 |
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
|
|
|
|
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – название заболевания, которое имеет много синонимов: множественный облитерирующий панартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты.
Это системное заболевание, при котором развиваются воспалительные и деструктивные изменения в стенки дуги аорты и ее ветвей, проявляющиеся стенозированием и ишемией Точная причина заболевания неизвестна. Предполагают значение генетических факторов. В пользу этого говорит преимущественное поражение женщин молодого возраста. Есть сведения о связи заболевания с антигенами системы HLA - B5, B10.
В патогенезе основную роль играют аутоиммунные механизмы. Изменены показатели клеточного и гуморальногго иммунитета. Значительную роль играют нарушения реологических свойств крови.
Патоморфологически отмечается панартериит, т.е. поражение всех оболочек артерий. Наблюдаются пролиферация клеток внутренней оболочки, фиброз, надрывы эластической мембраны, формирование стенозов и аневризм. Поражается преимущественно дуга аорты и ее крупные ветви. В соответствующих органах развивается ишемия.
Клиническая картина зависит от преимущественного поражения того или иного артериального бассейна. Чаще всего поражаются подключичные, сонные артерии, как правило, несимметрично. В этих ситуациях больные жалуются на усталость в конечностях, боли при усилении нагрузки. Наиболее важные объективные симптомы - отсутствие или значительное различие пульса на обеих радиальных артериях, асимметрия артериального давления. Поражения сонных и почечных артерий ведет к развитию стойкой гипертензии. Могут быть обмороки, нарушения зрения, что является проявление преимущественного поражения сонных артерий.
|
|
|
Течение заболевания чаще всего длительное, хроническое, реже подострое.
В активной фазе процесса у больного отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ и изменение острофазовых показателей. При хроническом течении все эти показатели могут быть в пределах нормы. Диагноз верифицируется с помощью ангиографии. Устанавливается точная локализация поражения артерий, наличие стенозов и аневризм.
В активную фазу процесса назначаются глюкокортикоиды - преднизолон в начальной дозе 30-40 мг/сутки с постепенным снижением дозы. Если процесс неактивен, можно ограничиться применением нестероидных противовоспалительных средств в обычных терапевтических дозах.
Показано назначение ангиопротекторов - продектина, трентала и др.
Хирургическое лечение заключается в резекции пораженного сегмента артерии с протезированием.
Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона)
Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона) – системное заболевание лиц пожилого и старческого возраста, при котором поражается средняя оболочка аорты и отходящих от нее крупных артерий, в основном, височных и черепных.
В качестве этиологических факторов предполагаются вирусы гепатита В, острых респираторных заболеваний. В то же время несомненно значение генетических особенностей макроорганизма. Может быть семейная предрасположенность к заболеванию, установлена связь с носительством ряда антигенов гистосовместимости системы HLA - B8, B14, A10.
В патогенезе играют роль нарушения иммунитета, отмечается повышение уровня иммуноглобулинов, ЦИК, а также фиксированных на стенках артерий иммунных комплексов.
Патоморфологически для болезни Хортона характерно сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей в бассейне сонных артерий. Средняя оболочка артерий утолщается, в ней пролиферируют лимфоидные клетки, образуются гранулемы из гигантских многоядерных клеток. Все это приводит в стенозированию артерий и создает условия для развития пристеночных тромбов.
|
|
|
У больных пожилого возраста возникает волнообразная лихорадка, слабость, недомогание, похудание. Наряду с этим появляются пульсирующие головные боли, усиливающиеся при жевании, припухлость в височной области. Височные артерии извитые, утолщенные, болезненные при пальпации. При поражении сосудов сетчатки отмечаются нарушения зрения вплоть до развития полной слепоты. Реже поражается аорта и развивается синдром Такаясу, симметричное или асимметричное ослабление или исчезновение пульса на лучевых артериях, ишемический синдром - стенокардия, инфаркт миокарда.
При исследовании крови обнаруживаются лейкоцитоз, нейтрофилез, особенно характерно значительное ускорение СОЭ. Как правило, значительно изменены все острофазовые показатели. Повышается содержание гаммаглобулинов и иммуноглобулинов.
Из инструментальных методов исследования определенную информацию дает ангиография височных артерий, а также их биопсия. При гистологическом исследовании биоптатов определяются гигантоклеточные гранулемы.
Препаратами выбора являются глюкокортикоиды. Назначается преднизолон по 60-80 мг/сутки в течение нескольких дней до появления признаков клинического и лабораторного улучшения, затем дозу постепенно снижают, но лечение продолжается длительно в течение нескольких месяцев. В случае поражения сосудов глаз и нарастании глазных симптомов рекомендуется пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 1000 мг/сутки в/в в течение 3 дней с переходом в последующем на прием преднизолона per os в достаточно большой дозе и постепенным ее снижением.
При стойких сосудистых изменениях показаны ангиопротекторы - продектин, трентал и др.
Узелковый периартериит
Узелковый периартериит – системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах.
|
|
|
Болеют УП преимущественно мужчины.
Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток.
По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления. Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома.
Начальными проявлениями заболевания является высокая лихорадка, боли в мышцах, отсутствие аппетита, повышенная потливость и немотивированное похудание. На фоне этих неспецифических симптомов, диагностическая оценка которых представляет значительные трудности, появляются признаки полисистемного поражения.
Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются миалгии, артралгии и реже артриты. Могут наблюдаться моно - полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики. Кожные изменения - различного рода сыпи, геморрагии, появление узелков, синдром Рейно. У половины больных наблюдаются признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Часто они протекают по типу острых абдоминальных кризов, когда внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота. Они обусловлены ишемией кишечника и могут закончиться развернутой картиной инфаркта органа и его перфорацией. Поражаются желчный пузырь, поджелудочная железа, печень. Поражения дыхательной системы характеризуются появлением астматических приступов.
Чаще всего и закономерно поражаются почки. Морфологическая сущность поражения почек при узелковом периартериите - васкулит почечных сосудов. Выделяют различные варианты поражения почек. Наблюдается латентная форма, когда при исследовании мочи определяются протеинурия, гематурия без экстраренальных выраженных проявлений. Довольно часто бывает мочевой синдром в сочетании с тяжелой гипертензией. Реже развивается типичный нефротический синдром. В финале развивается почечная недостаточность.
|
|
|
При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ. Практически всегда имеются изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Изменена протеинограмма - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия. Часто выделяется HBs-антиген.
Решающими методами для диагностики УП являются ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. При этом должно быть сочетание выявленных признаков поражения сосудов с соответствующей клиникой. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, при этом характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи выявляются признаки васкулита.
Правильнее говорить об опорных признаках для диагностики УП. Заболевание развивается чаще у мужчин, длительная лихорадка, снижение массы тела, полиневрит, абдоминальные кризы, пневмонит, эозинофилия.
В настоящее время наиболее эффективными лекарственными средствами для лечения УП считаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Начальные дозы глюкокортикоидов 60-100 мг в сутки, при достижении положительного эффекта довольно быстро следует переходить на более низкие и поддерживающие дозы. Применение глюкокортикоидов часто лимитируется такими признаками как высокая гипертензия и почечная недостаточность. В этой связи для длительного, многолетнего лечения более показаны цитостатические средства - циклофосфан, азатиоприн. Они назначаются вначале по 150-200 мг/сутки, затем по 50-100 мг. Сочетанное применение цитостатиков и глюкортикоидов позволяет применять меньшие дозы тех и других и признается более эффективным. Из методов активной терапии в настоящее время все более широко применяется плазмаферез с целью элиминации ЦИК.
В комплексной терапии УП применяются также антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (курантил, аспирин). Для лечения гипертензии и почечных поражений применяются ингибиторы превращающего фермента (каптоприл, эналаприл) и антагонисты кальция (нифедипин).
|
|
|
