Лечение гемофилии А. В. Лечение гемофилии В. Требуемый уровень фактора плазмы и дозировка препарата. Доза препарата. Гемофилия А

Лечение гемофилии А

Наиболее эффективные при гемофилии

1. Концентраты фактора VIII: Гемофил М, Иммунат, Коэнт ДВИ, Эмоклот, Когенэйт ФС и др. Флаконы от 300 до 1600 ME, а также рекомбинантные факторы (rVIII, rIX), препараты, полученные из плазмы животных, высокой степени очистки, безопасные по передаче вирусных и бактериальных инфекций.

2. Каждая единица фактора VIII на кг массы тела поднимает уровень VIII фактора в крови » на 2%. Период полураспада » 8-12 часов. Расчетную дозу необходимо соотнести с показателями фактора VIII в крови у пациента.

3. Расчет: масса пациента х на желаемый уровень фактора в % х 0, 5.

4. Фактор вводить внутривенно, медленно, скорость 100 единиц в минуту. Концентрат фактора VIII 20-30 ЕД/кг повышает уровень фактора на 50%.

5. Всегда вводить весь объем флакона, даже если доза превышает расчетную. Преимущества фактора - концентрированы, очищены, не требуют особых условий для хранения, удобны в применении, низкий риск инфицирования.

При отсутствии перечисленных препаратов используется криопреципитат замороженный или лиофилизированный только при состояниях, угрожающих жизни больного.

Недостатки: менее очищенный, содержит фактор VIII, фактор Виллебранда, фибриноген, фактор XIII; не стандартный по активности; замороженный КП требует особых условий хранения (t - 20°С).

Дозировка: Доза зависит от тяжести кровотечения, исходного уровня VIII или IX фактора в крови.

Расчет: Д = (М х Уф): 1, 3 (Д- доза единиц фактора, М - масса больного в кг, У - уровень фактора)

При нетяжелых и среднетяжелых кровотечениях:

КП = 1 пакет на 5 кг веса больного повышает уровень фактора в среднем на 50% от нормы.

СЗП. Недостатки: невозможность поднять уровень VIII (IX) фактора, более 20-25% от исходного уровня из-за опасности гемодинамической перегрузки; требует особых условий хранения, неудобен в использовании; сохраняется риск инфицирования; не стандартна по активности; выше риск сенсибилизации и развития ингибиторных форм гемофилии.

СЗП - суточная доза не должна быть более 30 мл/кг, разовая доза не более 15 мл/кг.

ВНИМАНИЕ:

- СЗП и КП должны вводиться с учетом группы крови;

- все препараты должны вводится внутривенно струйно;

- КП не следует использовать при гемофилии В;

- кратность (при необходимости повторных введений): гемофилия А 3-4 раза в сутки, гемофилия В 1 - 2 раза в сутки.

В. Лечение гемофилии В

1. Концентраты фактора IX: Иммунин, Аимафикс, Октанайн и др. (см. инструкцию к препаратам). Флаконы от 300 до 1200 ME.

2. Каждая единица фактора IX на кг массы повышает уровень фактора в плазме » на 1%.

3. Расчет: масса пациента х на желаемый уровень фактора в %.

4. Вводить внутривенно медленно, » 3 мл в минуту

5. СЗП не должна использоваться, если только нет угрозы жизни или если нет фактора IX (невозможно достичь при дозе 15 мл/кг уровня более 15%).

6. КП не вводить

7. Аминокапроновую кислоту не вводить.

Требуемый уровень фактора плазмы и дозировка препарата

	Доза препарата
Тип кровоизлияния	Гемофилия А		Гемофилия В
	Требуемый уровень %	Доза (МЕ/кг)	Требуемый уровень %	Доза (МЕ/кг)
Сустав
Мышца (кроме подвздошной)
Подвздошная мышца:
- начальная доза	80-100	40-50	60-80	60-80
- поддерживающая доза	30-60	15-30	30-60	30-60
ЦНС/голова/горло, шея/ЖКТ
- начальная доза	80-100	40-50	60-80	60-80
- поддерживающая доза
Почки
Глубокий порез
Операция:
- начальная доза	80-100	40-50	60-80	60-80
- поддерживающая доза

А. Основные принципы лечения:

1. Начинать заместительную терапию необходимо как можно раньше (в течение двух часов с момента появления самых ранних симптомов).

2. Если есть сомнения - начинать лечение.

3. Беречь вены. Использовать иглы “Бабочки” 23-25 G. После пункции - вену сдавить пальцами в течение 3-5 минут.

4. Не использовать нестероидные препараты, гепарин, карбенициллин.

5. Не делать внутримышечных инъекций, зондирование.

6. Иммунизировать против гепатита “В” лучше в 3-6 мес.

Частные рекомендации:

Наружные кровотечения

1. Заместительная терапия (см. выше).

2. Наложение швов, склеивание - по общим принципам.

3. Холод, возвышенное положение - только при немедленном применении после травмы.

4. Сгустки, шатающиеся молочные зубы - при возможности удалить, соединить края раны.

5. Тромбиновые препараты, тампоны с адреналином местно, фибриновый клей, Э-АКК.

6. Контроль уровня Нв.

Гемартрозы

1. Заместительная терапия. Уровень фактора 40%, затем сохранять на уровне более 5% от нормы до 72 часов.

2. Повторные введения препаратов при отсутствии эффекта.

3. Возвышенное положение конечности.

4. Иммобилизация конечности (сустава) после заместительной терапии на срок 1-2-3 дня.

5. Обезболивающее (не салицилаты) парацетомол, трамал.

6. Показания к пункции полости сустава, обсудить с гематологом. Предварительно провести УЗИ сустава:

- напряженный и болезненный сустав при отсутствии эффекта от препарата в течение 24 часов;

- болевой синдром по тяжести не соответствует физикальным и клиническим данным;

- признаки нарушения нервно-сосудистой системы или кожного покрова.

7. Иногда внутрисуставное введение гидрокортизона, антибитиков.

8. Раннее, не позднее 48 часов, начало физиолечения (I - УВЧ, СВЧ, аппликации парафина, II - электрофорез лидазы, ронидазы, гидрокортизона; III - лазеротерапия при стабилизации местного процесса).

9. ЛФК, массаж сразу после улучшения.

10. Кортикостероиды по показаниям (воспалительная реакция) 3-4 дня 1-2 мг/кг.

⇐ Предыдущая78910111213141516Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: