 |
Доброкачественные гипербилирубинемии
|
|
|
|
Гемосорбция- Метод удаления из крови с помощью сорбентов токсических или патологических веществ эндогенного или экзогенного происхождения. Плазмаферез и гемосорбция при заболеваниях печени
Использование плазмафереза у больных хроническими диффузными заболеваниями печени (хронический активный гепатит и цирроз печени) может осуществляться: по неотложным показаниям - развитие печеночной прекомы и комы с нарастающими явлениями энцефалопатии, резистентными к проводимому интенсивному медикаментозному и инфузионно-трансфузионному лечению;
по плановым показаниям - при нарастающей печеночной недостаточности (явления зндотоксикоза с повышением в крови содержания билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфотазы, мочевины, молекул средней массы, циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов; кожный зуд; геморрагический синдром) при отсутствии или незначительной эффективности традиционной терапии (витамины В6 и В12, панангин, липоевая кислота, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза, сирепар, эссенциале, детоксикационные инфузионные и мочегонные препараты, кортикостероиды).
Показания к гемособции и плазмаферезу при заболеваниях печени
Печеночная кома или прекома с проявлениями энцефалопатии.
Эндотоксикоз за счет удаления значительного количества билирубина, специфических ферментов, циркулирующих иммунных комплексов и т. д..
Патология гуморального и клеточного гемостаза.
Критерии эффективности:
Выход из печеночной комы или прекомы со снижением явлений энцефалопатии.
Уменьшение желтухи, кожного зуда, геморрагического синдрома, улучшение общего состояния.
Снижение уровня необходимой медикаментозной поддержки.
|
|
|
Уменьшение уровня ранее повышенных биохимических показателей. Плазмаферез и гемосорбцию используют при лечении заболеваний, в основе которых лежат острые и хронические эндотоксикозы, аутоиммунные или иммунокомплексные процессы, а также гемореологические расстройства.
Профилактика цирроза сводится к борьбе с алкоголизмом, эпидемическим гепатитом и другими патогенными для печени интоксикациями (включая промышленные и сельскохозяйственные), а также к рациональному питанию.
63. Дифференциальный диагноз желтух. Доброкачественные гипербилирубинемии.
Доброкачественные гипербилирубинемии
Желтуха Жильбера – семейная желтуха за счёт неконъюгированного, негемолитического билирубина. В основе её лежит недостаточность глюкуранилтрансферазы. При биопсии печени не обнаруживается никаких изменений.
Течение заболевания волнообразное. Интенсивность желтухи различная, уровень билирубина, обычно, не выше 30-40 ммоль/л, возможны боли в животе, диспепсические расстройства. Размеры печени часто нормальные. Начинается заболевание, преимущественно, в детском возрасте. Возможны провоцирующие факторы: физическая нагрузка, приём лекарственных препаратов.
Желтуха Криглера-Найяра
I тип - наследуется аутосомно-рецессивно, в её основе лежит частичное или полное отсутствие глюкуранилтрансферазы. С первых часов и дней дети желтеют, образующийся неконъюгированный билирубин легко накапливается в тканях головного мозга, вызывая его тяжёлую интоксикацию. Без лечения дети быстро погибают. Лечение состоит в фототерапии с помощью прямого солнечного света, лампы дневного света и кварцевых ламп. Это приводит к переводу билирубина в менее токсическое соединение.
II тип – наследуется аутосомно-доминантно, в его основе лежит незначительный дефицит глюкуранилтрансферазы. Поражение головного мозга незначительное. Течение доброкачественное. В лечении необходимо давать индукторы глюкуранилтрансферазы.
|
|
|
Желтуха Дабина-Джонсона
Это доброкачественный пигментный гепатоз, при котором повышается преимущественно связанный билирубин. Задержка билирубина является следствием извращённого метаболизма адреналина в гепатоцитах, в результате чего развивается меланоз печени («чёрная печень»).
Заболевание проявляется развитием желтухи в 70% случаев у лиц молодого возраста, реже бывает боль в животе, тошнота или рвота. Гипербилирубинемия за счёт конъюгированного билирубина. Печень не увеличена у 50% больных. Прогноз благоприятный, течение доброкачественное.
|
|
|
