 |
Лабораторные исследования. Дифференциально-диагностические признаки геморрагического
|
|
|
|
Лабораторные исследования
1. Периферическая кровь: лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов, ускорение СОЭ.
2. Коагулограмма:
- сокращение времени свертывания крови по Ли-Уайту;
- повышение уровня фибриногена.
3. Протеинограмма:
- диспротеинемия за счет повышения a и g-глобулинов, что отражает остроту и тяжесть болезни. Определения эти важны, так как при высоком содержании в плазме белков острой фазы гепаринотерапия становится менее эффективной, поскольку эти белки связывают большое количество гепарина.
4. Циркулирующие иммунные комплексы. Их уровень при ГВ повышен, хотя не соответствует степени тяжести ГВ.
5. Определение антитромбина III и степени гепаринорезистентности плазмы имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина.
6. Определение в сыворотке криоглобулинов - тест, позволяющий распознать “криоглобулинемическую форму болезни”. Устанавливают, при какой температуре (начиная с 37°С) образуется белковый осадок. Чем больше содержание криоглобулинов, тем при более высокой температуре образуется преципитат ( при большом количестве - при 30-34°С, при среднем - при 20-22°С, при малом - только при 4°С). Дополнительно можно выявить СИА тест, положительный результат которого говорит о том, что в состав криоглобулинов входит большое количество 1gМ.
7. Количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Его уровень повышается при ГВ в 1, 5 - 3 раза и более. Степень повышения соответствует тяжести и распространенности поражения микрососудов.
8. Общий анализ мочи: может быть микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрорурия.
9. УЗИ органов брюшной полости.
10. Консультация хирурга.
|
|
|
Дифференциальная диагностика включает в себя клиническую идентификацию заболевания и отграничивает его от других васкулитов, в первую очередь гранулематозных (узелковый периартериит и др. ), для которых характерно поражение артерий мелкого калибра и артериол, частое и выраженное поражение носоглотки и синусов, множественное узловатое поражение легких с некрозами и легочными кровотечениями в сочетании с поражением почек и нервно-мышечными расстройствами. Симметричность высыпаний - важнейшая особенность ГВ и других гиперергических васкулитов. Ограниченные и несимметричные высыпания чаще бывают при сывороточной болезни, лекарственной аллергии, у взрослых - при саркоме Капоши.
Дифференциальная диагностика абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите. Геморрагический васкулит, как уже упоминалось, может нередко сопровождаться болями в животе. При этом, как правило, им сопутствуют рвота и стул с наличием крови. Боли носят приступообразный характер, в виде колики или постоянные, наступающие в связи с подсерозными кровоизлияниями в стенку кишечника и могут имитировать ряд заболеваний, особенно при наличии “чистого” абдоминального синдрома, так называемой кишечной пурпуры, описанной. Генохом, когда на коже еще нет геморрагических высыпаний и клиническая картина не напоминает васкулит. Но в некоторых случаях последний может быть причиной возникновения аппендицита, инвагинации, некроза и перфорации кишечной стенки с развитием перитонита.
Проводя дифференциальную диагностику, нужно помнить, что геморрагический васкулит у детей возникает, как правило, после 3 лет.
Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите, сопровождаемый рвотой, и кровавым стулом, напоминает прежде всего инвагинацию кишечника . Инвагинация является наиболее частой формой приобретенной кишечной непроходимости у детей и встречается у мальчиков в 2-3 раза чаще, чем у девочек; 70 % инвагинации приходится на детей до 1 года жизни. Для инвагинации кишечника характерно острое внезапное начало, чаще во время сна ребенка, который вскрикивает от сильной боли в животе, или во время кормления, когда ребенок начинает беспокоиться, затем плакать, кричать, отказываться от груди; дети первых месяцев жизни «сучат ножками». Боли приступообразные. После первого приступа болей вскоре начинается рвота, а затем спустя несколько часов задержка стула и газов. Прожилки крови в испражнениях или чистая кровь, появляющиеся в первые 12 ч (в 70% случаев), - важный, но поздний симптом. Наступает интоксикация организма, обезвоживание с нормальной или повышенной температурой тела. Может наступить шокоподобное состояние. Язык сухой, обложен, пульс частый, слабого наполнения, дыхание поверхностное и шумное.
|
|
|
Дифференциально-диагностические признаки геморрагического
васкулита и инвагинации
| Признаки | Инвагинация | Геморрагический васкулит |
| Возраст детей Интоксикация Повышение температуры Боли в животе Кровь, в стуле Наличие инвагината Боль и припухлость в суставах, ангионевро-тический отек Изменения со стороны крови Симметрично расположенная геморрагическая сыпь | Ранний (первые 2 года) Поздняя Позднее Приступообразные со светлыми промежутками Появляется поздно, через 6-7 часов Определяется Нет Появляются поздно, черз 5-6 часов с момента заболевания Не характерно | Чаще более старший С первых часов заболевания С первых часов заболевания Приступообразные, несколько затихают, но полностью не исчезают Появляется жидкий стул с кровью через 1-2 часа Не определяется Характерны Лейкоцитоз, нейтрофилез, ускоренное РОЗ появляются в первые часы заболевания Характерно |
В начале заболевания вне приступов болей живот у ребенка мягкий, не вздутый. При пальпации, чаще справа внизу или в пупочной области, реже под печенью, определяется плотное эластичной консистенции образование. Наличие крови на пальце после ректального исследования (прежде чем она появится в испражнениях) подтверждает диагноз.
|
|
|
Для уточнения диагноза используют обзорную рентгенографию, которая обнаруживает затемнение в правой половине живота; ирригоскопию с бариевой кашей или воздухом, при этом нередко видны внедрение одной части кишки в другую, подвздошной в ободочную, инвагинация в толстом кишечнике. На месте инвагината барий, встретив препятствие, образует “чаши”, полукруги, “трезубцы”.
Острый аппендицит - заболевание, которое нужно исключить во всех случаях болей в животе, В возрасте до 1 года аппендицит встречается редко, возникая чаще у детей 7-14 лет. Воспалительные изменения аппендикса развиваются быстро (чем меньше ребенок, тем быстрее); стремительное развитие деструктивных изменений приводит к перфорации отростка и перитониту. Как и при инвагинации, первым признаком аппендицита, является болевой синдром. Боль возникает постепенно, но может быть и внезапной, носит постоянный ноющий характер. В первые часы дети старшего возраста могут отмечать ее по всему животу или в эпигастрии, с дальнейшей четкой локализацией в правой подвздошной области. Важно помнить, что боль интенсивна только в начале заболевания, затем она уменьшается в связи с гибелью нервных рецепторов в червеобразном отростке. Она может сопровождаться одно- или двукратной рвотой, свидетельствующей о раздражении брюшины. Дети занимают вынужденное положение на спине или на правом боку. При положении на левом боку боль усиливается, так как слепая кишка вместе с воспаленным отростком провисает в брюшную полость. При пальпации живота можно обнаружить перитонеальные симптомы. При пальпации слева направо, против часовой стрелки, усиливается болезненность в правой подвздошной области - симптом Филатова . Этот очень важный признак локальной болезненности, как правило, подкрепляется другим ведущим симптомом острого аппендицита - пассивным мышечным напряжением в правой подвздошной области.
У детей самого раннего возраста при остром аппендиците судить о. болях можно по беспокойному поведению, отсутствию сна. В этом возрасте имеется склонность к иррадиации нервных импульсов, ребенок не способен локализовать место наибольшей болезненности в связи с недостаточностью координирующей роли ЦНС. При диагностике аппендицита у этих детей, представляющей значительные трудности, ориентируются на те же симптомы, что и у детей старшего возраста. Важное значение имеет осмотр больного во время сна: ребенок отталкивает руку исследующего (симптом “ отталкивания”) , при этом и во сне сохраняются локальная болезненность, пассивное напряжение передней брюшной стенки. Температура тела в пределах 37, 5-38°С, в периферической крови отмечаются гиперлейкоцитоз до 15-20 х 10 9/л, нейтрофилез со сдвигом формулы влево. У некоторых детей количество лейкоцитов остается нормальным, поэтому лейкоцитоз не является надежным признаком при диагностике аппендицита.
|
|
|
При геморрагическом васкулите абдоминальный синдром не сопровождается локальной болезненностью, хотя в 5% случаев, по данным Готлиба, васкулит у детей осложняется острым аппендицитом. Атипичное расположение червеобразного отростка (ретроцекальное, подпеченочноеи др. ) еще более затрудняет диагностику острого аппендицита у детей, особенно в младшем возрасте, и поэтому в любом случае стойких болей в животе требуется наблюдение хирурга.
Развитие почечного синдрома с гематурией и гломерулонефритом при васкулите, как правило, происходит безболезненно. Однако при сочетании абдоминального и почечного синдромов необходимо исключать мочекаменную болезнь. У детей она проявлятеся почечной коликой. Младшие дети при этом беспокойны, старшие могут жаловаться на боли в пояснице, иррадиирующие по ходу мочеточника в подвздошную область, половые органы, бедро. Обычно почечная колика возникает после физической нагрузки (бег, подвижные игры), при этом выявляется положительный симптом Пастернацкого и болезненность в области почек при пальпации. В моче отмечается макро- и микрогематурия. Лечение ГВ должно быть построено на известных сегодня механизмахразвития заболевания и направлено воздействовать на возникающие реакции при ГВ, учитывать клинические варианты патологии.
При проведении лечения детей с ГВ необходимо выделять (по рекомендации Плахута Т. Г., 1999 г. ) базисную терапию, альтернативные средства лечения, симптоматическую или сопроводительную терапию.
Базисная терапия . В основу базисной терапии входят:
1. Ограничение двигательной активности - постельный режим на весь период болезни и далее в течение 10 дней после последних высыпаний (или других проявлений болезни). Индивидуально устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Расширение режима проводится после предварительной ортостатической пробы. Необоснованное удлинение ограничения двигательного режима ребенка может усиливать гиперкоагуляцию и поддерживать новые волны высыпаний.
|
|
|
2. Элиминационная ( гипоаллергенная) диета - исключают какао, шоколад, кофе, цитрусовые, свежие ягоды, особенно земляника, клубника, яичный белок, а также все продукты, к котрым у больного отмечена индивидуальная непереносимость. В первую неделю назначают стол с исключением мясных и рыбных продуктов, а также яиц. Это, в основном, молочные и овощные супы, каши на овощном отваре, картофельное пюре на сливочном масле, кефир, белый хлеб. Назначают обильное питье, отвар шиповника, черной смородины, овощей. На второй неделе стол расширяют, добавляют отварное мясо, затем омлет. На третьей неделе можно давать мясные бульоны.
При желудочно-кишечном кровотечении стол № 1а с подбором неаллергенных продуктов.
При наличии почечного синдрома - стол № 7, яблочные дни.
3. Энтеросорбция. В качестве энтеросорбента могут быть рекомендованы:
- полифепан 1 г/кг, тиоверол 1/2-1 чайная ложка 1-2 раза в день;
- нутриклинз 1 чайная ложка 1-2 раза в день;
- карболен из расчета по 1 таблетке на год жизни ребенка, но не более 10 таблеток 1 раз, на ночь;
- энтеросорб, смекта и другие препараты.
Механизм действия энтеросорбции - связывание биологически активных веществ (БАВ): гистамина, серотонина и эндотоксинов из просвета кишечника. Длительность лечения при остром течении ГВ 2-4 нед, при волнообразном - 1-3 мес. Циклы энтеросорбции не должны превышать 10-14 дней, так как отмечено снижение уровня калия в сыворотке крови. Циклы энтеросорбции могут быть повторными при волнообразном и рецидивирующем течении ГВ.
4. Поскольку пусковым механизмом в нарушении микроциркуляции и последующей гиперкоагуляции являются тромбоциты, дезагреганты должны занимать первое место в медикаментозной терапии ГВ. Антиагрегантные средства способствуют улучшению микроциркуляции, блокируя агрегацию тромбоцитов. Используют разные по механизму действия препараты. Курантил, тиклопидин, агапурин, трентал ингибируют фосфодиэстеразу и аденилатциклазу тромбоцитов. Ацетилсалициловая кислота (аспирин) воздействует на синтез циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки. Поэтому в ряде случаев, при неэффективности одной группы препаратов, возможно сочетание лекарственных средств из разных групп. Дозы перечисленных выше препаратов средние терапевтические:
- курантил 3-5 мг/кг/сут;
- тиклопидин 0, 25 г 2-3 раза в день;
- агапурин 0, 05-0, 1 г 3 раза в день;
- трентал 5-10 мг/кг/сут 3 раза в день;
- аспирин 5-10 мг/ кг/сут однократно. Длительность лечения 3-4 нед, кроме случаев нефрита, при котором продолжительность терапии может составить 6-12 мес.
5. В качестве антикоагулянтной терапии используется антикоагулянт прямого действия - гепарин - и его низкомолекулярные аналоги - фраксипарин и др. Гепарин ускоряет нейтрализацию тромбина, активированных IX и Х факторов плазмы, угнетает активацию всей системы комплемента по классическому пути, ингибирует переход фибриногена в фибрин. Эффект его оптимален при взаимодействии с антитромбином III (АТ-III), поэтому должен быть лабораторный контроль за обоими компонентами во время лечения гепарином.
Суточная доза гепарина зависит от клинического варианта ГЗ и колеблется от 100 до 500 Ед/кг/сут:
- кожный синдром 200-250 Ед/кг/сут;
- суставной 300 Ед/кг/сут;
- абдоминальный 500 Ед/кг/сут;
- нефрит 150 -200 Ед/кг/сут.
Как показывает опыт большие дозы гепарина при комплексной терапии ГВ не требуются. Кроме того, большие дозы опасны геморрагическими осложнениями и нуждаются в круглосуточном мониторинге уровня свободного гепарина.
Длительность применения гепарина колеблется от 7-10 дней при простой пурпуре до 4-6 нед при пурпуре с поражением почек. Способ введения также зависит от клинического варианта ГВ. Это может быть постоянная инфузия гепарина внутривенно, сочетание внутримышечных и подкожных инъекций или только подкожные введения вдоль прямых мышц живота ниже пупочной линии. Изучение гемокоагуляции у детей, больных ГВ, показало достаточный уровень гепарина в крови при всех способах его введения.
Контроль “достаточности” назначенной терапии дезагрегантами и гепарином должен осуществляться на фоне проводимого лечения.
В качестве контрольных могут быть использованы следующие тесты:
- удлинение времени свертывания цельной (венозной) крови или частичного тромбопластинового времени в 2 раза по сравнению с исходным;
- снижение уровня фибриногена;
- тромбиновое время, уровень АТ-III, этаноловый и протаминсульфатный тесты.
Отсутствие эффекта гепариновой терапии может быть обусловлено:
- дефицитом антитромбина АТ-III;
- высоким содержанием в плазме белков острой фазы воспаления, так как они связывают большое количество гепарина.
6. Применение антигистаминных препаратов при ГВ обосновано, учитывая, что они обладают действием на пусковые реакции при ГВ с освобождением биолоогически активных веществ. Могут быть рекомендованы диазолин, тавегил, перитол, фенкарол, терфен и другие в средних суточных дозах. Длительность применения не должна превышать 7-14 дней.
7. Инфузионная терапия используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств крови, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК), снижения коагуляционного потенциала крови (табл. 11).
В качестве инфузионных сред могут быть использованы растворы среднемолекулярных декстранов, глюкозо-новокаиновая смесь, ингибиторы протеаз, свежезамороженная плазма.
|
|
|
