 |
Алиментарный маразм (Athrepsia)
|
|
|
|
БЕЛКОВО-ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Понятие белково-энергетическая недостаточность предложено D.B. Jelliffe в 1959г. Оно отграничивает из большой группы болезней недостаточного питания патологические синдромы, связанные преимущественно с недостаточным содержанием в диете пластических (белки) и энергетических (жиры, углеводы) компонентов и не включает в себя многочисленные алиментарные болезни, причиной которых является дефицит витаминов и микроэлементов.
Белково-энергетическая недостаточность включает широкий круг патологических состояний: от легких, умеренно выраженных, нередко дифференцированных форм до тяжелых клинических синдромов квашиоркора и алиментарного маразма, составляющих как бы два полярных проявления этой патологии.
Квашиоркор (Kwashiorkor)
Синонимы: Sugar baby (англ.), Enfant rouge (фран.). Квашиоркор – тяжелый синдром белково-энергетической недостаточности периода раннего детства. Характерная тетрада заболевания – отеки, задержка роста, изменения психики, атрофия мышц при сравнительной сохранности подкожной клетчатки.
Термин «квашиоркор» был введен в медицинскую литературу C.D. Williams (1933). Слово заимствовано из языка одного из племен Ганы и означает «заболевание у ребенка, отличенного от матери в результате рождения другого младенца или новой беременности».
Первое описание болезни принадлежит Proctor (1926). Особенно активно проблему квашиоркора разрабатывает американский тропиколог – педиатр D.B. Jelliffe (1959-1974).
Географическое распространение. Квашиоркор распространен в странах тропической Африки, а также в Азии (Индия, Индонезия, Капучия), в Центральной и Южной Америке (Бразилия, Мексика, Гватемала), на островах Фиджи. Отдельные случаи описаны в Европе.
|
|
|
Этиология. Основной этиологический фактор болезни – резкий дефицит в пищевом рационе белка, особенно животного происхождения, при достаточном содержании углеводов. Особенностью диет в большинстве развивающихся стран в тропиках и субтропиках является преобладание продуктов растительного происхождения (например, маниока, батат, бананы и ряд других трав и кореньев), которые даже в очень больших объемах содержат крайне низкое количество белка. Кроме того, растительные белки, как известно, вследствие дефицита в них ряда незаменимых аминокислот значительно уступают по пластической ценности животным белкам.
Среди причин, влияющих на низкое качество питания населения развивающихся стран, отмечают бедность, недостаточное снабжение продуктами хорошего качества и их недоступность, различные пищевые табу.
Существенную роль могут играть инфекции и инвазии, которые, резко ухудшая алиментарный статус больного, приводят к полному развертыванию клиники квашиоркора.
Большое значение в агиологии болезни отводится психосоциальным факторам (отнятие от груди, особенно преждевременное, безответственность родителей, незаконные браки, нестабильность семьи).
Болезнь чаще возникает у детей после отнятия их от груди; и перехода на традиционную углеводистую пищу. Возраст больных от 6мес. до 4 лет, в других возрастных группах заболевание встречается редко.
Патогенез и патологическая анатомия. При квашиоркоре наиболее выраженные изменения развиваются в трех органах и тканях, где происходит наиболее интенсивный белковый обмен. При этом перестройка деятельности организма происходит таким образом, чтобы в максимальной степени сохранить структуру органов, выполняющих важнейшие, жизненные функции (мозг, сердце, легкие). В первую очередь отмечается замедление роста тела, которое является в определенной мере адаптивной реакцией организма к дефицитному поступлению пластических материалов. В то же время происходит уменьшение массы мышечной ткани. Известно, что основную массу последней составляют белки, которые в стрессовых ситуациях используются организмом для покрытия дефицита поступления белков с питанием. Бледная, серовато – розовая, атрофичная мускулатура довольно характерно контрастирует со слоем относительно сохранной подкожной жировой клетчатки, что указывает на менее выраженный дефицит поступления энергетических компонентов пищи. Более того, некоторые авторы считают, что в ряде случает именно избыточное поступление углеводов на фоне дефицита белка ответственно за большую часть специфических признаков болезни.
|
|
|
Как правило, развивается значительная жировая дистрофия печени, которая обычно начинается с периферии органа. Иногда отмечается ранний фиброз, который может перейти в цирроз печени. Алиментарные циррозы сравнительно часто встречаются в тропиках (описан случай болезни у 16- месячного ребенка на Ямайке). Существует мнение, что белковая недостаточность в Африке может быть причиной необратимых изменений в печени с развитием, в конечном счете, рака. И действительно, частота первичного рака печени особенно высока в районах распространения белковой недостаточности. Тяжелые морфологические изменения развиваются в поджелудочной железе, которая является одним из наиболее активных белково-синтезирующих органов у человека. Характерна резкая атрофия экзокринной части железы, уменьшение зимогенных гранул в ацинарных клетках, кистозное расширение протоков, а также отчетливое увеличение фиброзной ткани. Постоянство и закономерный характер выраженных панкреатических изменений при квашиорокре послужили основанием для некоторых авторов считать его первичным заболеванием поджелудочной железы алиментарной этиологии. Не менее резкие изменения отмечаются в тонкой кишке: оболочки ее значительно истончаются, стенка становится почти прозрачной; при микроскопическом исследовании – уплощение и атрофия ворсинок.
Своеобразные воспитательно-дистрофические процессы нередко локализуются в коже (эмалевидный дерматоз), это связано, вероятно, с тем, что в норме в ней содержится примерно 50% вне сосудистых альбуминов, хотя на ее долю приходится всего 6% массы тела человека.
|
|
|
Клиника. D.B. Jelliffe (1974) выделяет при квашиоркоре три группы симптомов: постоянные, обычные и случайные. Из постоянных симптомов важнейший – отеки. Вначале они появляются на стопах, в областях лодыжек, на голенях. В дальнейшем происходит генерализация, в запущенных случаях развивается анасарка.
Отставание в развитии выявляется путем систематического взвешивания больного. Обычно масса тела колеблется на уровне 80% от соответствующей возрастной нормы. Сниженная масса тела больного в определенной степени маскируется при внешнем осмотре выраженными отеками и становится особенно заметной в раннем периоде лечения, когда последние начинают спадать. Нарушение психики весьма характерно для квашиоркора, хотя этот синдром трудно оценить количественно. С первого взгляда обращает на себя внимание выражение глубокой, непоправимой обиды и страдания, которое может часами, сохранятся на лице больного. Общая вялость, заторможенность, апатия, отсутствие всякого интереса к окружающей обстановке, длительное непрекращающееся хныканье, причем голос у таких больных слабый, монотонный, вот некоторые проявление своеобразного квашиоркорного психоза. Больные дети часами могут находиться рядом с игрушками, не обращая на них никакого внимания. Угасание эмоциональных реакций многие педиатры рассматривают как один из ранних симптомов квашиоркора. Атрофия мышц с сохранением подкожной жировой клетчатки подробного объяснения не требует. Отметим лишь, что при выраженных отеков она бывает «замаскирована» и лучше выявляется при пальпаторном обследовании мышц больного, особенно на плечах и шее.
Указанные четыре признака, которые можно с полным основанием назвать тетрадой Джеллиффа, позволяют клинически распознать квашиоркор.
К обычным симптомам относят нарушение пигментации волос и кожи. Вид седых волос у годовалого ребенка производит ошеломляющее впечатление. Волосы могут иметь также красный, оранжевый, коричневый и ряд других оттенков. Эти изменения связаны, вероятно, с дефицитом содержащих серу аминокислот, участвующих в обмене меланина. При возобновлении нормального белкового питания восстанавливается и обычный цвет волос. В результате образуется своеобразная полоса депигментации на волосах, так называемый симптом флага, который является как бы индикатором неблагополучного белкового питания. Указанные изменения материализуются в период формирования волоса и являются, поэтому довольно поздним признаком квашиоркора. Вследствие этого они имеют скорее анамнестический, ретроспективный характер. Волосы при квашиоркоре становятся редкими, тонкими, легко выпадают и теряют естественную курчавость у африканцев. Снижение интенсивности пигментации кожи отмечается чаще всего на спине. Обычно анемия. Этиологически она связана в основном с дефицитом белка. Кроме того, играют роль недостаток железа, фолиевой кислоты и ряда других гемопоэтических факторов. Чаще анемия бывает нормо - и макроцитарного типа. Описаны также случаи квашиоркора с мегалобластической гиперхромной анемией. Нередко отмечают микроцитоз, гипохромию.
|
|
|
Диарея – обычное явление при квашиоркоре. Она возникает в результате ярко выраженных изменений в слизистой оболочке желудочно – кишечного тракта и резкого снижения продукции пищеварительных ферментов. Часто она имеет смешанную этиологию, когда существенную роль играют кишечные инфекции – сальмонеллезы, шигеллезы и др. Нередко диарея отмечается при лечении квашиоркора молочными продуктами как следствие дефицита фермента лактазы. Упорная диарея может быть одной из ведущих причин в развитии такого грозного осложнения, как синдром дегидрации.
Алиментарный маразм (Athrepsia)
Алиментарный маразм (от греч. marasmos – истощение) – одна из форм тяжелой белково – энергетической недостаточности, развивающаяся при дефиците в диете как пластических (белки), так и энергетических (жиры, углеводы) компонентов.
Патоморфология. Наиболее выраженные изменения развиваются в мышечной и жировой ткани, включая подкожную жировую клетчатку.
Клиника. В клинической картине алиментарного маразма отмечается три постоянно выраженных признака: значительная задержка роста (масса тела таких больных снижается до 60-70% от нормы), резкая атрофия мышц и резкая атрофия подкожного жирового слоя. Характерен общий вид больных – крайне истощенный ребенок с тонкими, кажущимися удлиненными конечностями и непропорционально большой головой. Лицо больного сморщенное, что делает его похожим на «маленького старичка» или мартышку. Сознание обычно ясное, эмоции выражены. Ребенок нередко кричит, требуя удовлетворения голода. Кожа дряблая, сухая, не эластичная (даже при отсутствии дегидратации). Аппетит при алиментарном маразме в отличие от квашиоркора обычно сохранен.
|
|
|
Клинически выраженные формы алиментарного маразма четко отличаются от квашиоркора (табл.24).
Таблица. Отличительные признаки квашиоркора и алиментарного маразма
| Признак | Квашиоркор | Алиментарный маразм |
| Масса тела (в процентах от нормы) | Обычно 80% | Обычно 60% |
| Отеки | Наблюдаются постоянно | Отсутствуют |
| Нарушение психики | Неменяющиеся выражения глубокой обиды, страдания, отсутствие интереса к окружающей обстановке, заторможенность, адинамия и др. | Нет |
| Атрофия подкожной жировой клетчатки | Нет | Резко выражена |
| Специфические поражения кожи | Нередко «эмалевидный дерматоз» | Нет |
| Лунообразное лицо | Часто | Нет |
| Лицо «старичка» | Нет | Часто |
| Изменения волос | Нередко седые, красного цвета волосы у детей; выпадение, потеря курчавости | Редко |
| Аппетит | Анорексия | Часто сохранен |
| Диарея | Часто | Нередко запоры |
| Размеры печени | Нередко увеличены | Не увеличены |
| Альбумины сыворотки крови | Всегда снижены | Снижены в тяжелых случаях |
Нарушения белкового обмена Квашиоркор
Известно, что сходные изменения развиваются у детей, больных квашиоркором.
(1973, 1975), у детей, страдающих квашиоркором, содержание валина, метионина, лейцина и изолейцина в плазме крови значительно снижается.
В сыворотке крови детей с недостаточностью питания (квашиоркор) закономерно наблюдалось угнетение активности холинэстеразы (Barclay, 1973).
С другой стороны, Edozien (1961) не подтвердил наличия ее у больных квашиоркором, но обнаружил корреляцию между щелочной фосфатазой и сывороточным альбумином.
Кроме того, у страдающих квашиоркором значительно снижается активность лизоци-ма в лейкоцитах крови при отсутствии существенных изменений его в плазме.
(1968) в сыворотке крови детей, больных квашиоркором, обнаружили усиление активности лактатдегидрогеназы, ал'ьдолазы, кислой и щелочной фосфатаз.
Подсобные результаты были затем получены и при исследовании уровня витамина А в крови в различные сроки после введения его в высоких дозах детям, больным квашиоркором или другими формами белково-ка-лорийной 'недостаточности (Pereira et al.
Признаки гиповитаминоза А у детей встречаются в несколько раз чаще при таких формах белковой недостаточности, как квашиоркор и маразм, а смертность от белково-калорийной недостаточности повышается до 4 раз при одновременном дефиците в рационе детей витамина A (Pereira et al.
Важное значение нарушения выделения ретинола из печени в кровь в развитии функционального гиповитаминоза А при белковой недостаточности подтверждается повышением (до нормального уровня) концентрации сывороточного ретинола и исчезновением признаков гиповитаминоза А у детей, страдающих квашиоркором, только при корреляции белковой части рациона, но без дополнительного введения в организм витамина А (Gopalan et al.
Следует, однако, отметить, что подобный эффект корреляции белкового состава рациона у детей, больных квашиоркором, наблюдается только в том случае, если во время воздействия высокобелкового рациона у этих детей имеется определенный запас витамина А в печени.
Снижение концентрации витамина А в крови и ускорение развития симптомов авитаминоза А под влиянием белковой недостаточности, аминокислотного дисбаланса или квашиоркора при отсутствии запасов витамина А в печени могут иметь и другой механизм, связанный не только с нарушением обмена транспортных белков для ретинола, но и с угнетением всасывания витамина А в желудочно-кишечном тракте и депонирования его в печени (Adhikari, 1972а, Ь, 1976; Peterson et al.
У детей как в острый период заболевания квашиоркором, так и после лечения содержание РНК в клетках слизистой оболочки тонкого кишечника изменялось незначительно (Konno et al.
В частности, у детей, умерших от квашиоркора, было обнаружено значительное повышение содержания ДНК в клетках печени в расчете как на 1 г свежей ткани, так и на 1 мг азота печени (Umana, 1966).
Квашиоркор
В настоящее время это заболевание встречается преимущественно в слаборазвитых субтропических и тропических странах. Квашиоркор наблюдается наиболее часто у детей до 2 лет. Главной предпосылкой к возникновению этого заболевания является низкий жизненный уровень населения. Заболевание характеризуется глубоким нарушением питания.
Причиной развития квашиоркора, является длительное белковое голодание при питании детей преимущественно углеводами (бананы, рис и т. д.). Развитию квашиоркора способствует дефицит витамина РР.
Для данного заболевания характерны задержка роста и отставание в весе, которое нередко маскируется нарастающими отеками. Наблюдается депигментация кожи и волос, которые приобретают красноватый оттенок. Встречаются дерматозы, измененная кожа часто трескается, а затем пластами отторгается, обнажая тонкий, легко ранимый мокнущий слой эпителия. Отмечается увеличение живота, резко увеличивается и становится плотной печень.
Прогноз при гипотрофии I степени благоприятный. Правильная организация и проведение лечебных мероприятий в течение 4—6 недель детям с гипотрофией II степени также обеспечивает выздоровление. При гипотрофии III степени прогноз менее благоприятный. Выздоровление задерживается до 2—3 месяцев. Периоды улучшения могут сменяться ухудшением, падением веса в результате незначительных погрешностей диеты, ухода, интеркуррентных заболеваний.
Лечение. Главным принципом лечения гипотрофии должна быть комплексность и индивидуальность с учетом возраста, тяжести заболевания и толерантности к пище.
Детям с неосложненной гипотрофией I степени лечение можно проводить в домашних условиях. Детей с гипотрофией II—III степени необходимо лечить в стационаре. Для них выделяют отдельные палаты санаторного типа, соблюдая строгую профилактику перекрестной инфекции. Палаты должны систематически проветриваться и обеззараживаться ультрафиолетовыми лучами. Большое значение имеют массаж, купания, прогулки на свежем воздухе.
Принцип составления диеты
Может показаться, что составление диеты - непонятное и запутанное дело, но это не так, и никаких сложных расчетов делать не требуется. Опыты ученых показали, что ребенок, руководствуясь своим аппетитом, может за некоторый срок и сам определить для себя сбалансированную диету - но при условии, что его не будут принуждать есть то, чего ему не хочется, и при том, что у него имеется возможность выбора из нескольких натуральных блюд. В таком случае родителям остается только составить общий список необходимых продуктов и определить, чем можно заменить те из них, которые ребенку не нравятся. Примерный перечень продуктов, необходимых для составления меню на один день, выглядит так: молоко, в любом виде, мясо, птица, рыба, яйцо (еще одно яйцо можно дать дополнительно вместо мяса, можно и мясом заменить яйцо, но лучше дать и то, и другое). Овощи, зелень- 1-2 раза в день, некоторые — в свежем виде. Фрукты - 2-3 раза в день, свежие (в том числе - апельсиновый сок) - не меньше половины всего объема. Фрукты можно давать и взамен овощей, и наоборот. Картофель и свекла - 1-2 раза в день. Отрубной хлеб, печенье, каши - 1-3 раза в день. Витамин D - в виде витаминного препарата или витаминизированного молока. Далее можно приступить к рассмотрению отдельных продуктов.
Врач решает, какие продукты нужно дополнительно вводить в диету и в каком возрасте, так как это зависит от особенностей ребенка, например, от того, как его кишечник справляется с разной едой и от чего ребенок отказывается и, конечно, многое зависит от наличия продуктов в продаже.
Нужно знать, что точных сроков нет, т. е. нельзя думать, что такой-то продукт нужно вводить в диету именно в таком-то возрасте. Новые продукты следует вводить постепенно, даже на втором году жизни ребенка, и особая осторожность нужна тогда, когда у ребенка легко расстраивается пищеварение.
|
|
|
