ВОПРОС № 2. Нарушение овариально-менструального цикла.

 

Нормальный менструальный цикл: длительность цикла- 21-35 дней, длительность иенструации- 3-7 дней, количество теряемой крови около 150 мл.

КЛАССИФИКАЦИЯ: 1. по ритму;

- пройменорея (цикл менее 21 дня)

- опсоменорея (цикл более 36 дней)

2. попродолжительности:

- полименорея (длительность менструации более 7 дней)

- олигоменорея (менее 3 дней)

3. по количеству теряемой крови:

- гиперменорея (обильные)

- гипоменорея (скудные)

Расстройства менструального цикла делятся на:

- Метроррагии - маточные кровотечения не связанные сменструальным циклом.

- Альгоменорея - болезненные менструации

- Аменорея - отсутствие менструаций у более 6 месяцев у женщин старше 16 лет (физиологическая, патологическая).

 

ДИСФУНКЦИ ОНАЛЬНЫЕ МАТОЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ РЕПРОДУКТИВНОГО ПЕРИОДА

Дисфункциональные маточные кровотечения — ановуляторные кровотечения, обусловленные нарушением функции яичников. Дисфункциональные маточные кровотечения в репродуктивном возрасте — диагноз исключения органической причины кровотечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В репродуктивном периоде частота дисфункциональных маточных кровотечений вариабельна, по данным разных авторов,

составляет от 10% до 37%.

ПРОФИЛАКТИКА

Здоровый образ жизни, нормализация режима труда и отдыха.

СКРИНИНГ

Регулярное посещение врача женской консультации. Клинические проявления нарушения менструального цикла, проявляющиеся маточным кровотечением после задержки менструации.

ЭТИОЛОГИЯ

Причины нарушений функции яичников в репродуктивном периоде — различные средовые факторы: стрессы, инфекции, хирургические вмешательства, травмы, прерывание беременности, метаболический синдром, приём лекарственных препаратов и т.д.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенетических механизмов дисфункциональных маточных кровотечений лежит нарушение нейроэндокринного контроля синтеза и выделения в гипоталамусе гонадолиберина, соответственно, в гипофизе — гонадотропных гормонов, регулирующих функцию яичников. В результате нарушается функция яичников по типу ановуляции с персистенцией или атрезией фолликулов, что ведёт к абсолютной или относительной гиперэстрогении при низком уровне прогестерона. Гиперэстрогения вызывает гиперпластические процессы в эндометрии, который и становится субстратом маточного кровотечения. Интенсивность кровотечения в значительной степени определяется местными, эндометриальными факторами: усилением фибринолиза, нарушением соотношения вазоконстрикторов и вазодилататоров (простагландинов и тромбоксанов), а также экспрессией различных факторов роста. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина характеризуется обильным кровотечением в течение более чем 7 дней, которое возникает после задержки менструации на 1,5—3 мес. Реже дисфункциональные маточные кровотечения протекают по типу меномероррагий, когда после обильной менструации продолжаются незначительные кровянистые выделения. Об интенсивности кровотечения можно судить по наличию или отсутствию сгустков. Симптомы определяются также тяжестью постгеморрагической анемии и характеризуются бледностью кожи, тахикардией, слабостью, головокружением, сонливостью. При необильных кровотечениях общее самочувствие страдает мало.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика сложности не представляет в связи с типичной клинической картиной аномального маточного кровотечения.

АНАМНЕЗ

При изучении анамнеза выявляют факт нарушения менструального цикла после воздействия внешних факторов (перенесённая нейроинфекция, психические или физические стрессы, операции, травмы и т.д.). В пубертатном периоде у этих пациенток часто бывают нарушения менструального цикла по типу ювенильных кровотечений; частые ОРВИ, хронический тонзиллит, экстрагенитальные заболевания.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Оценивают состояние слизистых оболочек, кожи, измеряют пульс, АД для определения степени анемизации. Определяют индекс массы тела, при ожирении — характер распределения жировой ткани путём вычисления соотношения окружности талии к окружности бёдер. При гинекологическом исследовании оценивают степень маточного кровотечения, проводят кольпоскопию для исключения патологии шейки матки.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Клинический анализ крови, коагулограмму проводят для определения степени анемии и исключения патологии системы гемостаза. Определение половых и гипофизарных гормонов информативной ценности не имеет.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ

УЗИ позволяет исключить субмукозную миому, полипы, внутренний эндометриоз. Наиболее информативна гистероскопия, которую проводят в стационаре во время раздельного лечебнодиагностического выскабливания с последующим гистологическим исследованием удалённого эндометрия.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят с целью исключения других причин маточных кровотечений в репродуктивном периоде:

• связанных с беременностью — самопроизвольные аборты, эктопическая беременность, плацентарный полип, трофобластическая болезнь;

• вследствие инфекции — цервициты, эндометриты;

• доброкачественных заболеваний эндо и миометрия — полипы, субмукозная миома, внутренний эндометриоз; •предраковых и злокачественных заболеваний шейки матки, цервикального канала, эндометрия (аденокарцинома) и миометрия (саркома);

• системных заболеваний: тромбоцитопения, болезнь Виллебранда, анемия Фанкони, болезни щитовидной железы, печени.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Наличие системных заболеваний, которые могут быть причиной дисфункциональных маточных кровотечений, а также диагностированные злокачественные заболевания органов репродуктивной системы.

ЛЕЧЕНИЕ ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Остановка кровотечения, восстановление гемодинамических показателей, гормональная терапия гиперплазии эндометрия, профилактика рецидива дисфункционального маточного кровотечения.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Обильное кровотечение со сгустками, признаки постгеморрагической анемии.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Немедикаментозное лечение категорически противопоказано.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Гормональный гемостаз проводят только у молодых пациенток (18—30 лет) с умеренной интенсивностью кровянистых выделений при отсутствии признаков постгеморрагической анемии и после исключения других причин маточного кровотечения по данным осмотра и УЗИ. ©Для гормонального гемостаза применяют препараты КОК с содержанием эстрогенного компонента 0,03 мг (ригевидон© марвелон©, фемоден© и др.). Препараты назначают в дозе от 4 таблеток в первые сутки в зависимости от интенсивности кровотечения, снижая дозу по 1—2 таблетки в три дня до прекращения кровянистых выделений, после чего продолжают приём КОК в течение 21 дня. После отмены препарата менструальная реакция может быть обильной, поэтому назначают симптоматические и утеротонические средства. Далее рекомендуют продолжить приём КОК для профилактики рецидива дисфункционального маточного кровотечения.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Стационарное хирургическое лечение рекомендовано всем пациенткам старше 30 лет независимо от интенсивности кровотечения. Под контролем гистероскопии производят раздельное выскабливание стенок полости матки. Гистероскопия позволяет не только полностью удалить гиперплазированный эндометрий (субстрат кровотечения), но и выявить сопутствующую патологию (полипы, субмукозную миому, внутренний эндометриоз).

Симптоматическая гемостатическая терапия — ингибиторы фибринолиза (транексамовая кислота), НПВС (диклофенак, напроксен), ангиопротективные и улучшающие микроциркуляцию препараты (этамзилат) — полноценного гемостаза не вызывает. Эти препараты только уменьшают кровопотерю и рассматриваются как дополнительные средства. В качестве второго этапа рекомендуют профилактику рецидива кровотечения у пациенток, которым проводился гормональный гемостаз. Препараты выбора для этого у молодых женщин — монофазные КОК (марвелон^©, жанин^©, ярина^© и др). Если женщина не планирует в ближайшие годы беременность, то через 6—8 мес рекомендуют введение мирены© — внутриматочной гормональной рилизинговой системы, надёжно защищающей эндометрий от пролиферативных процессов на 5 лет.

Пациенткам, которым проводили раздельное диагностическое выскабливание и по результатам гистологического исследования диагностировали ГПЭ, назначают гормональную терапию. Принципы гормонотерапии ГПЭ — центральное антигонадотропное действие препарата, в результате которого снижается синтез и выделение гонадотропинов и, как следствие, овариальных стероидов. При выборе препаратов необходимо учитывать: гистологическую структуру эндометрия, возраст пациентки, противопоказания и переносимость препарата, наличие сопутствующих метаболических нарушений, эстрагенитальной и гинекологической патологии. У пациенток до 35 лет рекомендуют применение монофазных КОК с содержанием 0,03 мг эстрогенного компонента в пролонгированном режиме в течение 6 мес. После подобной терапии по типу ребаундэффекта восстанавливаются овуляторные менструальные циклы.

Женщинам позднего репродуктивного возраста (после 35 лет) при рецидивирующих дисфункциональных маточных кровотечениях, противопоказаниях к приёму эстрогенсодержащих КОК рекомендуют применение антигонадотропных препаратов: гестринон 2,5 мг 2 раза в неделю 6 мес, даназол 400 мг в сутки 6 мес. Наиболее эффективны из них бусерелин, гозерелин, трипторелин, которые назначают парентерально 1 раз в 28 дней, 6 инъекций. Женщин следует предупреждать, что на фоне терапии появляются климактерические симптомы: приливы, потливость, сердцебиение и другие, которые прекращаются после отмены препарата.

Наиболее действенной профилактикой дисфункциональных маточных кровотечений, рецидива ГПЭу женщин старше 35 лет, не заинтересованных в беременности, является применение ВМК— внутриматочной гормональной рилизинговой системы мирена^©, выделяющей из специального резервуара левоноргестрел с максимальной его концентрацией в эндометрии и минимальной в крови. В результате местного действия препарата происходит атрофия эндометрия. Гистерэктомию как метод лечения дисфункциональных маточных кровотечений в репродуктивном возрасте используют крайне редко, как правило, при сочетании дисфункционального маточного кровотечения с миомой или внутренним эндометриозом, при противопоказаниях для гормонотерапии.

 

 

АМЕНОРЕЯ

Аменорея — это отсутствие менструации в течение 6 мес и более. Аменорея не самостоятельное заболевание, а симптом не только патологии различных уровней репродуктивной системы, но и других нейроэндокринных заболеваний, доброкачественных и злокачественных новообразований.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота аменореи в популяции среди женщин репродуктивного возраста составляет примерно 1,8—3,5%, среди студенток 3,5—5%, а в структуре нарушений менструальной и генеративной функции 10—15%. Первичная аменорея встречается гораздо реже, чем вторичная, и составляет около 10% в структуре аменореи.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Аменорея подразделяется на первичную и вторичную. Первичная аменорея — менструаций никогда не было. Вторичная аменорея — отсутствие менструации в течение 6 мес и более после периода регулярных или нерегулярных менструаций. Первичная аменорея может быть с нарушением развития вторичных половых признаков и без него. Вторичная аменорея возникает на фоне нормального развития вторичных половых признаков. Первичная аменорея с задержкой полового развития.

1. Пороки развития гонад — дисгенезия гонад.

2. Нарушения функции гипоталамогипофизарной системы: •Конституциональная форма ЗПР.

• Функциональные нарушения гипоталамогипофизарной системы.

• Органические нарушения гипоталамогипофизарной системы.

Первичная аменорея без задержки полового развития.

Пороки развития половых органов.

• Гинатрезия.

• Аплазия матки.

Вторичная аменорея.

1. Патология матки:
•Атрезия цервикального канала.

• Синдром Ашермана (внутриматочные синехии).

2. Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы:
•Аменорея на фоне потери массы тела.

• Психогенная аменорея.

•Гиперпролактинемия.

3. Яичниковые формы аменореи.
•Синдром резистентных яичников.
•Синдром истощения яичников.

• Синдром гиперторможения гонадотропной функции.

 

ПЕРВИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ

Первичная аменорея — это отсутствие менструации с пубертатного возраста, т.е. никогда не было ни одной менструации.

ДИАГНОСТИКА

В первую очередь необходимо иметь чёткие представления о том, когда нужно начинать обследовать девушек при отсутствии менструации:

• отсутствие менархе (первой менструации) в возрасте 16 лет и старше;

• отсутствие признаков полового созревания (молочных желез, полового оволосения) в возрасте 14 лет и старше; •отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления и развития вторичных половых признаков; •несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту (или несоответствие биологического возраста календарному).

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОНАД — ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД

Дисгенезия гонад — это врождённая патология, при которой в результате хромосомных аномалий отсутствует функционально активная гормонпродуцирующая ткань яичников.Кариотип 45,X.

ЭТИОЛОГИЯ

Дисгенезия гонад — наиболее частая причина (30—43%) среди всех форм первичной аменореи на фоне отсутствия вторичных половых признаков.

ПАТОГЕНЕЗ

Для развития яичников необходимо наличие двух половых Ххромосом, т.е. женский кариотип — 46,ХХ. В ходе мейотического деления половых клеток возможно возникновение аномального набора половых хромосом. При слиянии таких половых клеток в оплодотворённую яйцеклетку попадает патологический набор хромосом. Хромосомные дефекты могут быть количественными: отсутствие одной хромосомы (моносомия 45,Х), удвоение или утроение числа хромосом (47,ХХХ или 47,ХХУполисомия). Возможно образование мозаичных наборов хромосом, когда клоны клеток имеют различный набор хромосом. В результате неправильного морфофункционального развития яичники не могут продуцировать половые стероиды. Дефицит эстрогенов по принципу обратной связи приводит к повышению синтеза гонадотропинов, поэтому эта аменорея гипергонадотропная. Кроме того, в Ххромосоме находятся гены, детерминирующие не только половое, но и соматическое развитие. Возможны различные клинические формы дисгенезии гонад.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют:

• типичную форму дисгенезии гонад (синдром Шерешевсого—Тернера) — кариотип 45,Х; •стёртую форму дисгенезии гонад — кариотип имеет мозаичный характер, 45,Х/46,ХХ;

• смешанную форму — мозаичный кариотип с обязательным присутствием Ухромосомы или её участка (наиболее часто встречается кариотип 45,Х/46,ХУ);

• чистую форму (синдром Свайера) — кариотип 46,ХХ или 46 XY.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина характеризуется первичной аменореей и вариабельностью симптомов. При гинекологическом осмотре определяют недоразвитие вторичных половых признаков, генитальный инфантилизм, признаки атрофии слизистых вульвы и влагалища.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика в первую очередь основывается на типичной для каждой формы дисгенезии гонад клинической картине. Наиболее информативно определение гормонов в сыворотке крови, для которых характерно резкое повышение уровня гонадотропинов (ЛГ, ФСГ), сниженные концентрации эстрадиола.

Генетическое обследование включает определение полового хроматина в букальных мазках и кариотипа, при котором выявляют отсутствие полового хроматина и типичный для той или иной формы кариотип.

Гормональная проба с гестагенами — отрицательная, что доказывает выраженный дефицит эстрогенов; проба с эстрогенами и гестагенами положительная, что исключает маточную форму аменореи.

Инструментальные исследования

При УЗИ определяют яичники в виде соединительнотканных тяжей длиной 1—1,5 см, шириной 0,3—0,5 см с отсутствием фолликулов, эндометрий линейный, уменьшение размеров матки.

Таким образом, различные формы дисгенезии гонад обусловлены мозаичным кариотипом и отличаются особенностями клинической картины. Но для всех форм данной патологии имеются общие диагностические критерии: •первичная аменорея;

• отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков, генитальный инфантилизм; •УЗИпризнаки дисгенетичных гонад;

• высокий уровень гонадотропинов, особенно ФСГ, соответствующий постменопаузальному возрасту;

• кариотип с аномальным набором половых хромосом, отсутствие или значительное снижение полового хроматина; •отрицательная проба с гестагенами, но положительная с эстрогенами и гестагенами.

Дифференциальная диагностика

Проводят с первичной аменореей с нарушением развития половых признаков гипоталамического генеза. Основной критерий — отсутствие клинических проявлений психоневрологических симптомов у пациенток с дисгенезией гонад.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия дисгенезии гонад зависит от наличия в кариотипе Ухромосомы. В связи с высоким риском малигнизации гонад при её наличии необходимо их оперативное удаление эндоскопическим доступом в возрасте до 20 лет. При отсутствии в кариотипе Ухромосомы или после оперативного удаления гонад проводят заместительную гормональную терапию, которая направлена на:

• феминизацию фигуры, развитие полового оволосения, молочных желёз, матки;

• подавление уровня гонадотропинов;
• развитие циклических изменений в эндометрии с менструальной реакцией;

• профилактику эстрогендефицитных состояний (остеопороза, метаболических нарушений, сердечнососудистых заболеваний); •социальную адаптацию; •улучшение качества жизни.

Поскольку ЗГТ проводят длительное время (до возраста естественной менопаузы), то препараты выбора должны быть не только эффективны, но и безопасны. На сегодня можно рекомендовать препарат фемостон 1/5©, который содержит аналоги натуральных эстрогенов и гестагенов и не оказывает андрогенных и метаболических эффектов. Восстановление генеративной функции возможно с использованием методов вспомогательных репродуктивных технологий с донацией яийцеклеток.

 

НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ГИПОТАЛАМОГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ

Все эти формы первичной аменореи характеризуются низким содержанием гонадотропинов, поэтому их ещё называет гипогонадотропными. Частота их в структуре первичной аменореи составляет 25—40%. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ГИПОТАЛАМОГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ

Данная форма аменореи сопровождается ЗПР и может быть следствием недостаточного питания, хронических инфекций, интоксикаций, заболеваний почек, печени, анемии и другой эстрагенитальной патологии.

Около 10—14% функциональных причин нарушений гипоталамогипофизарной системы составляет конституциональная форма ЗПР, часто наследственно обусловленная. При этой форме первичной аменореи пубертатный период как бы сдвинут во времени на более поздние сроки. Развитие молочных желёз, полового оволосения и менархе наступает в возрасте старше 16 лет. Это отсроченное половое созревание характерно для народов, населяющих северные регионы, имеет конституциональный характер, что связано, очевидно, с климатическими, алиментарными факторами и имеет наследственную природу.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется отсутствием менструации, недоразвитием вторичных половых признаков,

генитальным инфантилизмом. Других жалоб пациентки не предъявляют.

Диагностика

Анамнез

В анамнезе частота перенесённых заболеваний не выше, чем в популяции. Наиболее информативно определение гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) крови, уровень которых соответствует пубертатному возрасту. Диагностическое значение имеет также определение костного возраста по рентгенографической картине костей кистей, запястья и нижней трети предплечья. Костный возраст (или биологический) при этой форме ЗПР на 2—4 г. отстаёт от календарного. Физикальное исследование

При физикальном исследовании морфотип характеризуется евнухоидным телосложением, недоразвитием вторичных половых признаков; при гинекологическом исследовании — наружные и внутренние половые органы недоразвиты.

Лабораторные исследования

При гормональном исследовании обнаруживают низкий уровень гонадотропинов, эстрадиола; определение других гормонов неинформативно.

Инструментальные исследования

При УЗИ эндометрий линейный, матка уменьшена в размерах. Лечение

Конституциональная форма первичной аменореи лечения не требует. Следует исключить другие причины аменореи.

ОРГАНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ГИПОТАЛАМОГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ

Cамая частая среди органических причин — краниофарингиома — опухоль, развивающаяся из ткани ножки гипофиза. Опухоль доброкачественная, часто подвергается кальцинозу, что облегчает её диагностику на рентгенограмме черепа. Опухоль располагается супраселлярно. Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется сильными головными болями, неврологической симптоматикой. Лечение оперативное.

• К редким формам органической патологии гипоталамогипофизарной системы относится синдром Каллмана — первичная аменорея в сочетании с аносмией, т.е. неспособностью воспринимать запахи. Патология эта генетически обусловлена. Дефектный ген локализуется в Ххромосоме и наследуется по аутосомнорецессивному типу. Клиническая

картина характеризуется инфантилизмом наружных и внутренних половых органов, отсутствием вторичных половых признаков и аносмией, что облегчает диагностику. Лечение — ЗГТ препаратами половых стероидов (фемостон 1/5©). •Хотя диагностика таких форм первичной аменореи с ЗПР не представляет трудности, выявление причин нарушения функции гипоталамогипофизарной системы достаточно сложно. Все описанные формы клинически однотипны и характеризуются евнухоидным телосложением, резким недоразвитием наружных и внутренних половых органов, отсутствием или резким недоразвитием вторичных половых признаков. Для выяснения причин аменореи помогает наличие таких особых симптомов, как неврологические нарушения и аносмия.

Диагностика

Лабораторные исследования

При гормональных исследованиях определяют низкий уровень гонадотропинов, поэтому все эти формы первичной аменореи называют гипогонадотропными в отличие от описанных выше пороков развития гонад, для которых характерен гипергонадотропизм. Однако общим является резкое снижение содержание эстрогенов в крови.

Гормональные пробы позволяют не только доказать выраженную степень дефицита эстрогенов, но и уточнить уровень поражения: гипофиз или гипоталамус. Повышение концентраций гонадотропинов после введения агонистов ГнРГ свидетельствует о сохранённых резервных возможностях гипофиза и подтверждает гипоталамический уровень поражения. Повышение уровня эстрадиола после введения гонадотропных препаратов — свидетельство сохранённой функциональной активности яичников. Проба с гестагенами всегда отрицательна, а с эстрогенами и гестагенами — положительная.

Инструментальные исследования

При УЗИ размеры яичников уменьшены за счёт множества маленьких антральных фолликулов и отсутствия растущих фолликулов (мультифолликулярные яичники), эндометрий тонкий, размеры матки уменьшены. Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с дисгенезией гонад. Основной отличительный признак — отсутствие психоневрологических симптомов у пациенток с дисгенезией гонад. Важную роль отводят гормональным исследованиям, при которых у всех пациенток определяют низкие уровни эстрадиола, но концентрации гонадотропинов при дисгенезии гонад повышенные, а у пациенток с функциональными нарушениями гипоталамогипофизарной системы — сниженные.

Лечение

Лечение функциональных нарушений гипоталамогипофизарной системы — ЗГТ препаратами половых стероидов. ЗГТ необходима для развития вторичных половых признаков и менструальных выделений, которые положительно влияют на психику женщины. Кроме того, ЗГТ ликвидирует проявления дефицита эстрогенов в сердечнососудистой и костной системах.

Если у пациенток, перенёсших тяжёлые нейроинфекции (менингит, энцефалит), в клинической картине превалируют

психоневрологические симптомы, то лечение проводят совместно с психоневрологами.

Восстановление репродуктивной функции возможно с применением ВРТ.

 

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

ГИНАТРЕЗИЯ, АТРЕЗИЯ ЧАСТИ ВЛАГАЛИЩА

См. раздел «Пороки развития влагалища и матки у девочек»

АПЛАЗИЯ МАТКИ (СИНДРОМ МАЙЕРА-РОКИТАНСКОГО-КЮСТНЕРА-ЧУКАЛОВА)

Аплазия матки — это отсутствие матки, часто сочетается с отсутствием влагалища. Точно установлено, что в яичниках происходит нормальный фолликулогенез, синтез стероидов, овуляция и образование жёлтых тел. Поэтому нарушения полового развития при этом синдроме нет.

Клиническая картина

Пациентку ничего не беспокоит, кроме отсутствия менструации.

Диагностика

Физикальное исследование

При физикальном исследовании устанавливают нормальное развитие вторичных половых признаков, женский морфотип. При гинекологическом исследовании диагноз сложности не представляет в случае аплазии влагалища и матки. При аплазии только матки имеется нижняя треть слепо заканчивающегося влагалища, что подтверждают при вагиноскопии (у девственниц).

Лабораторные исследования

Гормональные исследования дают мало информации, уровни гонадотропинов и половых стероидов — в пределах

возрастных нормативов и циклически меняются.

Проба с гестагенами, гестагенами и эстрогенами отрицательная.

Инструментальные исследования

УЗИ окончательно подтверждает диагноз, при этом определяются нормальных размеров яичники и отсутствие матки.

Лечение

Лечение хирургическое — кольпопоэз из тазовой брюшины вагинальным доступом параллельно с лапароскопией. После пластической операции возможна половая жизнь. Гормональная терапия не показана ввиду нормальной функции яичников. Необходим эхографический контроль за состоянием яичников, поскольку при отсутствии матки в них часто формируются функциональные кисты. Своевременная антигонадотропная терапия (ригевидон^©, марвелон^© в пролонгированном режиме) способствует их регрессу. Генеративная функция может быть выполнена с помощью ВРТ с использованием суррогатной матки.

 

ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ

Вторичная аменорея — это отсутствие менструации в течение 6 мес и более после периода нормального или нарушенного менструального цикла. При этой форме аменореи нарушения развития вторичных половых признаков не наблюдается, поскольку пубертатный период протекает в соответствующих возрастных пределах.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В отличие от первичной, вторичная аменорея встречается часто и составляет до 75% в структуре всех форм аменореи. Это частый симптом СПКЯ, метаболического синдрома, нарушений функции надпочечников, щитовидной железы. На долю вторичной аменореи при названных нейроэндокринных синдромах приходится более 50%. Эти формы изложены в соответствующих разделах.

Ниже разбираются вторичные аменореи, возникающие в результате травм, заболеваний матки и функциональных нарушений гипоталамогипофизарной системы.

 

ПАТОЛОГИЯ МАТКИ

АТРЕЗИЯ ЦЕРВИКАЛЬНОГО КАНАЛА

Атрезия цервикального канала — это отсутствие менструации в результате травматических внутриматочных

манипуляций, выскабливания, при которых повреждается базальная мембрана эндоцервикса.

Эпидемиология

Частота данной формы аменореи составляет примерно 5—7% в структуре вторичной аменореи.

Этиология

Данная форма аменореи возникает после абортов, выскабливаний, электроконизации шейки матки.

Патогенез

В результате травмы разрушается слизистая оболочка цервикального канала до базальной мембраны, активируются факторы адгезии, что приводит к спаечному процессу.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется отсутствием менструации после хирургических вмешательств, перечисленных выше.

Важный симптом — циклические боли вследствие нарушения оттока менструальной крови.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании анамнеза (предшествующий аборт и т.д.), клинической картины и данных УЗИ, произведённом при болях, когда выявляют расширение полости матки и скопление в ней жидкости (гематометра). Гормональные исследования неинформативны, поскольку функция яичников не нарушена. Пробы с гестагенами, эстрогенами и гестагенами отрицательные, что указывает на маточный уровень поражения репродуктивной системы. Лечение

Восстановление проходимости цервикального канала при зондировании можно проводить амбулаторно только при своевременной диагностике. При длительности аменореи более 6—12 мес показана гистерорезектоскопия.

 

ВНУТРИМАТОЧНЫЕ СИНЕХИИ (СИНДРОМ АШЕРМАНА)

Внутриматочные синехии (синдром Ашермана) — следствие частых, грубых выскабливаний или эндометритов.

Внутриматочные синехии.

Эпидемиология

Частота составляет примерно 3% среди причин вторичной аменореи.

Этиология и патогенез

Как при атрезии цервикального канала.

Клиническая картина

В отличие от атрезии цервикального канала, циклических болей пациентки не отмечают. Частая ошибка практикующих врачей — поиск эндокринных нарушений при аменорее после аборта. Нет ни одного нейроэндокринного синдрома, который был бы причиной аменореи после аборта или диагностического выскабливания!

Диагностика

Диагностика основана на данных анамнеза — отсутствие менструации после различных хирургических вмешательств. Уровень половых и гонадотропных гормонов в пределах нормы, поэтому эту форму аменореи называют нормогонадотропной.

Внутриматочные синехии можно заподозрить по данным трансвагинальной эхографии.

Важное диагностическое значение имеет отрицательная проба с гестагенами, эстрогенами и гестагенами. При

гистероскопии и гистеросальпингографии выявляют типичную картину внутриматочных синехий.

Лечение

Лечение хирургическое и заключается в рассечении спаек при гистерорезектоскопии. После операции рекомендована

гормональная терапия препаратами натуральных половых стероидов (фемостон^©) в течение 3—6 мес.

При подозрении на инфекционный генез синдрома Ашермана (по данным анамнеза) производят выскабливание с

последующим бактериологическим и микробиологическим исследованием. После хирургического рассечения

внутриматочных синехий проводят антибактериальную терапию и в течение 3 мес гормональную терапию препаратами

натуральных половых стероидов (фемостон 1/5^©). Препараты КОК применять не следует, так как они препятствуют

пролиферации эндометрия, способствуя в нем развитию атрофических процессов.

 

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ

АМЕНОРЕЯ НА ФОНЕ ПОТЕРИ МАССЫ ТЕЛА

Эпидемиология

В структуре вторичной аменореи эта патология составляет до 20—25%.

Профилактика

Нормализация режима труда и отдыха, полноценное питание, особенно в период полового развития. Родители и учителя

должны быть информированы об основах физиологического развития подростков.

Этиология

Причина снижения синтеза и выделения гонадотропных гормонов —это голодание. Очень часто эмоционально неустойчивые девушки 14—18 лет соблюдают косметическую низкокалорийную диету для достижения «идеальной фигуры». Оценить границу между небольшой потерей массы тела, которая не отражается на состоянии здоровья, и началом заболевания практически невозможно, так как патологические изменения на фоне голодания развиваются постепенно, а хорошее самочувствие сохраняется длительное время. Кроме того, реакция организма на похудание индивидуальна и даже небольшая потеря массы тела (на 3—10%) может привести к началу заболевания.

Патогенез

Патогенетические механизмы развития вторичной аменореи на фоне потери массы тела связаны с нарушением нейроэндокринного контроля синтеза и выделения ГнРГ. В результате снижения продукции ГнРГ уменьшается секреция гонадотропинов в гипофизе, поэтому эта форма вторичной аменореи относится к гипогонадотропным. Определенную роль играет уменьшение количества жировой ткани, которая является местом внегонадного синтеза половых стероидов. Быстрая потеря 10—15% жировой ткани не только в период пубертата, но и в постпубертатном периоде приводит к резкому прекращению менструации.

Клиническая картина

Вторичная аменорея — один из самых заметных признаков начала заболевания при соблюдении косметической диеты, что заставляет девушек обратиться именно к гинекологу. Хотя это только признак общего заболевания, связанного с голоданием. Пациентки тщательно скрывают факт соблюдения косметической диеты и голодание. Поэтому часто назначают неправильное лечение, в основном направленное на нормализацию менструального цикла приёмом КОК, усугубляющих снижение гонадотропной функции. Толчком к соблюдению косметической диеты часто служит стресс, нейроинфекции, нетактичное замечание окружающих относительно дефекта фигуры или незначительной полноты. При потере массы тела на 5—18% резко прекращаются менструации без периода олигоменореи. На фоне продолжающейся потери массы тела нарастают симптомы голодания — брадикардия, гипотония, гипогликемия, гипотермия, гастрит, запоры. В дальнейшем развивается кахексия с полной потерей аппетита и отвращением к еде. Эта симптоматика очень сходна с психическим заболеванием — нервной анорексией.

Диагностика

Диагноз аменореи на фоне потери массы тела можно поставить в поликлинических условиях на основании следующих критериев:

• соблюдение косметической диеты (выясняется при активном опросе);

•хронологическое совпадение потери массы тела и наступления вторичной аменореи.

Физикальное исследование

При физикальном исследовании обращает на себя внимание резкое уменьшение количества подкожножировой ткани, снижение массы тела. Телосложение женского типа. Вторичные половые признаки развиты нормально. При гинекологическом исследовании — гипоплазия матки, атрофия слизистых вульвы и влагалища.

Лабораторные исследования

Гормональные исследования характеризуются снижением в крови уровня ЛГ, ФСГ, эстрадиола. При последовательном проведении гормональных проб выявляют резервные возможности различных уровней репродуктивной системы. Гестагеновая проба может быть положительная или отрицательная, что связано с длительностью аменореи. Проба с эстрогенами и гестагенами всегда положительная. Кломифеновая проба также может быть отрицательная или положительная, аналогично гестагеновой пробе. Функция гипофиза сохранена и доказывает гипоталамический генез патологии. Проба с гонадотропинами способствует нормальному росту и созреванию фолликулов, т.е. адекватной реакции яичников на стимуляцию.

Инструментальные исследования

При УЗИ яичники нормальных размеров, мультифолликулярные, эндометрий менее 5 мм, размеры матки уменьшены.

Лечение

Лечение во многом определяется психоэмоциональным состоянием пациентки и длительностью вторичной аменореи. Необходимо убедить пациентку в том, что основная причина заболевания — потеря массы тела. Диета должна быть высококалорийной, с питанием 5—6 раз в день, легкоусвояемой, с добавлением солёных и острых продуктов, повышающих аппетит. Обязательно назначение витаминов группы В, Е или поливитаминов, циклической витаминотерапии. Восстано

⇐ Предыдущая45464748495051525354Следующая ⇒

Поделиться: