 |
Клинические типы кровоточивости.
|
|
|
|
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра внутренних болезней № 1
Методички для студентов 5 курса
Г.
Геморрагические диатезы. Гемофилия. Тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический васкулит. Геморрагическая телеангиэктазия.
Основные учебные вопросы:
1. Определение, причины развития, классификация геморрагических диатезов.
2. Общие признаки, патогенез, типы кровоточивости.
3. Методы исследования системы гемостаза.
4. Этиология, патогенез, клиника и течение гемофилии.
5. Прогноз, лечение и профилактика при гемофилии.
6. Этиология, патогенез, клиника, диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры.
7. Дифференциальный диагноз тромбоцитопенической пурпуры с симптоматическими тромбоцитопениями. Принципы лечения тромбоцитопенической пурпуры.
8. Клиника, варианты течения, диагностические критерии геморрагических васкулитов.
9. Принципы лечения геморрагических васкулитов.
10. Патогенез, клиника, диагностические критерии, лечение геморрагической телеангиоэктазии.
Геморрагический диатез
Геморрагический диатез – это синдром, основными клиническими признаками которого являются повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм.
Можно выделить три основных пути патогенеза геморрагического диатеза (см. схему)
Первый путь - нарушение тромбоцитарного звена гемостаза - уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или нарушение их функционального состояния (тромбоцитопатии). Чаще всего в клинической практике встречается тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Второй путь - нарушение плазменного звена патогенеза вследствие дефицита факторов свертываемости или противосвертывающей системы - коагулопатии. Типичным представителем этой группы является гемофилия. Третий путь - нарушения сосудистой стенки - вазопатии; геморрагический васкулит.
|
|
|
Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз - одна из систем, реализующих гемостаз в организме, т.е. обеспечивает сохранение жидкого состава крови, предупреждает кровотечение или останавливает его путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого их тромбирования в случае повреждения.
Стенки сосудов играют важную роль в поддержании нормального гемостаза. Эндотелий сосудов синтезирует и секретирует мощный ингибитор агрегации тромбоцитов - простациклин; фиксирует на своей поверхности ряд естественных антикоагулянтов, вырабатывает активаторы фибринолиза. Остановка кровотечения обеспечивается выработкой эндотелиальными клетками факторов, направленных на образование тромба - фактора Виллебранда, коллагена. В тесной связи с сосудистым находится тромбоцитарный фактор. Тромбоциты влияют на процессы гемостаза по четырем направлениям. Во-первых, они обладают ангиотрофической функцией, поддерживают нормальную структуру и функцию эндотелиальных клеток микрососудов. При уменьшении количества тромбоцитов, нарушениях их функции резко возрастает проницаемость сосудистой стенки для эритроцитов. Во-вторых, при малейшем повреждении стенки сосудов тромбоциты приклеиваются к поврежденному месту (адгезия) и способствую организации тромбоцитарных агрегатов, в этом процессе активно участвует тромбоксан - метаболит арахидоновой кислоты, синтезирующийся в тромбоцитах. В-третьих, тромбоциты поддерживают спазм сосудов, который закономерно развивается при их повреждении. В-четвертых, тромбоциты непосредственно активируют систему свертывания крови путем выработки ряда факторов, а также влияют на систему фибринолиза.
|
|
|
Международная номенклатура плазменных факторов свертывания крови (по З.С.Баркагану)
| Цифровое обозначение | Наиболее употребительные наименования |
| I | Фибриноген |
| II | Протромбин |
| III | Тканевой тромбопластин, тканевой фактор |
| IV | Ионы кальция |
| V | Ас-глобулин, проакцелерин, лабильный фактор |
| VII | Проконвертин, стабильный фактор |
| VIII | Антигемофильный глобулин |
| IX | Плазменный компонент тромбопластина, фактор Кристмасса, антигемофильный фактор В. |
| X | Фактор Стюарта-Праузра, протромбиназа |
| XI | Плазменный предшественник тромбопластина |
| XII | Фактор Хагемана, контактный фактор. |
| XIII | Фибринстабилизирующий фактор |
Имеется два различных механизма активации свертывания крови. Один обозначается как внешний механизм, поскольку запускается поступлением из тканей или из лейкоцитов крови тканевого фактора (фактор III). При взаимодействии с фактором VII, быстро активируется Х фактор, который трансформирует протромбин (II) в тромбин (IIa), а тромбин в свою очередь преобразует фибриноген (I) в фибрин (Is). Второй путь активации называется внутренним, он начинается с активации XII фактора. Это возникает вследствие разных причин - контакт крови с поврежденной сосудистой стенкой, с измененными клеточными мембранами, под влиянием адреналина или протеаз. Далее процесс идет по каскаду как это видно на рисунке, в конце концов, протромбин переходит в тромбин, а тот в свою очередь переводит фибриноген в фибрин и образуется тромб.
Система гемостаза является саморегулирующейся, активация системы свертывания сразу включает в действие противосвертывающую систему и систему фибринолиза.
Все факторы противосвертывающей системы - антикоагулянты - можно разделить на две группы: 1) физиологические антикоагулянты, образующиеся независимо от свертывания крови, фибринолиза; 2) образующиеся в процессе протеолиза, вторично.
К I группе относятся антитромбин III, гепарин, альфа-1-антитрипсин, альфа-2-макроглобулин и некоторые другие. Наиболее универсален из них антитромбин. Ко второй группе относятся антитромбин I, продукты деградации фибриногена.
|
|
|
Активация свертывания крови неизбежно вызывает усиление противосвертывающих механизмов. Точные механизмы включения противосвертывающих факторов до конца не изучены.
Лизис фибрина в организме осуществляется фибринолитической или плазминовой системой. Основной компонент ее - фибринолизин или плазмин, который содержится в плазме в виде профермента плазминогена. Кроме того, существует система неферментативного фибринолиза.
Клинические типы кровоточивости.
В основе клинических проявлений геморрагического диатеза лежит геморрагический синдром. Тщательно собранный анамнез и объективное исследование позволяют выявить тип кровоточивости, что имеет большое значение для дифференциального диагноза геморрагического диатеза. Выделяют пять клинических типов кровоточивости.
Для гематомного типа характерны следующие признаки:
- массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку;
- профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, в том числе из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые нередко возникают не сразу после операции или травмы, а через несколько часов.
Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется:
- поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;
- кровоподтеками (синяками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации.
- десневые, носовые и маточные кровотечения.
Для смешанного, синячково-гематомного типа, характерны:
- петехиальные высыпания и синячки, которые возникают раньше гематом;
- гематомы в забрюшинной и подкожной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров, практически отсутствуют кровоизлияния в суставы и их деформация.
|
|
|
Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:
- геморрагическими высыпаниями на коже, чаще всего симметричными; элементы сыпи ограничены, слегка приподняты над кожей, их появлению нередко предшествуют волдыри или пузырьки, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи;
- кровотечениями из внутренних органов - желудочно-кишечными, почечными.
Ангиоматозный тип характеризуется:
- и повторяющимися кровотечениями одной-двух, реже упорными больше локализаций (например, носовые, легочные);
- отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку.
|
|
|
