 |
Этиология синдрома Бадда-Киари
|
|
|
|
§ У 20-30% пациентов с синдромом Бадда-Киари это заболевание является идиопатическим.
§ Механические причины.
§ Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
§ Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
§ Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
§ Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
§ Стеноз печеночной вены.
§ Гипоплазия надпеченочных вен.
§ Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
§ Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
§ Парентеральное питание.
Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.
§ Опухоли.Почечноклеточная карцинома.Гепатоцеллюлярная карцинома.Опухоли надпочечников.Лейомиосаркома нижней полой вены.Миксома правого предсердия.Опухоль Вильмса.
§ Нарушения коагуляции. Гематологические расстройства. Полицитемия. Тромбоцитоз. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Миелопролиферативные заболевания.
§ Коагулопатии.Дефицит протеина С.Дефицит протеина S.Дефицит антитромбина II.Антифосфолипидный синдром.
§ Другие коагулопатии.
§ Системные васкулиты.
§ Серповидно-клеточная анемия.
§ Хронические воспалительные заболевания кишечника.
§ Прием оральных контрацептивов.
§ Инфекционные заболевания.Туберкулез.Аспергиллез. Эхинококкоз.Амебиаз.Сифилис.
Патогенез синдрома Бадда-Киари
Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.
|
|
|
Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.
После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.
Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.
Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.
Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.
При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.
Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.
|
|
|
У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.
В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены.
Клиника и осложнения
Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.
Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.
В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.
При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечается желтуха. При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.
Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота.
При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.
При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.
§ Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.
При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.
При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшая желтуха.
При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться кровотечения.
|
|
|
