 |
Иммунологический фенотип бластов
|
|
|
|
Сублейкемический миелоз (алейкемический миелоз)
Сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелофиброз) — опухоль миелоидной ткани в основе которой лежит трехростковая пролиферация миелоидных элементов и соединительной ткани. Опухолевая трансформация на уровне СКК или клетки предшественницы миелопоэза.
Морфологический субстрат заболевания - клетки грануло-, эритро-, тромбоцитопоэза.
Патогенез сублейкемического миелоза
Нарушение костномозгового кроветворения → гиперплазия миелокариоцитов, замещение жирового КМ, появление неоднородных очагов фиброза во всех костях.
Механизмы развития фиброза: ростовые факторы, секретируемые мегакариоцитами и тромбоцитами → пролиферация фибробластов → синтез ими коллагена + синтез фактора, ингибирующего активность коллагеназы (мегакариоциты).
Лейкозная трансформация кроветворной ткани → лейкозная инфильтрация в других органах (селезенка, л/у, печень)
Клиническая картина миелофиброза
Заболевание встречается чаще в пожилом возрасте. Проходит те же стадии развития, что и ХМЛ. Преобладает доброкачественное многолетнее течение болезни с медленным увеличением размеров селезенки.
Основные симптомы болезни:
Ø спленомегалия при сублейкемической (алейкемической) картине крови
Ø миелофиброз костного мозга
Ø миелоидная метаплазия селезенки, печени, редко л/у
Начальная стадия - клиника не выражена, спленомегалия.
Развернутая стадия. Гепатоспленомегалия, анемия, поражение других органов (экстрамедуллярное кроветворение), геморрагический синдром (тромбоцитопения), чаще в ЖКТ, интеркуррентные инфекции.
Лабораторные признаки миелофиброза
|
|
|
Периферическая кровь:
§ Лейкоцитоз (10,0—20,0 · 109/л)
§ Незначительный сдвиг (до миелоцитов)
§ Изменение морфологии нейтрофилов (асинхронность созревания ядра и цитоплазмы, агранулярность, гипо- и гиперсегментированность)
§ Анемия нормо- или гиперхромная
§ Анизоцитоз, пойкилоцитоз, нормобласты, невысокий ретикулоцитоз.
§ Тромбоцитоз - в начальной стадии заболевания 400—600 • 109/л, по мере развития лейкоза 1 млн и более, держится долго и может являться причиной нарушений гемостаза. На поздних этапах – тромбоцитопении (вследствие фиброза). Резко нарушена морфология тромбоцитов (анизоцитоз, макроформы и т.д.)
Биохимические исследования: гиперурикоземия, гиперурикозурия, особенно в период цитостатической или лучевой терапии.
Картина КМ при миелофиброзе
Изменения вариабельны, в зависимости от преобладания одно-, двух- или трехросткового поражения кроветворения и миелофиброза в костном мозге. Возможна первичная пролиферация мегакариоцитарного ростка, нередко гиперплазия трех ростков — панмиелоз.
Клеточность КМ увеличена, соотношение лейко/эритро колеблется в основном за счет клеток лейкопоэза. Эритрокариоциты – норма (↑), мегакариоциты – норма.
Цитохимия: ↑↑ щелочной фосфатазы и ШИК.
Терминальная стадия миелофиброза
Характеризуется увеличением количества лейкоцитов, незрелых гранулоцитов, бластов, реже выявляется эритробластемия. Иногда как следствие фиброза и остеосклероза костного мозга, заболевание завершается развитием аплазии костного мозга, которая сопровождается лейкопенией, эритроцитопенией и тромбоцитопенией.
Исходы миелофиброза:
Ø бластный криз по типу острого миелолейкоза, острого миеломоноцитарного лейкоза, острого мегакариобластного лейкоза
Ø аплазия кроветворения
Ø трансформация в ХМЛ
Ø развитие гематосаркомы селезенки и лимфатических узлов.
|
|
|
Эритремия.
Истинная полицитемия, болезнь Вакеза—Ослера — клональная опухоль миелоидной ткани, субстратом которой преимущественно являются эритрокариоциты. Развивается в результате опухолевой трансформации как эритроидных предшественников на уровне бурстобразующей единицы (БОЕ-Э), так и клеток предшественников миелопоэза (более вариабельный вариант).
Эритремия - патогенез
Тотальная гиперплазия трех ростков миелопоэза, преимущественно эритрокариоцитов, сохраняющих способность к дифференцировке и созреванию → накопление опухолевой массы → увеличение количества эритроцитов в сосудистом русле, синусах костного мозга, селезенке → нарушение реологии крови → гипоксия тканей и тромботические осложнения → постепенное снижение пролиферативной активности клеток 1, 2 или 3 ростков с развитием анемии, тромбоцитопении или нейтропении → фиброзное перерождение костного мозга с редуцированием гемопоэза или с выраженной гиперплазией гранулоцитов по типу ХМЛ.
|
|
|
