Лечение гемофилии А. В. Лечение гемофилии В. Требуемый уровень фактора плазмы и дозировка препарата. Доза препарата. Гемофилия А
Лечение гемофилии А Наиболее эффективные при гемофилии 1. Концентраты фактора VIII: Гемофил М, Иммунат, Коэнт ДВИ, Эмоклот, Когенэйт ФС и др. Флаконы от 300 до 1600 ME, а также рекомбинантные факторы (rVIII, rIX), препараты, полученные из плазмы животных, высокой степени очистки, безопасные по передаче вирусных и бактериальных инфекций. 2. Каждая единица фактора VIII на кг массы тела поднимает уровень VIII фактора в крови » на 2%. Период полураспада » 8-12 часов. Расчетную дозу необходимо соотнести с показателями фактора VIII в крови у пациента. 3. Расчет: масса пациента х на желаемый уровень фактора в % х 0, 5. 4. Фактор вводить внутривенно, медленно, скорость 100 единиц в минуту. Концентрат фактора VIII 20-30 ЕД/кг повышает уровень фактора на 50%. 5. Всегда вводить весь объем флакона, даже если доза превышает расчетную. Преимущества фактора - концентрированы, очищены, не требуют особых условий для хранения, удобны в применении, низкий риск инфицирования. При отсутствии перечисленных препаратов используется криопреципитат замороженный или лиофилизированный только при состояниях, угрожающих жизни больного. Недостатки: менее очищенный, содержит фактор VIII, фактор Виллебранда, фибриноген, фактор XIII; не стандартный по активности; замороженный КП требует особых условий хранения (t - 20°С). Дозировка: Доза зависит от тяжести кровотечения, исходного уровня VIII или IX фактора в крови. Расчет: Д = (М х Уф): 1, 3 (Д- доза единиц фактора, М - масса больного в кг, У - уровень фактора) При нетяжелых и среднетяжелых кровотечениях: КП = 1 пакет на 5 кг веса больного повышает уровень фактора в среднем на 50% от нормы. СЗП. Недостатки: невозможность поднять уровень VIII (IX) фактора, более 20-25% от исходного уровня из-за опасности гемодинамической перегрузки; требует особых условий хранения, неудобен в использовании; сохраняется риск инфицирования; не стандартна по активности; выше риск сенсибилизации и развития ингибиторных форм гемофилии.
СЗП - суточная доза не должна быть более 30 мл/кг, разовая доза не более 15 мл/кг. ВНИМАНИЕ: - СЗП и КП должны вводиться с учетом группы крови; - все препараты должны вводится внутривенно струйно; - КП не следует использовать при гемофилии В; - кратность (при необходимости повторных введений): гемофилия А 3-4 раза в сутки, гемофилия В 1 - 2 раза в сутки. В. Лечение гемофилии В 1. Концентраты фактора IX: Иммунин, Аимафикс, Октанайн и др. (см. инструкцию к препаратам). Флаконы от 300 до 1200 ME. 2. Каждая единица фактора IX на кг массы повышает уровень фактора в плазме » на 1%. 3. Расчет: масса пациента х на желаемый уровень фактора в %. 4. Вводить внутривенно медленно, » 3 мл в минуту 5. СЗП не должна использоваться, если только нет угрозы жизни или если нет фактора IX (невозможно достичь при дозе 15 мл/кг уровня более 15%). 6. КП не вводить 7. Аминокапроновую кислоту не вводить. Требуемый уровень фактора плазмы и дозировка препарата
А. Основные принципы лечения:
1. Начинать заместительную терапию необходимо как можно раньше (в течение двух часов с момента появления самых ранних симптомов). 2. Если есть сомнения - начинать лечение. 3. Беречь вены. Использовать иглы “Бабочки” 23-25 G. После пункции - вену сдавить пальцами в течение 3-5 минут. 4. Не использовать нестероидные препараты, гепарин, карбенициллин. 5. Не делать внутримышечных инъекций, зондирование. 6. Иммунизировать против гепатита “В” лучше в 3-6 мес. Частные рекомендации: Наружные кровотечения 1. Заместительная терапия (см. выше). 2. Наложение швов, склеивание - по общим принципам. 3. Холод, возвышенное положение - только при немедленном применении после травмы. 4. Сгустки, шатающиеся молочные зубы - при возможности удалить, соединить края раны. 5. Тромбиновые препараты, тампоны с адреналином местно, фибриновый клей, Э-АКК. 6. Контроль уровня Нв. Гемартрозы 1. Заместительная терапия. Уровень фактора 40%, затем сохранять на уровне более 5% от нормы до 72 часов. 2. Повторные введения препаратов при отсутствии эффекта. 3. Возвышенное положение конечности. 4. Иммобилизация конечности (сустава) после заместительной терапии на срок 1-2-3 дня. 5. Обезболивающее (не салицилаты) парацетомол, трамал. 6. Показания к пункции полости сустава, обсудить с гематологом. Предварительно провести УЗИ сустава: - напряженный и болезненный сустав при отсутствии эффекта от препарата в течение 24 часов; - болевой синдром по тяжести не соответствует физикальным и клиническим данным; - признаки нарушения нервно-сосудистой системы или кожного покрова. 7. Иногда внутрисуставное введение гидрокортизона, антибитиков. 8. Раннее, не позднее 48 часов, начало физиолечения (I - УВЧ, СВЧ, аппликации парафина, II - электрофорез лидазы, ронидазы, гидрокортизона; III - лазеротерапия при стабилизации местного процесса). 9. ЛФК, массаж сразу после улучшения. 10. Кортикостероиды по показаниям (воспалительная реакция) 3-4 дня 1-2 мг/кг.
Воспользуйтесь поиском по сайту: ![]() ©2015 - 2025 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...
|