика.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Возможно проведение транскардиальной мембранектомии. Эффективность транскардиальной мембранектомии составляет 90%. Однако 20-30% пациентов требуется проведение повторной процедуры.

Если имеется диффузный тромбоз печеночных вен, то ангиопластика эффективна в 56% случаев.

§ Шунтирующие процедуры.

Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

Больным с хроническим течением синдрома Бадда-Киари проводится портокавальное или мезокавальное шунтирование при условии проходимости портальной вены. Эти мероприятия приводят не только к понижению внутрипеченочного давления, но и к уменьшению проявлений асцита и снижению риска кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование улучшает состояние больных синдромом Бадда-Киари (с острым и хроническим течением). Показатели смертности через 4 года после процедуры составляют 9-30%.

Трансплантация печени.Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%.

Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами, развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.

Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари. Если у пациента имеется цирроз печени, то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения - медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков, коррекции гипоальбуминемии.

При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Тактика ведения больных с синдромом Бадда-Киари

На фоне лечения диуретиками необходимо регулярно контролировать уровни электролитов в крови и проводить коррекцию выявленных нарушений. При назначении тромболитической терапии важно постоянно оценивать протромбиновое время.

Поделиться:





Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...