Поражения почек при множественной миеломе (ММ).

Развиваются примерно у половины больных ММ. Парапротеинемия, характерная для ММ, приводит к появлению в моче мелкодисперсного белка Бенс-Джонса, с которым связано образование в канальцах многочисленных белковых цилиндров. Легкие цепи иммуноглобулинов, из которых и состоит белок Бенс-Джонса, являются одновременно токсичным для тубулярного эпителия; происходит разрушение канальцев и белок оказывается в интерстиции, генерируя ответную воспалительную реакцию. Канальциевые цилиндры блокируют отток мочи, что в последующем приводит к почечной недостаточности. Помимо этого при ММ возможно развитие амилоидоза почек с почечной недостаточностью.

III. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ (ИН) характеризуется преобладанием воспаления в интерстиции почек с последующим поражением всего нефрона. Имеются 2 наиболее важных вида ИН - тубулоинтерстициальный нефрит и пиелонефрит.

а) Тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) - группа болезней почек, характеризующихся воспалением интерстиция с поражением тубулярного аппарата. ТИН может вызываться токсическими лекарствами (антибиотики, в основном синтетические пенициллины, анальгетики6 сульфонамиды, нестеродиные противовоспалительные препараты, лекарства, содержащие тяжелые металлы), некоторые вирусы и бактерии, аллергены, эндогенные токсины (особенно опухолевого происхождения), рентгеновские лучи. ТИН может также возникать у больных с гиперкальциемией и дефицитом калия. Патогенез ТИН в общем тесно связан с аллергическими механизмами по типу ГНТ и ГЗТ. ТИН классифицируют на первичные и вторичные формы.

б) Пиелонефрит - микробно-индуцированное воспаление почечного интерстиция, чашечек и лоханки. Обычно воспалительный процесс в разных почках выражен неодинаково (асимметричность поражения). Существует в острых и хронических формах. Большинство случаев острого пиелонефрита обусловлено т.н. восходящей инфекцией (восходящий пиелонефрит), меньшая часть - гематогенной и лимфогенной инфекцией (нисходящий пиелонефрит). Преобладающими являются микробы кишечной флоры, но причиной острого пиелонефрита могут быть гноеродные микробы и грибки. Одной из наиболее важных причин инфицирования почек является нарушение постоянного нормального оттока мочи из почек (нефросклероз, камни почек и мочеточника, врожденные и приобретенные стриктуры мочеточников и уретры, сдавление внутрипузырного отделы уретры у пожилых мужчин увеличенной предстательной железой, сдавление мочеточников увеличенной маткой при беременности в случаях плоского таза, опухолями малого таза).

Патоморфологически при остром пиелонефрите почки увеличены в размерах, поверхность бугристая, кора тусклая, могут быть видимые мелкие и крупные гнойники (апостематозный пиелонефрит, карбункулы почек) в просвете чашечек и лоханок скопление гноя. В наиболее тяжелых случаях может наступить разрушение коркового вещества гнойниками.

Микроскопически отмечается острая воспалительная инфильтрациия интерстиция преимущественно нейтрофильными гранулоцитами вплоть до нагноения и формирования абсцессов. Канальциевый эпителий погибает, слущивается, в просвете канальцев цилиндры из лейкоцитов и эпителиальных клеток. При хроническом пиелонефрите макроскопически почки грубобугристы, сморщены и неодинаково уменьшены в размерах, паренхима заметно сужена, полости чашечек и лоханок расширены. Как показали специальные исследования, при хроническом пиелонефрите ткань почек стерильна. Это позволяет предполагать основное значение в подержании воспалительного процесса иммунопатологических реакций (иммуногенное воспаление). Гистологически отмечается инфильтрация интерстиция лимфоцитами и моноцитами, воспалены и утолщены также стенки чашечек, лоханок и мочеточников. Характерен склероз интерстиция с атрофией почечной паренхимы, в просветах атрофичных канальцев имеется большое количество цилиндров в виде плотных эозинофильных масс. Такая картина нередко очень напоминает ткань щитовидной железы ("щитовидная почка"). В настоящее время хронический пилонефрит является наиболее частой причиной хронической почечной недостаточности у взрослых.

IV. НЕФРОЛИТИАЗ (уролитиаз).

Хроническое заболевание почек и мочевыводящей системы с образованием в них камней различного химического состава. Образование камней в мочевыделительной системе является результатом мнрогих факторов общего и местного уровня. Общие факторы - генетическая предрасположенность, преобладание в пище белков животного происхождения и углеводов (чрезмерное закисление мочи), низкое потребление витамина А, высокая концентрация в питьевой воде солей. Местные факторы - хронические воспалительные процессы в почках и мочевыводящем тракте, хронический уростаз, приводящий к повышенной концентрации солей в моче, нарушению рН и коллоидному дисбалансу мочи. При этом в моче могут образовываться альбуминовые конглоомераты, служащие основой (ядром) для последующего камнеобразования. По химическому составу различают следующие виды камней: ураты, оксалаты, кальциевые и фосфатные камни. Клиническое значение образования камней зависит от величины и локализации уролитов. Обычно почечные камни вызывают обструкцию устья уретры, что приводит к препятствию для оттока мочи с последующим формированием гидронефроза и возникновением атрофии почечной ткани.

Гидронефроз - стойкое расширение анатомических полостей почек из-за хронической задержки оттока мочи от почек. Гидронефроз может осложниться гидропионефрозом, который характеризуется накоплением большого количества гноя в полостях почки.

Y. НЕФРОСКЛЕРОЗ.

Одно- или двусторонний процесс атрофии почечной паренхимы, сочетающийся с выраженным разрастанием соединительной ткани. Как первичный процесс нефросклероз развивается при первичном ишемическом поражении почек - стенозирующий атеросклероз почечных артерий, артериолосклероз при артериальной гипертонии ("первичносморщенная почка"). При атеросклеротическом поражении почек последние неравномерно уменьшены в размерах и имеют грубые западения с поверхности. При артериальной гипертонии почки уменьшены равномерно, их поверхность мелкозерниста. В настоящее время такое тяжелое поражение почек при гипертонической болезни является очень редким вследствие применения эффективных гипотензивных препаратов.

УРЕМИЯ - клиническое проявление хронической почечной недостаточности, характеризующееся значительным подъемом в крови уровня мочевины. Уремия обычно возникает у больных с хроническим гломерулонефритом, хроническим пиелонефритом, поликистозом почек и нефросклерозом. Для уремии характерен довольно специфический симптомокомплекс: сухая кожа, покрытая на лице солевым налетом (уремическая "пудра"), фибринозно-геморрагические гастриты, колиты, фибринозные плевриты, перикардит, перитонит, серозно-фибринозные ларинготрахеиты, серозно-фибринозная пневмония. Эти изменения являются результатом параренальной (внепочечной) экскреции мочевины и других шлаков из крови посредством усиленной работы потовых желез, желез ЖКТ, серозных оболочек. В настоящее время ввиду эффективной терапии уремии ее морфологические изменения стали стерты (терапевтический патоморфоз).

К теме "БОЛЕЗНИ ПОЧЕК"

1. Неиммунные механизмы прогрессирования болезней почек

а) изменения гемодинамики (артериальная гипертония как "почечный яд" по Е.М.Тарееву). Основным механизмом повреждающего действия артериальной гипертонии на почки является изменение внутрипочечной гемодинамики с внутриклубочковой гипертонией и гиперфильтрацией.

б) метаболические нарушения - подагра, гиперлипидемия. Последняя стимулирует развитие гломерулосклероза посредством активации внутри клубочковых макрофагов.

в) инфекции мочевых путей

г) лекарственные вещества. Для лекарственного интерстициального нефрита характерно образование гранулем. Основными нефротоксическими веществами являются бета-лактамные антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства, реже аминогликозиды, сульфаниламиды, тиазидные диуретики, тетрациклины, циметидин и др.