 |
4.2. Клинические проявления. 4.3. Исходы. Глава V. Диагностика и критерии диагностики. Глава VI. Лечение и иммунокоррекция ССД.
|
|
|
|
4. 2. Клинические проявления
Клинические проявления дебюта ССД/ТЭН, схожие с ОРЗ и инфекционными «сыпными» болезнями, а также сниженная настороженность педиатров ввиду редкости заболевания являются причиной поздней диагностики и неправильной тактики ведения пациента.
По международным стандартам квалифицированную медицинскую помощь пациентам с ССД предпочтительнее оказывать в палате интенсивной терапии или госпитализировать больных в ожоговые центры.
Тяжесть ССД/ТЭН предлагается оценивать в течение первых 24 ч наблюдения по шкале прогноза летального исхода — SCORTEN (сумма баллов оценки по 7 независимым факторам риска):
возраст > 40 лет,
отслойка кожи > 10%,
частота сердечных сокращений > 120 ударов в минуту,
наличие гематологических и онкологических заболеваний,
уровень мочевины в крови > 10 ммоль/л,
уровень глюкозы в крови > 14 ммоль/л,
уровень бикарбоната в крови < 20 ммоль/л.
Каждый фактор соответствует одному баллу, высокая сумма баллов коррелирует с высокой летальностью (1 балл — 3, 2%, 5 баллов — 90%). Показано, что раннее выявление и немедленная отмена значимого причинного фактора (в частности, ЛС) напрямую связаны с благоприятным прогнозом заболевания (уровень убедительности рекомендаций D)
4. 3. Исходы.
При благоприятном течении регенераторный процесс на коже требует от 2 до 3 нед., повторных высыпаний в зоне ранее пораженных участков кожи обычно не наблюдается, эпителизация на слизистых оболочках происходит медленнее.
В исходе тяжелого заболевания с осложнениями больного могут развиться: хронические воспаления и рубцовые деформации, причем наиболее распространены (44%) кожные (хроническая экзема, гипо- или гиперпигментация, потеря или дистрофия ногтей, гипогидроз, формирование рубцов, алопеция) и офтальмические (синдром «сухого глаза», хронический конъюнктивит, трихиаз, эрозия роговицы, симблефарон — сращение конъюнктивы века с конъюнктивой глазного яблока) изменения; хронические эрозии полости рта, ксеростомия; в урогенитальном тракте — синехии, рубцовые стриктуры и стеноз влагалища, хронические эрозии половых органов; в желудочно-кишечном тракте — стенозы и стриктуры пищевода, перианальные абсцессы и рубцы.
|
|
|
Глава V. Диагностика и критерии диагностики.
В настоящее время основополагающими в верификации диагноза ССД являются клинические критерии. Диагноз очевиден при наличии типичных по внешнему виду высыпаний, при быстром прогрессировании кольцевидных элементов в буллы с положительным симптомом Никольского и одновременном вовлечении в патологический процесс слизистых оболочек не менее двух органов.
Высокоспецифических лабораторных показателей наукой не найдено, однако, поскольку гранулизин продуцируется естественными киллерами и цитотоксическими CD8+ Т-клетками уже на ранней стадии ССД/ТЭН, то его определение помогает при экспресс-диагностике.
Дифференциально-диагностическими критериями ССД в синдроме ССД/ТЭН являются: характер элементов сыпи (распространенные багрово-синюшные, красные пятна или плоские атипичные мишеневидные элементы) и площадь отслоения эпидермиса менее чем на 10% поверхности тела. Площадь поражения возможно оценить приблизительно через 72 ч при стабилизации процесса на фоне стартовой терапии и прекращении новых высыпаний; столько же времени отводится и на верификацию основного диагноза.
Методом дополнительной и дифференциальной диагностики ССД/ТЭН (с аутоиммунными буллезными дерматозами, острым генерализованным пустулезом, стафилококковым синдромом обожженной кожи) может служить гистологическое исследование кожи (биопсия).
|
|
|
При ССД/ТЭН наблюдаются: тотальный некроз кератиноцитов базального слоя эпидермиса; образование щели над базальной мембраной; отслойка эпидермиса с образованием субэпидермальных булл; вакуольная дегенерация в глубоких слоях эпидермиса; незначительная воспалительная (лимфоцитарная) инфильтрация в зоне перехода эпидермиса в дерму; в клеточном инфильтрате обнаруживаются макрофаги и дендроциты. В период реконвалесценции реэпителизация происходит за счет миграции кератиноцитов из здоровых участков кожи в пораженные. При иммуноморфологическом (иммунофлуоресцентном) исследовании биоптата (криостатные срезы) редко и непостоянно обнаруживается отложение иммунных комплексов в коже и в мелких сосудах сосочкового слоя дермы (периваскулярно), поскольку в генезе ССД превалирует гиперчувствительность замедленного (неиммунокомплексного) типа.
Глава VI. Лечение и иммунокоррекция ССД.
6. 1. Международные стандарты.
Международных стандартов по ведению пациентов с ССД/ТЭН, основанных на доказательной медицине, к настоящему моменту нет, универсальный алгоритм терапии данной жизнеугрожающей патологии не разработан.
Единые согласительные национальные документы в РФ также не разработаны и существуют в виде профессиональных руководств: «Федеральные клинические рекомендации по оказанию помощи детям с многоформной экссудативной эритемой и токсикодермией» (Союз педиатров России, 2015), «Федеральные клинические рекомендации по ведению больных синдромом Стивенса — Джонсона / токсическим эпидермальным некролизом» (Российское общество дерматологов и косметологов, 2015), «Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лекарственной аллергии» (Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов, 2014).
Следует заметить, что профессиональные взгляды на ряд принципиальных позиций по ведению пациентов с ССД не всегда совпадают.
|
|
|
