 |
Клинические проявления эритремии
|
|
|
|
Встречается преимущественно у лиц пожилого возраста.
В начальной стадии - астения, боли в области сердца, одышка, сердцебиение, цианоз кожи и слизистых оболочек, кровоточивость десен.
Развернутая — эритремическая стадия — более продолжительная по времени. Сплено-, гепатомегалия (меньше), тромботические осложнения, чаще флеботромбозы, нарушение трофики тканей (сильные постоянные боли в ногах), гиперурикемия и урикозурия.
Терминальная стадия - осложнения, связанные с поражением органов и сосудов: цирроз печени, тромбоз сосудов головного мозга.
Исходы эритремии: бластный криз, гематосаркома, ХМЛ, гипоплазия кроветворения и миелофиброз.
Лабораторные показатели при эритремии
Периферическая кровь:
v увеличение количества эритроцитов (6—7 · 1012/л и более)
v увеличение концентрации гемоглобина (170 г/л и более)
v повышение гематокрита (60—85%)
v повышение вязкости крови (8—16 ед и более)
v низкая СОЭ (до 4 мм/ч и ниже)
v нарушение ретракции кровяного сгустка
v тромбоцитоз (500 · 109/л и выше)
v лейкоцитоз 15 - 20 · 109/л, со сдвигом до миелоцитов реже миелобластов и незначительной эритробластемией. Изменение морфологии нейтрофилов (анизоцитоз, полиморфизм ядер, грубая зернистость)
Цитохимия: ↑↑ щелочная фосфатаза и ШИК реакция в нейтрофилах (снижаются при прогрессирвоании)
Особенности КМ при эритремии
Стернальная пункция при эритремии не имеет большого диагностического значения, так как пунктат обычно содержит преимущественно эритроциты. Более информативна трепанобиопсия: гиперплазия красного ростка, уменьшение лейко-эритробластического соотношения, увеличение количества мегакариоцитов и различной степени выраженности фиброз.
|
|
|
Хронический моноцитарный лейкоз
Опухоль миелоидной ткани. Морфологический субстрат - зрелые и незрелые моноциты.
Патогенез. Опухолевая трансформация КОЕ-М → пролиферация моноцитоидных клеточных элементов в костном мозге → увеличение их содержания в крови → инфильтрация селезенки и печени.
Клиника. Встречается у людей старше 50 лет, редко у детей первого года жизни.
Длительное время выраженная симптоматика отсутствует (часто случайно диагностируется). Сплено-гепатомегалия.
Продолжительность жизни около 8—10 лет
Исход з аболевания - бластный криз.
Лабораторные показатели при ХмонЛ
Периферическая кровь:
Ø умеренный лейкоцитоз
Ø нарастающий моноцитоз (более 20%). Морфология моноцитов сохранена. Промоноциты, монобласты обнаруживаются чаще в терминальной стадии болезни.
Ø Нормо- или гиперхромная анемии (на поздних стадиях)
Ø Тромбоцитопения (на поздних стадиях)
В моче и крови - высокое содержание лизоцима.
Костный мозг. Длительное время не изменяется. При прогрессировании повышается клеточность, нарастает моноцитоз. Соотношение лейко/эритро близко к нормальному. Моноцитоз может быть не одинаково выражен в костном мозге и крови. Нередко моноцитоз крови превышает количество моноцитов костного мозга.
Цитохимия: слабая положительная реакция на миелопероксидазу, липиды, гликоген, высокая активность неспецифической эстеразы (ингибируемая фторидом натрия).
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ).
Возникает в результате опухолевой трансформации КОЕ-ГМ. Морфологический субстрат - клетки моноцитарного и миелоидного ряда (монобласты, промоноциты, моноциты, миелобласты, гранулоциты).
Патогенез: опухолевый рост→ подавление эритро- и тромбоцитопоэза → недостаточность костномозгового кроветворения.
Клиника. Аналогична ХМонЛ, однако чаще отмечается спленомегалия. Продолжительность жизни 5—10 лет.
|
|
|
Лабораторные показатели при ХММЛ
Периферическая кровь:
Ø лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и метамиелоцитов, единичные бласты, абсолютный моноцитоз (более 1000 в 1 мкл крови).
Ø Большинство моноцитов не отличается от нормальных, однако встречаются моноциты с более грубой зернистостью, резко выражен полиморфизм ядер. Критерии диагностики (ФАБ): бластов в крови более 5%, абсолютный моноцитоз более 109/л.
Костный мозг: нормо- или гиперклеточный. Бласты от 5 до 20%, повышено содержание незрелых гранулоцитов, преимущественно миелоцитов. Признаки дисэритропоэза и дисгранулоцитопоэза.
В моче и крови - высокая концентрация лизоцима.
Исход - бластный криз.
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая, геморрагическая тромбоцитемия) — миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка. Встречается чаще у лиц пожилого возраста, реже у лиц моложе 60 лет и детей. Продолжительность жизни 12—15 лет. Исход: бластный криз.
Хронический мегакариоцитарный лейкоз (клиника)
Увеличение селезенки (небольшое), но прогрессирует по мере развития болезни, реже гепатомегалия, медленно нарастающая анемия, тромботические осложнения в виде флеботромбозов и тромбофлебитов, вплоть до развития ДВС-синдрома (вследствие нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов и эндотелия сосудов, стазы в сосудах).
Лабораторные показатели при ХМКМ
Периферическая кровь:
· гипертромбоцитоз до 0,5—1,5 млн. и более. Морфология тромбоцитов изменена: анизоцитоз, гигантские и уродливые формы, гипогранулярность.
· фрагменты ядер мегакариоцитов
· умеренно выраженная анемия
· лейкоцитоз со сдвигом влево
Костный мозг: гиперклеточный (но жировая ткань сохранена), гипермегакариоцитоз (5—6 и более в поле зрения) с нарушением морфологии клеток — гигантские мегакариоциты с многолопастными ядрами, мелкие формы. При прогрессировании - фиброз костного мозга.
Хронические лимфопролиферативные заболевания
Хроничесие лимфопролиферативные заболевания
Это опухоли лимфоидной системы, клетки которых могут созревать до морфологически зрелых. Сюда относят хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), парапротеинемические гемобластозы, трудноклассифицируемые лимфопролиферативные заболевания.
|
|
|
Хронический лимфолейкоз
Наиболее распространенная форма лейкозов в Западном полушарии (20-40% от всех вариантов лейкозов). Чаще у мужчин, женщины - в постменопаузе.
Субстрат – морфологически зрелые лимфоциты.
2 группы – Т- и В. 95% - В-ХЛЛ (в Европе и Америке)
Клинические формы В-ХЛЛ:
Классическая прогрессирующая форма В-ХЛЛ
Болеют взрослые, дети никогда, молодые – очень редко.
Клиника
Увеличены л/у до грецкого ореха или куриного яйца, вначале подчелюстные, надключичные, подмышечные, далее вниз. Л/у мягкие, безболезненные, никогда не сливаются. Параллельно или несколько позже увеличивается селезенка и печень. Особенность клиники –вторичный иммунодефицит, аутоиммунные осложнения (аутоиммунная гемолитическая анемия, грануло- и тромбоцитопения), тяжелые аллергические осложнения.
Прогноз: продолжительность жизни 5-30 лет.
|
|
|
