Пороки развития тканей. И органов челюстно-лицевой области. Врожденные несращения губы и нёба

Пороки развития тканей

и органов челюстно-лицевой области

Еще много времени пройдет., пока мы сможем предусмотреть рождение ребен­ка с дефектами и деформациями лица и челюстей, и еще больше времени пройдет, пока у нас смогут проводить профилактику этих заболеваний. А сегодня необхо­димо научиться правильно, своевременно и в полном объеме их лечить.

Пороки развития челюстно-лицевой области занимают 3-е место среди других врожденных пороков. 70 % из них составляют врожденные несращения верхней губы и нёба, а 30 % — различные формы краниосиностозов и черепно-лицевых

дизостозов.

Этиология. Заболевания имеют мультифакторный характер. Проведенные клинико-генеологические исследования показали, что у 85 % больных пороки че­люстно-лицевой области имели спорадический характер, а у 15 % ~ семейный.

По этиологическому фактору врожденные пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области можно разделить на 3 группы: 1) наследственно обус­ловленные врожденные пороки развития; 2) врожденные пороки развития, свя­занные с воздействием среды; 3) врожденные пороки развития мультифактори-

альной природы.

Наследственно обусловленные несращения губы и/или неба представляют со­бой гетерогенную группу и включают: моногенные врожденные пороки развития, причиной возникновения которых служит мутация одного гена, и хромосомные синдромы. В основе последних лежат геномные (изменение количества хромо­сом) или хромосомные (изменения структуры хромосом) мутации. Несращения, связанные с воздействием среды, выступают как одно из проявлений эмбриона-лии или фетопатии. Воздействие тератогенов в сроки формирования верхней гу­бы и верхней челюсти, мягкого неба (6-7 неделя гестации) может привести к раз­витию их несращения. Несращения мультифакторной природы возникают в слу­чаях взаимодействия генетической и средовой компоненты одновременно.

Пороки развития тканей челюстно-лицевой области имеют следующее деление:

1. Несращения тканей челюстно-лицевой области:

— губы;

— колобома;

— макростома;

— альвеолярного отростка;

— нёба.

2. Несращения тканей челюстно-лицевой области, сочетающиеся с другими

пороками (синдромами).

3. Орофациальная дисплазия мягких тканей и костей лица.

 

4. Отсутствие органа или его части и (или) ткани.

5. Пороки развития отдельных органов (ушная раковина, нос).

6. Пороки развития уздечек губ и языка.

7. Атрезпи носовых и слуховых ходов, микросхемы.

8. Свищи.

ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ГУБЫ И НЁБА

Среди всех врожденных пороков у детей, включающих колобомы лица, мак-ростомы, микростомы, синдромы I—II жаберных дуг, врожденные несращения верхней губы и нёба (Heulopalatognatoshisis), последние составляют наибольшую часть. Их также называют " тригубостью", " заячьей губой", " волчьей пастью", но эти термины совершенно недопустимы в профессиональной среде. Соответствен­но решению Международного симпозиума по номенклатуре (1970) данный вид порока называется расщелиной. Эта терминология (Cleft Lip and Palate) приме­няется практически во всем мире. Но патогенетически точнее этот вид порока отображает термин " несращение", поскольку в эмбриогенезе ткани орофациаль-ной области по каким-то причинам не соединились, не срослись.

Статистика. В начале XX ст. дети с врожденными несращениями в Укра­ине появлялись на свет в соотношении 1: 2000; в 1960-1970 г. — 1: 1000; в 2000-2002 г. — 1: 800-1: 900. В большинстве стран Европы в настоящее время это соот-ношение составляет 1: 600. В 2000 г. в 28 странах Европы родилось 9222 ребенка с несращениями и проведено 7605 первичных оперативных вмешательств на гу­бе и нёбе.

Кроме детей с врожденными несращенпями губы и нёба рождаются дети с другими дефектами и деформациями челюстно-лицевой области. Поэтому пра­вильнее было бы считать, что в среднем в Украине каждый год рождается около 600 детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области. Колебания по областям Украины — от 15-17 до 35-46 детей в год! Так, в 1998 г. в Украине ро­дилось 500 000 детей, из них только с несращением верхней губы и нёба (кроме других пороков челюстно-лицевой области) — 490! В 1999 г. на 387 000 новорож­денных — 387 таких детей; в 2000 г. на 385 126 новорожденных — 388, в 2001 р. — на 375 722 новорожденных — 386 детей с несращениями, в 2002 — 404 таких боль­ных. В 2003 г. из 408 589 новорожденных 444 были с несращениями губы и неба. За последние шесть лет больных с несращениями родилось 2541, т. е. в среднем 424 ребенок в год. В наиболее многонаселенных регионах в 2003 г. родилось де­тей с несращениями: в Киевской области и Киеве — 55; Донецкой области — 40; Днепропетровской — 37; Львовской — 31; в Винницкой, Ивано-Франковской, Одесской области и республике Крым — по 21. В этих 8 областях родилось 55, 6%

таких больных.

Тенденции к значительному снижению количества таких детей не предусмат­ривается, поскольку экологические, экономические, социальные и другие усло­вия, влияющие на здоровье родителей и их детей, не улучшаются. В этом смысле важной является консультация отца и матери до беременности у генетика, если:

— в роду уже были дети с несращениями или другими пороками челюстно-ли­цевой области;

Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевои ооласти

 

— предыдущие роды заканчивались рождением ребенка с несращением;

— работа матери или отца связана с профессиональными вредностями;

— мать длительно болела хроничес­кими заболеваниями;

 

— в анамнезе несколько абортов, корь, коревая краснуха, токсоплазмоз;

— в 1-м триместре беременности мать болела гриппом и др. простудными заболеваниями, принимала лекарствен­ные средства;

— мать курит и злоупотребляет алко­
гольными напитками.

Этиология. Несращение губы и нё­ба имеет полиэтиологическую природу, где задействованы как генетические, так и тератогенные факторы. В настоящее время идентифицированы гены, ответ­ственные за эти деформации, а именно ген-рецептор фолиевой кислоты и ге­ны, кодирующие фактор трансформа­ции семейного роста, или рецептор ре-тиновой кислоты. Но невзирая на успе­хи генетики в раскрытии причин фор­мирования несращения, предсказать рождение ребенка с пороками челюст-но-лицевой области во всех случаях по­ка еще невозможно.

Возникновение этого порока вызы­вают экзо- и эндогенные факторы. К эк­зогенным следует отнести физические (радиоактивное излучение, ионизирую­щая радиация; механическое действие на плод — внутриматочное давление, опухоли матки, повышение температу­ры тела беременной), химические (про­фессиональная вредность), биологичес­кие (вирусы гриппа, эпидемического паротита, краснухи; токсоплазмоз), на­рушение экологического равновесия, имеющее тератогенное действие на ор­ганизм плода (загазованность атмосфе­ры, интенсивное развитие химической индустрии, наличие пестицидов в про­дуктах питания).

Рис. 282. Ребенок с врожденным сквозным правосторонним несращением верхней гу­бы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 283. Тот же ребенок после хейлори-нопластики

Рис. 284. Прицельное изображение носа' губ матери того же больного, которая детстве перенесла хейлопластику и иссече ние свищей на нижней губе

К эндогенным факторам относятся заболевания родителей (хронические забо­левания половых органов — трихомоноз, инфекционные болезни матери, токсоп­лазмоз, гнповитаминозы, гипервитаминозы-А), возраст матери (с возрастом веро­ятность рождения ребенка с несращением увеличивается), стрессовые ситуации, повышающие достоверность формирования внутриутробных пороков развития плода, вредные привычки родителей (курение, употребление наркотиков, алкого-_пя), прием фармакологических препаратов при беременности в первый триместр (6-11-я недели). Все эти факторы в какой-то степени создают предпосылки для развития аномалий челюстно-лицевои области. У 15-20 % детей врожденное нес­ращение губы и нёба является наследственным (рис. 282-284).

Согласно нашим исследованиям (4000 детей, находившихся на лечении в на­шей клинике), подавляющее большинство детей с несращением нёба рождается при первых и вторых родах (соответственно 56 % и 34 %); при третьих — 5 % де­тей, четвертых — 2 %, пятых и шестых — по 0, 5 %. Меньше всего детей с несраще-ниямп родилось в апреле — 3 %, а также в сентябре и октябре — 7 %, больше все­го — в январе (12 %). В другие месяцы среднее количество рожденных с этим пороком — 8-10 %.

Патогенез. По данным Hns, Dursy, во время эмбриогенеза на 15-20-е сутки в головной его части появляются первичные ротовые углубления, или носо-ротовая ямка. Она имеет пятиконечную форму и окружена пятью выступами: сверху — ло­бным отростком, по бокам — двумя верхнечелюстными и снизу — двумя нижнече­люстными отростками (так называемая первая жаберная дуга). Они состоят из эк-то- и мсзодермального слоев. Твердое и мягкое нёбо, внешняя часть верхней губы образуются из верхнечелюстных отростков. Лобный отросток делится на внутрино-совые, из которых образуется средняя часть верхней губы и межчелюстная кость с резцами. Если в этот период под действием каких-то факторов происходит задерж­ка роста лицевой области, то сращение отростков может не произойти.

Albrecht, а позже Мейер и Бионди (1889) считали, что благодаря сложной сис­теме щелей в эмбриогенезе носо-ротового отдела нарушения могут быть двояко­го рода. Сращение щелей может не наступить совсем или быть неполным; реже сращение бывает " избыточным", то есть когда возникают атрезии. Достаточно частое сочетание несращений с дефектами черепа и мозговыми грыжами позво­ляет заподозрить повышенное внутричерепное давление и натяжение амниоти-чсских тяжей соответствующей части лица. По Тренде. тенбургу, пороки развития наблюдаются в участке лобного отростка и первой жаберной дуги (соответствен­но схеме щелей по Меркелю).

Kadenalh (1930) считал, что ко второму месяцу внутриутробного развития этот участок кровоснабжается из системы внутренней сонной артерии через ^а- stapedia, а после двух месяцев — за счет системы наружной сонной артерии. Пе­риод " переключения" кровоснабжения и является причиной образования ^Пороков челюстно-лицевои области.

Kernahan и Stark (1958) полагали, что в период развития эмбриона нет лице­ях отростков, а есть скопление мезодермальной ткани, разделенной эктодер-^Ма'1ьными бороздами. При правильном прорастании мезодермы в эктодермаль-^нЫе борозды образуется перегородка носа, резцовая часть и серединный отдел ^{,! с}'Рхней губы. Все эти ткани до резцового отверстия авторы объединили в поня-

⇐ Предыдущая9899100101102103104105106107Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: